胸部孤立性纖維瘤的MSCT診斷分析

甘慧 文利 龔明福 戴書華 楊柳

·論著·

胸部孤立性纖維瘤的MSCT診斷分析

甘慧 文利 龔明福 戴書華 楊柳

目的探討胸部孤立性纖維瘤的多排螺旋CT(MSCT)影像表現，以提高對該疾病的認識和診斷。方法回顧性分析31例經手術、病理證實的胸部孤立性纖維瘤患者的MSCT表現及臨床資料，4例行肺CT平掃，8例行肺CT一次性增強檢查，19例行肺CT平掃+增強檢查；結合后處理重建圖像分析胸部孤立性纖維瘤的發病部位、形態、大小、密度、邊緣、增強特點及與周圍組織的關系。結果31例胸部孤立性纖維瘤患者女性21例，男性10例，位于右側胸腔16例，左側胸腔13例，縱膈1例，肺內多發1例。27例病灶邊界清晰，呈類圓形或長橢圓形，4例邊界不清，呈大片狀不規則形軟組織密度塊影，伴有胸腔積液及鄰近肋骨破壞征象；增強掃描2例動脈期未見明顯強化，延遲期輕度強化；11例動脈期呈中度不均勻強化，靜脈期強化程度減低；14例動脈期輕中度不均勻強化，延遲期強化較動脈期更明顯。31例患者良性27例，惡性4例。結論胸部孤立性纖維瘤的MSCT表現有一定的特征，大多呈邊界清楚，血供豐富、呈中度以上不均勻強化的軟組織密度結節或塊影，MSCT可以清晰地顯示病變特點，及時進行手術切除，可提高患者預后。

孤立性纖維瘤； 胸部； 多層螺旋CT； 增強掃描

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種獨立的間葉組織來源的中間性(交界性)梭形細胞軟組織腫瘤[1]，全身各部位皆可緩慢生長的罕見的樹突狀間質細胞腫瘤，可發生于胸膜、縱膈、肺、腹膜、腎臟、胰腺、甲狀腺等。胸部孤立性纖維瘤常發生于臟層胸膜[2]、肋胸膜、膈胸膜、縱膈胸膜，也可發生于縱膈，有文獻報道可以發生于肺。其發生病因尚未完全確定，發生于胸膜的孤立性纖維瘤主要來源于胸膜下的結締組織。發生于縱膈及肺內的孤立性纖維瘤來源尚未確定。臨床檢查首先選擇CT及X線。主要治療方式為根治性手術切除，預后較好。胸部孤立性纖維瘤發病率低，臨床表現缺乏特異性，常易誤診，因此及早明確診斷能夠為臨床治療提供幫助。本研究通過收集分析我院2008年8月至2016年3月經手術、病理證實且有完整CT資料的31例胸部例孤立性纖維瘤患者報道如下，以提高對該病的認識及術前診斷能力。

資料與方法

一、一般資料

分析本組經手術、病理證實的31例胸部孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura, SFTP)患者，女性21例，男性10例，年齡40～60歲，平均47歲。臨床表現23例以胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等非特異性呼吸系統癥狀就診，9例患者無明顯臨床癥狀，于常規體檢時發現。

二、研究方法

31例患者術前均行64層CT平掃及增強掃描，采用GE LightSpeed(64層)CT機，掃描范圍：胸廓入口至第一肝門水平。掃描參數：管電壓120 kV，管電流230 mA，層厚2.5～5 mm，螺距1.5，重建層厚1.25 mm。CT增強掃描經肘靜脈注射非離子型對比劑碘海醇(300 mg/ml)80～100 ml，注射流率3～3.5 ml/s，經高壓注射器注藥后25～30 s開始動脈期掃描。所得數據經1.25 mm薄層重建，在GE Adw4.5工作站上進行多方位、多角度后處理。

結 果

一、病變位置

31例患者MSCT顯示側胸膜、后肋胸膜、縱膈胸膜下及縱膈內的軟組織密度結節或腫塊影(圖1～4)，右側胸腔16例，左側胸腔10例，其中肋胸膜10個，縱膈胸膜8個，膈胸膜7個，葉間胸膜5個；縱膈1例。26例患者呈寬基底貼于胸壁或縱膈生長。1例沿縱膈間隙生長。

二、病變大小、形態、密度

31例SFTP患者，27例呈類圓形或橢圓形，4例呈不規則形片塊影。23例呈均勻軟組織密度影，8例病變密度不均，其內見稍低密度區，1例可見結節狀、斑片狀鈣化灶[3]顯示，見圖5。

三、病變增強掃描強化特點

增強掃描2例動脈期未見明顯強化，延遲期輕度強化；15例動脈期呈中度不均勻強化，見圖2、4，靜脈期強化程度減低；14例動脈期輕中度不均勻強化，延遲期強化較動脈期更明顯。

