5例多房性囊性腎癌的診治及文獻復習

摘要：目的：分析多房性囊性腎細胞癌（MCRCC）的臨床特征，提高對本病的認識及診治水平。方法：回顧性分析我院自2010年1月至2015年12月收治的符合2004年WHO診斷標準的多房性囊性腎細胞癌（MCRCC）患者5例的臨床資料，其中男性4例，女性1例，術前4 例診斷為MCRCC，1 例診斷為腎囊腫。均行手術治療，其中開放根治性腎切除術2例，腎部分切除術1例，后腹腔鏡下腎根治性切除術2例。結果：5例患者手術均成功，隨訪12-36個月，均無局部復發及遠處轉移。結論：MCRCC是腎癌的一種罕見類型，術前診斷主要依賴于B超及CT等影像學檢查，治療主要采用外科手術，與其他類型腎癌相比，惡性程度低，預后良好。

關鍵詞：腎癌 多房性囊性 治療

多房性囊性腎細胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC））在臨床上罕見，其惡性度低，預后好。本研究回顧性分析5例MCRCC患者的臨床資料，以探討本病的臨床特點及治療方法，提高對其的認識及診治水平，現報道如下。

1 資料與方法

本組5例，男4例，女1例，左側3例，右側2例，年齡37～64歲，平均51歲。體檢或其他疾病檢查時發現4例；初診為腎囊腫1例，病理診斷均為MCRCC?；颊呔鶡o血尿、腰痛等癥狀。5例術前均行B超檢查，3例表現為低回聲液性成分為主的多分隔囊性占位，中央可探及中高回聲的帶狀分隔；1例為混合回聲的囊實性占位；1例因分隔少且細小，B超報告為腎囊腫。CT掃描5例均表現為突出于腎輪廓之外或位于腎實質內的圓或類圓形占位，界限清晰，囊內密度不均，其中平掃5例表現為囊內低密度，4例于平掃后可見囊內有分隔，1例分隔不明顯；CT增強掃描4例均可見囊壁或分隔有局限性不規則增厚，但無明顯的腫塊或結節，1例分隔細小，強化不明顯。5例患者中行開放根治性腎切除術1例，腎部分切除術1例，后腹腔鏡下根治性腎切除術2例；1例因術前診斷為腎囊腫，術后病理報告多房性囊性腎細胞癌，再次行腎切除術。

2 結果

5例手術標本囊腫直徑為3.80～7.00 cm，平均5.26 cm。肉眼觀察腫瘤與正常腎實質分界清楚，內部多個分隔將其分為大小不等的小囊，囊壁及分隔無明顯的實性腫塊，囊內有漿液半透明內容物，l例為血性。鏡下可見纖維組織構成的囊壁及間隔被覆單層或多層透明細胞，胞質豐富，異型性小，細胞核規則，核仁不明顯，核分裂象少。腫瘤以囊性成分為主，無壞死改變，無包膜浸潤，無淋巴結轉移。TNM分期均為T1N0M0期。5例隨訪12-36個月，平均30個月，均無瘤生存，未見局部復發及遠處轉移。

3 討論

囊性腎癌（CRCC）是特殊類型的腎癌，分為4型：（1）單房囊性腎癌型；（2）多房囊性腎癌型；（3）腎癌囊性壞死型；（4）單純性囊腫癌變型[1]。各型生物學特性并不相同，多房性囊性腎癌是其中一種，最早于1982年被做為一種獨立的疾病被人們所認識[2]，臨床罕見，占腎腫瘤的1%～4%[3][4]，男女發病比例為3：1，多為單側，平均發病年齡低于RCC[5]。2004 年WHO將MCRCC 列為RCC 的一個獨立類型[6]。其主要病理特征為：肉眼觀察見腫瘤與正常的腎組織間有完整的纖維包膜，邊界清楚，且被一些薄的間隔分為多個大小不等的囊腔。這些間隔上沒有突出的結節，含有局限于小塊區域的黃色實質成分，可有鈣化，沒有明顯的實性結節和出血壞死的表現[6]。鏡下可見囊壁和纖維組織構成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細胞，細胞類型以透明細胞為主；細胞分化良好，核分級低[7]。

MCRCC多無特征性的“三聯征”，也無紅細胞增高、高血鈣等副瘤綜合征。絕大多數為偶發，多因其他疾病檢查時發現，偶有血尿、腰痛癥狀。本組5例患者中，病變位于左側3例，右側2例，體檢或其他疾病檢查時偶然發現4例；體檢發現腎囊腫1例。

