主動脈弓分支變異與臨床意義

李娜

南京航空航天大學醫院放射科，江蘇南京 210016

主動脈弓及其分支血管發育過程復雜、變異種類較多、分型也比較復雜，這給臨床上相應外科及血管腔內介入的診療工作帶來了一定的難度和挑戰，如：主動脈弓部疾病外科手術、心胸外科手術、頭頸部血管或惡性腫瘤介入治療、全腦血管造影術及介入治療等，掌握主動脈弓分支與變異的解剖學特征對諸如此類的外科及介入手術的術前準備、術式選擇、預后等方面具有重要的臨床實踐意義。對主動脈弓及分支變異或病變的主要影像學診斷方法包括：DSA（Digital subtraction anagiography,數字減影血管造影）[1]、MSCT（Multi—slice spiral computed tomography,多層螺旋 CT）[2]、MRA （Magnetic resonance angiography,磁共振血管成像）[3]等，目前DSA仍是診斷主動脈弓病變的金標準，而MSCT與MRA是無創性研究主動脈弓及其分支結構的重要手段[4]。術前應用循證醫學與比較影像學的原則選擇合適的影像學檢查方法，掌握主動脈弓及分支的解剖學特征對于提高外科或介入手術操作的安全性及有效性、降低相關并發癥起至關重要的作用。

1 主動脈弓及主要分支的胚胎發生與變異

腹主動脈和背主動脈兩對主動脈在主動脈弓的胚胎發育過程中起主要作用。在胚胎發育早期的不同階段，背主動脈與腹主動脈之間的連接共形成6對弓動脈。而對成人大血管的發育成熟起關鍵作用的是其中的第3、4及第6對弓動脈。在第3、4對弓動脈之間發育的一段背主動脈在胚胎發育過程中將逐漸退化消失，第3對弓動脈則會保留，而頭端的背主動脈與第3對弓動脈將共同發育成為頸內動脈。第3對弓動脈在腹主動脈水平新發育的一對血管則最終發育為頸外動脈。頸外動脈在發育過程中，其起點會逐漸遷移至第3對弓動脈上，并在其近側段最終發育為頸總動脈。之后，第4對弓動脈的左側部、腹主動脈的左半部以及左側背主動脈的后段將共同發育成為主動脈弓部結構。頭臂動脈為腹主動脈的右半部分的延伸，而右側鎖骨下動脈則由起于腹主動脈的右半部上的第4對弓動脈、右側背主動脈的一段血管及起源于背主動脈的第6節間動脈共同發育而成，左側鎖骨下動脈在胚胎發育過程中由左側第6節間動脈發育而成。由于主動脈弓處分支眾多、胚胎發育過程復雜，因而在發育中易于出現各種分支變異或畸形病變，從而導致臨床上常見或罕見的各種主動脈弓及其分支的先天變異、異常或畸形[5]。主動脈弓及其分支的正常、變異或畸形等改變與其發育進程密切相關，主要原因是在胚胎發育過程中起關鍵作用的弓動脈的發育速度不一致。解剖學上，中國成年人的主動脈弓頂部的位置常位于胸骨上緣下方約2.5 cm水平處。在臨床實踐中，因存在個體差異而常見位置變異的情況。而相對于成年人，嬰幼兒的主動脈弓更鄰近胸骨上緣水平。由于在老年人中主動脈弓部常發生膨大，其位置也經常位于此節段水平。臨床上，可見到少數人的主動脈弓在遮蓋右肺門后，向后經食管后方在胸腔內下行一段距離再繼續走行于原來的位置延續為胸主動脈，可伴或不伴有內臟橫位等其他發育異常情況。

2 主動脈弓主要分支及其變異的分型

解剖學上，主動脈弓位于上縱隔，平胸骨角平面（或第4胸椎）以上水平，并于右側第2胸肋關節水平從右前方走行至左后方，主動脈弓凸面最常見自右向左依次發出以下3支分支血管：頭臂動脈(Brachiocephalic trunk，BT)、左側頸總動脈(Left common carotid artery，LCCA)和左側鎖骨下動脈(Left subclavian artery，LSA)。通常頭臂動脈再發出右側頸總動脈、右側鎖骨下動脈2支分支，左、右側椎動脈通常分別起源于雙側鎖骨下動脈的近側段。主動脈弓及其分支變異的不同種類可達30余種，分支則可有1～6支。而這些不同的變異分支可起自于主動脈弓部起始處或起源于升主動脈的上段，臨床上常見左頸總動脈與頭臂動脈之間的起點相鄰近，但不同分支起點之間的間距變異并不少見。