四、病變周圍改變

27例SFTP患者病變邊界清晰，貼胸膜生長，未見侵犯周圍結構，對周圍結構以推壓為主；4例邊界不清，侵犯鄰近肋骨，見圖6，合并胸腔積液或者縱膈、肺門淋巴結腫大。

討 論

孤立性纖維瘤起源于表達CD34抗原的樹突狀間充質細胞分化而來的間葉性腫瘤，主要由大量的梭形細胞組成，此種細胞內含有豐富的發育成熟的血管，并含有成熟的纖維膠原。此種細胞廣泛分布于人體的結締組織中，因此腫瘤可以發生于人體的任何部位，發生于胸部者居多。SFT最先發現于胸膜，但近年報道逐漸增多，可以發生于胸膜外，如腹膜、腎臟、胰腺、甲狀腺、肝臟、膀胱、頭面部、縱膈、乳房等[4]。SFTP主要生長于胸膜組織，也可沿縱膈間隙生長，有文獻報道可在肺內發生[5]。SFTP可發生于人體任何年齡，以40～60歲者居多[6]，平均年齡約50歲。SFTP無明顯性別差異，在我們收集的病例中以女性患者較多，可能與病例數有限及腫瘤發病年輕化相關。胸部孤立性纖維瘤大多生長緩慢，起病隱匿，對周圍結構以推壓為主，常無癥狀，部分患者以癥狀性低血糖就診；而胸膜外腫瘤常較大，在相對薄弱區域或肌肉間隙生長，形成軟組織腫塊推壓周圍組織。部分胸膜外腫瘤位置表淺，查體可觸及，位置深者常以體檢或鄰近組織受累時被發現。良性SFT生長多緩慢，常以胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等非特異性呼吸系統癥狀就診，部分患者無癥狀，常于體檢時發現。惡性孤立性纖維瘤生長較快，常以壓迫性癥狀就診，并有周圍浸潤(肺、胸壁及肋骨)、復發和遠處轉移等表現，本組惡性病例中有2例侵犯鄰近肋骨。若腫瘤出現黏液樣變、出血、壞死、囊變時提示惡性可能，較大的腫瘤(>10 cm)也提示惡性[7]。

一、 SFTP的MSCT表現

SFTP的影像表現有一定的特征。較小的孤立性纖維瘤在CT上表現為寬基底附著于胸膜的軟組織結節或腫塊，邊界清楚，密度比較均勻；較大的孤立性纖維瘤表現為巨大軟組織腫塊，常壓迫致鄰近肺組織含氣不全或肺不張。部分位于后胸腔病例也可類似于神經源性腫瘤的表現。通過薄層圖像及MPR重建顯示病變與胸膜的關系，發生于胸膜的腫瘤與胸壁呈寬基底或窄基底相連，胸壁兩側夾角為鈍角，部分文獻報道大于100°[8]，病變大者鄰近肺組織受壓或不張，但未發現支氣管中斷征象。發生于縱膈內的孤立性纖維瘤，病變主體位于縱膈內，沿間隙生長，與周圍組織及肺分界清晰。良性SFTP邊緣光滑，呈類圓形或橢圓形，極少數病例可見分葉，無毛刺征及衛星灶，密度多均勻，可有鈣化及壞死，本組患者未見確切鈣化。SPFP血供豐富，主要由胸廓內動脈、支氣管動脈等參與供血。惡性SFTP 邊界不清，密度不均，邊緣不光滑，有周圍組織受侵犯的征象[9]。若腫塊生長迅速、病變較大(>10 cm)、侵犯鄰近組織或遠處出現轉移灶時應考慮惡性SFTP可能。增強掃描SFTP大多呈中度以上不均勻強化，強化程度約為45～100 Hu。本組患者中2例動脈期未見明顯強化，延遲期輕度強化；15例動脈期呈中度不均勻強化，靜脈期強化程度減低；14例動脈期輕中度不均勻強化，延遲期強化較動脈期更明顯。病變血供豐富，增強掃描可見“地圖樣”不均勻中度以上強化和“匐樣血管”。胸膜來源的SFT少見縱膈及肺門腫大淋巴結。本組患者中主要發生于側胸膜及后下胸膜，提示SFT常見好發部位。發生于側胸膜的SFTP可見“胸膜尾征”，此征象可認為是胸膜STP的相對特異性征象[10]，但很難判定來源于臟層胸膜還是壁層胸膜。有文獻報道部分病變可見蒂結構，并認為“蒂”即是供血血管，通過供血血管來源可推測胸膜來源，本組患者中未見確切蒂狀結構[11]。發生于葉間胸膜的病變可見“胸膜尾征”或“雙凸透鏡”征；發生于后肋胸膜近肋膈角出的病變呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內，發生于膈肌胸膜的SFTP多呈“蕈傘”樣坐于膈肌之上[12]。SFTP的CT表現與病變大小相關，病變較小時密度均勻，邊界清晰，伴隨征象少；病變較大者密度不均，邊界不清，伴隨征象多，隨著腫瘤的增大，出現胸腔積液的征象概率增加。