MCRCC的診斷依靠影像學檢查，其中B超和CT是最常用的檢查手段。在超聲下MCRCC表現為以液性成分為主的病灶，囊內呈薄厚不均的蜂窩狀帶狀高回聲，將病灶分隔為不規則的無回聲區或低回聲區，囊壁不規則增厚，內壁不光滑。由于腫物為少血流性，表現為少血流或無血流信號，但如果探及囊內或分隔血流信號對診斷常有幫助[8]。本組5 例表現為無回聲或低回聲為主的液性暗區，其中3 例暗區內可探及高回聲帶狀分隔；1 例為混合回聲的囊實性占位；1例未探及分隔；5 例均未發現囊壁或分隔上小結節。雖然單純依靠B超常難確診，但由于其可準確區分囊性與實性、單房與多房、囊內回聲是否均勻、內壁是否光滑等重要特征，因此仍為MCRCC重要檢查手段，可結合CT檢查，提高診斷率。CT是目前公認的診斷MCRCC最有價值的檢查方法。MCRCC的主要CT征象為：①囊壁不規則增厚，分隔數目多且薄厚不均，但無明顯的實性腫塊。②可見強化的囊壁或分隔。③腫物內部密度不均，囊性部分表現為低密度。④囊壁鈣化及鈣化外見軟組織成分。本組CT 平掃4例見囊壁不規則增厚，并可見囊內有分隔，CT 增強4 例見囊壁不規則增厚，1 例因囊內分隔細小且較少，診斷為腎囊腫，5例均未發現分隔或囊壁上結節。囊壁或分隔少數有鈣化，但鈣化不能作為診斷依據，鈣化旁有被強化的軟組織影往往提示為惡性[9]。本組患者中，1 例CT 檢查為類實性占位，而B超則提示以液性為主的囊實性占位，最后術前診斷考慮為MCRCC。由此可見B 超的價值是不可忽略的，B 超與CT具有較好的互補作用，可提高MCRCC 的診斷率。

MCRCC的治療主要采用根治性腎切除術或保留腎單位的手術，根治性腎切除術是公認的可能治愈MCRCC的方法，而在某些特殊情況下也可以選擇實施保留腎單位手術，如孤立腎，對側腎功能不全或無功能者，健側腎存在某些可能導致腎功能惡化的疾病，或腫瘤較?。ㄖ睆健? cm），并位于腎一極或外向性生長。MCRCC多為低分期低分級腫瘤，細胞異型性小，分化較好，大多數患者就診時為N0M0，表現為低度惡性潛能的特征，因此預后良好，文獻報道根治性腎切除術后5年生存率高達88%～100%[10]，10年生存率與無復發率分別為97%和90%[11]。本組因腫瘤直徑較大，4例采用根治性腎切除術，有1例因患者較年輕，且位于腎下極，腫瘤直徑<4cm，采用腎部分切除術。本組5例患者平均隨訪30個月無瘤存活。Madan 等[12]認為懷疑MCRCC 應考慮積極手術治療，可采用根治性腎切除術或腎部分切除術。Lener 等[13]認為腎癌直徑≤4 cm 時，保留腎單位手術與根治性腎切除術的預后無顯著性差異，即使術后病理標本發現腫瘤切緣陽性，仍有機會行腎癌根治術。Corica等[4]的研究也支持這一觀點，但該結論尚需大宗病例資料證實。

有些不能確診的囊性病變，如與良性病變鑒別不清，對于年齡較小的患者，主張積極手術探查，可以消除患者顧慮，避免長期隨訪帶來的不便和心理壓力。對于老年、手術耐受性差的患者甚至可以選擇密切隨訪觀察。由于腎癌出血壞死性囊變提示病情進展，預后不良，因此當病變具有明顯的惡性特征，與腎癌壞死性囊變不易鑒別時，宜行根治性腎切除術。

綜上，MCRCC 是RCC 的一種罕見亞型，具有低分期、低分級和預后良好的特點。在臨床工中，MCRCC 的術前鑒別診斷是選擇手術方式和判斷預后的關鍵，CT 是主要的診斷手段，但在與良性囊性腫物相鑒別時，應結合B 超綜合分析，以提高診斷準確率。手術可采用根治性腎切除術以及保留腎單位的手術，對于術后是否需要進一步治療，國內目前還未見到有對該病采用免疫治療的報道，筆者認為，應根據術后病理結果，結合臨床分期，再行相應處理。

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