根據主動脈弓及不同分支之間的起源及位置關系的不同，解剖學上通常分為兩型：標準型和變異型。其中，標準型即自主動脈弓凸面從右向左依次發出3支血管分支：右側頭臂動脈(BT)、左側頸總動脈(LCCA)、左側鎖骨下動脈(LSA)。其他類型則均為變異型。

格式解剖學一項1 000例尸檢研究分析主動脈弓分支變異的結果顯示，標準型主動脈弓約占總數的65%，頭臂動脈發出左頸總動脈的類型約占27%，而4支主要動脈分支類型即左、右頸總動脈和左、右鎖骨下動脈分別起自于主動脈弓者占比約2.5%，其他類型占比約5%（其中，最常見的分支變異較大的類型為對稱性左、右頭臂干分別起自主動脈弓，占比約1.2%）。李淑華等[6]用磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography,MRA)對1 300例主動脈弓及其分支變異的研究顯示：92.8%為常見類型，7.1%顯示為分支變異，其中最常見的2種變異類型分別為左頸總動脈與頭臂動脈共干起于主動脈弓(3.3%)、左椎動脈于左頸總與左鎖骨下動脈之間直接起自主動脈弓(2.2%)。

目前，Williams分型法是國內外研究者及臨床工作者常用的主動脈弓及分支變異的分型方法，Williams法將主動脈弓及主要分支的變異情況分為以下幾種類型。A型（正常型），最常見類型，即自主動脈弓凸面從右向左依次發出：頭臂動脈、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈3大分支血管；B型，共有2支分支血管從主動脈弓上發出，1支為頭臂動脈與左頸總動脈共干，另1支則為左鎖骨下動脈；C型，共有4支分支血管從主動脈弓上發出，從右向左依次發出：頭臂動脈、左側頸總動脈、左側椎動脈及左側鎖骨下動脈；D型，左側頸總動脈與頭臂動脈共干發自于主動脈弓部；F型，共有4支分支血管從主動脈弓上發出，從右向左依次發出：頭臂動脈、甲狀腺最下動脈、左側頸總動脈和左側鎖骨下動脈；G型，從主動脈弓凸面共發出4支分支血管，自右向左依次發出右側頸總動脈、左側頸總動脈、左側椎動脈及左側鎖骨下動脈，右椎動脈則起自于右側頸總動脈，而左側鎖骨下動脈的起點與走行均類似于F型；H型，在主動脈弓凸面發出3支分支血管：右側為左、右側頸總動脈共干、左側為左側鎖骨下動脈，第3支即右側鎖骨下動脈則起自于主動脈弓的凹面移行于降主動脈水平處，在食管與脊柱之間走行至脊柱右側。而黃瀛等[7]研究顯示，主動脈弓分支的變異種類可達12種分型之多，臨床及解剖上以A、B、C 3種分型最為常見，其他為少見的分型。其中，A型最多見（約占84.3%），為正常型；B型為主動脈弓發出2支分支：頭臂動脈與左頸總動脈共干、左鎖骨下動脈，此型約占8.4%；C型即頭臂動脈、左頸總動脈、左椎動脈和左鎖骨下動脈4支分支血管自右向左依次從主動脈弓上發出，占比約3.5%；D～L型為其他少見的類型（如混合變異型、右位主動脈弓型等），約占3.8%。

由于主動脈弓分支的不同分型可能又出現不同的亞型變異，因此主動脈弓及其分支變異的種類繁多、變異復雜，給臨床上相關疾病的外科或血管內介入治療的手術操作帶來了相應的難度與挑戰。中國人主動脈弓的正常型百分比報道約為81.74%～88.00%，左側椎動脈起自主動脈弓并走行于左頸總動脈和左鎖骨下動脈兩者之間者的百分比報道為2.0%～6.5%，左頸總動脈自頭臂動脈發出者百分比報道為4.0%～10.5%，左頸總動脈自頭臂動脈發出者較左側椎動脈起自主動脈弓并走行于左側鎖骨下動脈與左側頸總動脈之間者為多。其他的少見變異型者百分比報道為0.8%～4.0%。主動脈弓及分支的變異情況與研究入組、地域和環境等多種因素相關。

