韋格氏肉芽腫兩例

吳紅梅 劉雙林

·病例報告·

韋格氏肉芽腫兩例

吳紅梅 劉雙林

韋格氏肉芽腫； 感染

韋格氏肉芽腫(Wegener Granulomatosis, WG)為呼吸科罕見疾病，其癥狀不典型，影像學可呈現結節、空洞及滲出病變等多種表型[1-2]，因此缺乏特異性、容易誤診，本文將我院2例韋格氏肉芽腫做如下報道。

病歷資料

患者1：男45歲，務農，既往患有“鼻竇炎”，因“咳嗽、痰血、低熱1月余”入院，流涕，鼻黏膜見潰瘍，無皮疹、關節腫痛、結膜炎等。實驗室檢查：抗中性粒細胞胞質抗體(c-ANCA)和血沉升高，尿常規見紅細胞管型。經鼻黏膜活檢，見圖1A，病理診斷為“壞死性血管炎”，結合臨床資料，診斷為韋格氏肉芽腫，給予激素沖擊治療1月后，患者癥狀緩解，影像學結節影少量吸收。

患者2：女，53歲，務農，既往患有“鼻竇炎”，因“咳嗽、咯血、發熱1周，呼吸困難3 d”入院，無流涕、皮疹、關節腫痛、結膜炎等。實驗室檢查：抗中性粒細胞胞質抗體級血沉升高，尿常規見紅細胞管型且尿紅細胞(++)，血肌酐210 μmol/L。經纖維支氣管鏡活檢，見圖1B、C，病理診斷為“壞死性血管炎”，結合臨床資料，診斷為韋格氏肉芽腫，給予激素沖擊及其他治療1周后，患者呼吸困難和咯血明顯緩解，肌酐逐步恢復正常。

討 論

韋格氏肉芽腫為原因不明的多系統疾病，其病理特征為壞死性肉芽腫性小血管炎。可發病于任何年齡，但好發于45～55歲，男性患者略多于女性[3-4]。該病常累及耳、鼻、咽，肺以及腎臟，因此，以三聯征(鼻竇炎、肺部陰影、血尿)為主要表現的患者，需要高度懷疑該病。其臨床表現根據病變的不同部位和不同程度，可出現咳嗽、咯血、發熱、盜汗、喘息、呼吸困難、鼻涕、鼻黏膜潰瘍、聽力下降、聲音改變、蛋白尿、血尿或肌酐升高。該病還可能累及皮膚，造成皮疹，可能累及結膜、鞏膜和眼眶，造成相應的炎癥及肉芽腫行變，還可能累及關節造成關節腫痛[5-6]。

韋格氏肉芽腫實驗室檢查，除了炎癥反應導致血沉升高等之外，最具特異性的是c-ANCA升高，其對該病的診斷敏感性和特異性均可達到70%以上。由于該病的病理過程為血管壞死性肉芽腫，故根據不同病程，其影像學可表現為出血(磨玻璃影、團塊狀實變、暈征)，增殖(結節影)以及壞死(空洞)，當然，其薄壁空洞的形成也可能是部分肺泡壞死塌陷引發虹吸效應而形成。此外，有15%左右的患者可見淋巴結腫大，20%左右的患者累及胸膜[7-8]。

韋格氏肉芽腫的診斷主要包括兩個方面，一個是高頻率器官受累的證據，包括鼻涕、肺病變及尿常規異常(甚至腎衰)，另一方面最好有病理學的證據。本文的兩例患者這兩點均滿足，是確診的韋格氏肉芽腫。韋格氏肉芽腫需要積極治療，因為不治療的中位生存期僅有5個月左右，主要死于腎衰竭，而目前主要的治療手段為激素沖擊或免疫抑制治療。積極治療能夠有效緩解癥狀，延長生存期，治療后，肺部病灶可在一定時間內縮小，但復發率很高。同時，大劑量激素沖擊和免疫抑制劑的治療，需要警惕感染的風險[9]。

總之，韋格氏肉芽腫為呼吸科罕見疾病，容易與其他血管炎、肺炎、腫瘤等疾病混淆，同時，診斷明確合并積極治療能夠讓患者獲益。

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3 Chiesa EC, Osorio VA, Perez-Carro RA. Wegener granulomatosis with supraglottic involvement[J]. Acta Otorrinolaringol Esp, 2015, 67(3): e24

4 Costa CF, Polanski JF. Wegener Granulomatosis: Otologic Manifestation as First Symptom[J]. Int Arch Otorhinolaryngol, 2015, 19(3): 266-268.

5 Hruskova Z, Stel VS, Jayne D, et al. Characteristics and outcomes of granulomatosis with polyangiitis (wegener) and microscopic polyangiitis requiring renal replacement therapy: results from the european renal association-european dialysis and transplant association registry[J]. Am J Kidney Dis, 2015, 66(4): 613-620.

6 Trimarchi M, Bozzolo E, Pilolli F, et al. Nasal mucosa narrow band imaging in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): A preliminary study[J]. Am J Rhinol Allergy, 2015, 29(3): 170-174.

7 Chen JJ, Singh N, Brinkley JJ, et al. Renal cell carcinoma metastatic to the orbit in a patient with Wegener granulomatosis[J]. J Neuroophthalmol, 2015, 35(1): 94-96.

8 Hafezi F, Naghibzadeh B, Ashtiani AK, et al. Total nasal skeletal reconstruction disfigured by granulomatosis with polyangitis (wegener granulomatosis)[J]. Plast Reconstr Surg Glob Open, 2015, 3(2): e308.

9 O′Hear KE, Ingrande J, Brodsky JB, et al. Tracheal stenosis because of wegener granulomatosis misdiagnosed as asthma[J]. A A Case Rep, 2016, 6(10): 311-312.

(本文編輯：王亞南)

吳紅梅，劉雙林. 韋格氏肉芽腫兩例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志(電子版)， 2017， 10(1)： 106-107.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.031

400037 重慶，第三軍醫大學新橋醫院呼吸內科

劉雙林，Email: 396336427@qq.com

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2016-10-17)