連枷腿綜合征的臨床特點(diǎn)(附1 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

李晶楊偉林王立新

·病例報(bào)告·

連枷腿綜合征的臨床特點(diǎn)(附1 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

李晶*楊偉林△王立新△

連枷腿綜合征 肌萎縮側(cè)索硬化 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是MND的經(jīng)典類(lèi)型[1]。連枷腿綜合征（flail leg syndrome，F(xiàn)LS）是ALS的一種變異型，臨床較罕見(jiàn)，至今國(guó)內(nèi)外詳細(xì)報(bào)道的有5 例[2-5]，另有少許相關(guān)研究[6-9]。本文對(duì)我院神經(jīng)內(nèi)科收治的1例FLS患者進(jìn)行病例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者，男，51歲。因“雙下肢乏力9個(gè)月余”于2015年3月30日入院。患者2014年7月自覺(jué)雙下肢乏力，行走后明顯，休息可緩解，無(wú)麻木疼痛感，日常活動(dòng)不受限。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肌電圖示神經(jīng)源性損害（雙下肢及胸段脊旁肌），頭顱、胸腰椎MRI及腰穿未見(jiàn)異常。考慮“周?chē)窠?jīng)病”，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥處理，癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)出院。同年8月至上海某醫(yī)院，考慮“下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征”，予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、對(duì)癥處理后，癥狀改善不明顯出院。同年12月漸見(jiàn)抬腿困難、腰部乏力，雙側(cè)大腿部時(shí)有“肉跳感”，遂就診于北京某醫(yī)院，考慮“下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征”，予力魯肽口服及對(duì)癥處理，效果不佳出院。2015年3月出現(xiàn)行走困難，攙扶可行走十余米，雙側(cè)大腿部時(shí)有“肉跳感”，無(wú)麻木疼痛等，至我院就診。既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。1.2體格檢查 心肺腹部查體未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)：高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)及顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常。……