3 主動脈弓及分支變異的重要臨床實踐意義

3.1 主動脈弓及分支的解剖學形態與疾病發生的相互關系

從胚胎發育的角度來分析，在動脈發育形成后，心神經是沿動脈走行區伴行，最終到達心臟從而支配相應區域；而從解剖學角度分析，神經走行與支配通常與鄰近血管系統（動、靜脈）相伴行。因而，心臟自主神經的走行及支配與鄰近動靜脈血管的解剖關系密切，大血管的分支或關鍵分支血管的變異或畸形將引起心臟自主神經的走行與支配異常 （尤其左側椎動脈的發育與走行變異更易于導致鄰近外周神經走行異常），由于這些變異或畸形不僅影響正常的心血管功能，也可能導致外科手術或血管內介入操作的變化或預后的不可預測。解剖學上，部分主動脈弓的分支變異 （如迷走左或右側鎖骨下動脈走行于食管及氣管后方），在分支發出的起始處可能形成局限性膨隆或異常的憩室結構，形成的膨隆或憩室結構可推壓鄰近的食管節段引起臨床上的吞咽困難等相應癥狀；而這些迷走血管的異常走行及壓迫可使鄰近的氣管受壓、移位進而導致出現呼吸困難、咳嗽、咳痰、阻塞性肺炎等相應的臨床癥狀。因此，主動脈弓及其分支的解剖學形態變異與臨床上相關疾病的發生發展有著密切相關的聯系，主動脈弓及分支的不同變異在臨床及手術中時常發生，所以，在臨床相關疾病診療過程中，醫生應該將主動脈弓變異因素對相關疾病治療的影響考慮在內。

3.2 主動脈弓及分支變異對介入治療及預后的影響

3.2.1 主動脈弓及分支變異與介入手術穿刺入路的關系及臨床意義 在臨床介入診療過程中，手術穿刺入路經常選擇經頸動脈的路徑。在介入手術過程中，導絲能順利地從大多數患者的右頸動脈經頭臂動脈到達升主動脈位置；而術中若碰到主動脈弓及分支發育變異的患者，如無頭臂動脈或右頸總動脈直接起源于主動脈弓等，在穿刺成功后導管與導絲的走向將會不同于以往常見情況，這時如果術前不明確主動脈弓的變異情況，而只是根據既往介入操作經驗盲目調整導管導絲的走行及超選，將可能引起血管損傷，導致患者出現大動脈破裂、血腫、假性動脈瘤、氣胸、血胸等嚴重并發癥的發生。因此，在介入手術前充分分析主動脈弓及其分支的解剖學特征，可最大程度避免盲目插管及相關并發癥的發生，同時也可大大縮短患者的X線接觸時間，明顯減少患者的輻射劑量。

臨床上選擇性介入插管的難度因主動脈弓分支發出角度的不同而不同，在臨床實踐中以插入左頸總動脈難度最大。術者在術前準備時應根據患者的年齡、主動脈弓及分支發育類型來準備不同形狀與型號的導管與導絲，這樣術中行選擇性造影時，才能順利完成介入操作。在工作實踐中經常需要結合實際情況調整投照方向，造影時才能清楚顯示主動脈弓與分支的開口與走行，介入超選操作時才能清晰顯示導管或導絲的尖端所在。因此，充分掌握主動脈弓及分支變異的解剖學特征對介入治療及選擇性造影術非常關鍵。

3.2.2 主動脈弓及其分支變異對腦血管疾病介入治療的影響及臨床意義 目前介入治療在腦血管疾病的臨床治療中起著越來越重要的作用[8]，在進行介入全腦血管造影術、頭頸部動脈支架置入術、動脈瘤栓塞術等血管內操作時，主動脈弓及相關分支是術中選擇性插管的必經手術路徑。當患者存在主動脈弓3大分支開口與升主動脈之間夾角呈較小銳角的變異情況，尤其合并存在主動脈管腔狹窄時，術者術中將面臨導管翻轉困難、不易后拉進入所需的主動脈弓分支等難度與挑戰，導致超選性插管的難度增大、手術失敗率上升。行頸動脈支架植入術時，主動脈弓及其分支變異的患者行介入手術超選的失敗率與術后神經系統并發癥的發生率均高于主動脈弓及分支發育正常的人群。因此，術前充分了解主動脈弓及其分支的解剖學形態特征，可明顯縮短手術時間，降低患者的輻射劑量，并提高手術的成功率。

