CD55/CD59及嗜水氣單胞菌毒素變異體在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者中的表達*

楊柯，歐劍鋒，白海，王存邦，潘耀柱，吳濤

(蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院血液科/血液病研究所，蘭州 730050)

CD55/CD59及嗜水氣單胞菌毒素變異體在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者中的表達*

楊柯，歐劍鋒，白海，王存邦，潘耀柱，吳濤

(蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院血液科/血液病研究所，蘭州 730050)

目的 探討CD55/CD59及嗜水氣單胞菌毒素變異體(FLAER)在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者中的表達水平。方法 用流式細胞儀檢測30例健康人對照及13例PNH患者外周血紅細胞和粒細胞表面抗原CD55/59缺失率，以及粒細胞和單核細胞FLAER缺失率。結(jié)果 PNH患者紅細胞CD55/59抗原缺失率(40.21±7.45，56.14±9.27)、粒細胞CD55/59抗原缺失率(55.52±13.40，72.63±16.26)、單核及粒細胞FLAER缺失率(83.60±11.92，87.37±10.53)均高于健康人對照組(P均<0.05)；PNH患者粒細胞CD55/59抗原缺失率明顯高于紅細胞，且在同種細胞中CD59缺失率亦高于CD55(P<0.05)；PNH患者粒細胞FLAER缺失率明顯高于粒細胞CD55/59抗原缺失率(P<0.05)。結(jié)論 CD55/59和FLAER在PNH患者中的缺失率較高，且在粒細胞中FLAER缺失率更高。

CD55/59；嗜水氣單胞菌毒素變異體；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)患者細胞膜表面缺失糖化磷脂酰肌醇(GPI)錨連蛋白，易引發(fā)血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿[1]。GPI蛋白─CD55和CD59幾乎存在于所有的血細胞膜上，其發(fā)生缺失可作為PNH克隆存在的標志物，但CD55/59與錨鏈抗原特異性結(jié)合時抗原表達不穩(wěn)定，易受再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、自身免疫性疾病(ALPS)、溶血和細胞發(fā)育不全等因素的影響，診斷敏感性及特異性均不高[2]。嗜水氣單胞菌溶素前體變異體(FLAER)能特異性與細胞膜上GPI蛋白結(jié)合，不會產(chǎn)生因GPI蛋白種類和數(shù)量造成的誤差，且不受輸血和溶血影響，而具有更高的檢出率、敏感性和特異性[3]。但紅細胞表面某些糖蛋白的存在使FLAER不能很好與GPI錨蛋白結(jié)合，目前FLAER只用于粒細胞和單核細胞檢測[4]。……