典型難治性垂體腺瘤1例報告☆

劉小海代從新孫博文王任直

·病例報告·

典型難治性垂體腺瘤1例報告☆

劉小海*代從新*孫博文*王任直*

垂體腺瘤 難治性垂體腺瘤 非典型垂體腺瘤 垂體腺癌

大部分垂體腺瘤（pituitary adenoma,PA）表現(xiàn)為良性腫瘤的病程，但是臨床上仍然會遇到一些處理棘手、最終無法挽救患者生命的病例。本文報道1例垂體腺瘤，術前腫瘤較小，規(guī)則生長，Knosp分級1-2級，符合非侵襲垂體腺瘤（non-invasive PA,NIPA），術后病理分型也未達到“非典型垂體腺瘤（atypical PA,APA）”診斷標準。但是，第一次手術全切后，腫瘤短時間內(nèi)（小于半年）復發(fā)，且復發(fā)后生長速度明顯加快。之后三次手術，聯(lián)合放療、常規(guī)化療，仍然無法控制腫瘤生長，患者因高熱、肺部感染及心肺功能衰竭死亡。希望以此來說明侵襲型垂體腺瘤及2004年WHO垂體腺瘤分型的不足，并探討提示患者預后的“難治性垂體腺瘤(refractory PA,RPA)”的具體定義。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，男，46歲，2010年4月體檢時頭顱CT提示鞍區(qū)占位，當時無明顯不適，查垂體激素正常，考慮無功能垂體腺瘤，未進一步處理。2011年1月出現(xiàn)視力下降，自覺視野縮小，無明顯內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀體征，鞍區(qū)MRI顯示垂體大腺瘤伴囊性變，大小約23mm×21mm×16mm，規(guī)則生長，Knosp分級1-2級（圖1A）。

1.2 治療過程及轉(zhuǎn)歸2011年1月26日于外院行內(nèi)鏡下經(jīng)單鼻孔蝶竇入路垂體腺瘤切除術，術中腫瘤全切除，出現(xiàn)腦脊液漏，予自體肌肉修補。術后復查磁共振提示腫瘤全切除（影像資料丟失），術后視力視野明顯改善，病理報告示：嫌色垂體腺瘤，免疫組化染色提示部分細胞PRL（+）、GH（+）、ACTH（+）、FSH（-）、LH（-）、Syn（+）及p53（-），同時Ki-67約1%。

2011年4月（術后3個月），患者再次出現(xiàn)雙眼顳側(cè)偏盲，復查鞍區(qū)MRI提示腫瘤復發(fā)，大小約22mm×20mm× 17mm，腫瘤包繞右側(cè)海綿竇，侵襲左側(cè)海綿竇（圖1B）。……