3.2.3 主動脈弓及其分支變異與主動脈夾層的介入治療 主動脈夾層是急性主動脈綜合征的最常見的一種類型，致死率高，常常危及生命。隨著介入治療技術的發展，血管腔內修復術已成為主動脈夾層的首選治療方案。較傳統外科修復手術而言，介入血管腔內治療具有創傷小、術后并發癥少、死亡率低等諸多優勢，目前為臨床治療Stanford B型主動脈夾層的首選方法[9]。應用介入腔內技術修復主動脈夾層的破口時，需時刻關注主動脈弓及分支的解剖學特征及變異的情況，既要完全隔絕主動脈破口，又能達到保護大腦及上肢血供的目的，并避免術中及術后相關并發癥的發生[10]。當術前發現Stanford B型夾層近端的破口距左側鎖骨下動脈起始處的距離小于1.0 cm時，術中可考慮永久性隔絕左側鎖骨下動脈的血供，以避免造成主動脈腔內覆膜支架植入后發生近端內漏等并發癥。而對于左側鎖骨下動脈作為第3支分支血管從主動脈弓凸面發出的主動脈弓分支變異的患者，如果介入手術中完全隔絕左側鎖骨下動脈開口，因無法通過左側椎動脈竊血將導致影響左上肢血供及功能的不良后果。若患者出現其他類型變異，如主動脈弓的幾個分支之間距離較近，當腔內覆膜支架隔絕其中某一支血管時，可能導致鄰近其他分支血管的血供異常。而對于主動脈分支血管分別起自主動脈弓的患者（尤其C型），腔內覆膜支架有可能錯誤隔絕某分支血管，導致該分支動脈的血供異常，進而出現偏癱、缺血等并發癥，嚴重者可致死。

3.2.4 主動脈弓及其分支變異與外科治療 頸動脈斑塊等患者在行頸動脈內膜切除術時，手術醫師在術前若檢查出患者有主動脈弓及其分支變異，應及時調整并制定更加合理的手術方案。而在心胸外科手術的術前計劃時，應充分考慮并及時發現主動脈弓及分支變異的發生，可避免導致大血管的損傷、破裂、出血或休克等危及生命的情況。甲狀腺切除術時，應關注有無迷走右鎖骨下動脈及與右喉返神經的關系，術中應注意避免損傷喉返神經。

目前，隨著現代外科操作技術、新型血管材料、3D打印等技術及發明不斷涌現，尤其是人工多分支血管等先進技術在臨床的成功應用，為術中最大程度縮短主動脈的阻斷時間、快速重建重要臟器的血供提供了重要的技術保障，進而為成功實施外科主動脈弓置換術奠定了牢固的基礎[11-12]。而外科手術醫生更應該充分掌握主動脈弓及其分支變異的解剖學特征，這是促使手術成功的重要前提與必要保障。

綜上所述，臨床實際工作中主動脈弓及其分支變異的發生并不少見，在臨床實踐中應掌握其解剖學特征，充分分析并選擇適當的影像學檢查手段篩查出主動脈弓分支變異的存在，進而達到對相關血管性疾病的精準性診斷與個體化治療的目的。

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[1]沈松鶴，蔣雄京，董徽，等.主動脈弓解剖分型對頸動脈支架置入術技術指標的影響[J].中國循環雜志，2015，30(1):34-37.

[2]馮麗，田學麗，王學廷，等.MSCT血管成像對主動脈弓分支變異的解剖學研究及臨床應用[J].實用放射學雜志.2014,30(3):430-433.

[3]謝元亮，王曦，陳發祥，等.3.0T頸動脈全景磁共振血管造影比較[J].中華老年心腦血管病雜志，2014，16(12):1256-1259.

[4]李海濤，張志剛，田書梅，等.雙源CT 3.0T MR和 DSA在顱內動脈瘤診斷中的對比性研究[J].實用放射學雜志，2014，30(12):1974-1977.

[5]Hanneman K,Newman B,Chan F.Congenital Variants and Anomalies of the Aortic Arch[J].Radiographics，2017，37(1):32-51.

[6]李淑華，狄玉進，徐金法，等.主動脈弓分支變異的MRA解剖學分析及其臨床意義[J].醫學影像學雜志，2011，21(1):48-51.

[7]黃瀛，吳晉山，黨瑞山，等.中國人解剖學數值[M].北京:人民衛生出版社，2002:266-267.

[8]趙展，舒航，卓禮霞，等.顱內破裂動脈瘤介入術中再破裂的因素及防治[J].廣東醫學，2015,36(7):1069-1072.

[9]Qin YL,Wang F,Li TX,et al.Endovascular Repair Compared With Medical Management of Patients With Uncomplicated Type B Acute Aortic Dissection[J].J Am Coll Cardiol.2016,67(24):2835-2842.

[10]Fanelli F,Cannavale A,O'Sullivan GJ,et al.Endovascular Repair of Acute and Chronic Aortic Type B Dissections:Main Factors Affecting Aortic Remodeling and Clinical Outcome[J].JACC Cardiovasc Interv，2016,9(2):183-191.

[11]秦衛，陳鑫.主動脈弓部切開支架系統植入術治療弓部血管變異的B型主動脈夾層的療效觀察[J].中國循環雜志，2014,29(z1):96.

[12]崔智，朱志成，李丹，等.高齡Stanford A型急性主動脈夾層患者的外科手術治療[J].中國老年學雜志，2015，35(6):1571-1572.