二、SFTP常需和下列病變相鑒別

1. 胸膜間皮瘤：局限性胸膜間皮瘤多發生于肋胸膜，呈類圓形或分葉狀腫塊，邊緣光滑銳利，與胸膜可呈銳角或鈍角相交，有蒂者更證明病變來源于胸膜，并為良性。增強掃描呈均勻一致強化。彌漫性胸膜間皮瘤，常有石棉接觸史。胸膜較廣泛的結節狀或不規則增厚呈彌漫浸潤生長，常伴有胸腔積液，以胸腔下部多見。多經淋巴轉移，可以發現腫大淋巴結。

2. 神經源性腫瘤：多見于后縱膈，腫瘤主體貼近脊柱旁，與鄰近肋骨及椎體相交處可見壓迫性骨質吸收所致的凹陷切跡，常伴有鄰近椎間隙增寬及椎間孔擴大。

3. 胸膜轉移瘤：大量胸腔積液而無明顯結節性病灶，部分患者可見胸腔散在的結節形成，或不規則結節狀增厚，同時可見縱膈內腫大淋巴結顯示，增強掃描胸膜轉移瘤的結節影強化明顯。

4. 肺癌：常有咳嗽、咯血等癥狀，CT典型表現“分葉征”、“細毛刺征”及“胸膜凹陷征”，常伴有縱膈、肺門淋巴結轉移或遠處轉移，胸水常見且量多。

5. Castleman病：為富血供病變，CT表現與SFTP類似，靠病理診斷鑒別。

綜上所述，SFTP由于臨床表現不具有特異性，病灶的發現更多依賴于影像學檢查。多排螺旋CT空間分辨率及時間分辨率高，不僅能夠顯示病灶的細微小結構，還能通過多平面重建多角度觀察病灶周邊及供血血管的情況。

1 Fletcher CDM, Beidge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization of soft tissue and bone tumours[M]. lyon: IARCPPress, 2013: 80-82.

2 Koh SZ, Tiong HY, Wang S, et al. A case report of an intracaval extrathoracic soliary[J]. Ann R Coll Surg Engl, 2013, 95(4): e71-74.

3 Luciano CA, Giovanni V, et al. CT features of solibry fibrous tumours of the pieuray[J]. J Thorac Dis, 2010, 2(1): 21-25.

4 謝再漢, 黃麗嫦, 舒予靜, 等. 胸膜外孤立性纖維瘤的CT診斷[J]. 中國CT和MRI雜志, 2015, 13(1): 15-17.

5 王鐵盈, 樣洪翔. 多層螺旋CT增強掃描診斷外肺孤立性纖維瘤1例報道[J]. 齊齊哈爾醫學院報, 2014, 35(12)：1749-1750.

6 王天科, 潘慶, 沈威. 胸膜孤立性纖維瘤的CT表現及病理學表現[J]. 中國全科醫學, 2015, 18(6)：673-676.

7 蘭文杰, 郝崴. 孤立性纖維瘤CT表現[J]. 中國CT和MRI雜志, 2015, 13(2): 95-96, 102.

8 陳建初, 李子平, 劉紅艷. 孤立性纖維瘤的影像學分析[J]. 當代醫學, 2015, 21(1)：6-8.

9 孫毅, 謝麗響, 胡春峰, 等. 良惡性孤立性纖維性腫瘤的影像學表現[J]. 中國醫學影像學雜志, 2015, 23(6): 461-465.

10 孫毅, 謝麗響, 胡春峰, 等. 胸部孤立性纖維性腫瘤的 MSCT 表現[J]. 放射學實踐, 2015, 30(3)：236-239.

11 李會菊, 李曉陽, 邢國鳳, 等. 多層螺旋CT對胸部孤立性纖維瘤的診斷價值[J]. 海南醫學, 2015, 26(3)：828-830.

12 王玉婕, 黃遙, 唐威, 等. 胸膜孤立性纖維瘤的CT表現[J]. 放射學實踐, 2015, 30(2): 136-140.

(本文編輯：王亞南)

甘慧，文利，龔明福，等. 胸部孤立性纖維瘤的MSCT診斷分析[J/CD]. 中華肺部疾病雜志(電子版)， 2017， 10(1)： 46-49.

Analysis of multislice spiral CT findings in the diagnosis of thoracic solitary fibrous tumor

GanHui,WenLi,GongMingfu,DaiShuhua,YangLiu.

RadiologyDepartment,XinqiaoHospital,ThirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing400037,China

YangLiu,Email: 869581912@qq.com

Objective To explore thoracic solitary fibrous tumor(SFT) so as to improve the diagnosis of the disease. Methods CT images and clinical data of 31 cases of SFT proved surgically and pathologically were retrospectively studied. 4 cases of lung CT plain scan, 8 cases of lung CT one-time enhanced examination,19 cases of lung CT scan and enhanced examination. Analysis of the location, shape, size, density, edge, enhancement characteristics of solitary fibrous tumor of the chest and the relationship with the surrounding tissue. Results 31 cases of solitary fibrous tumor of the chest 21 cases were female, 10 cases were male, 16 cases were in the right side, 13 cases were in the left side, 1 case in mediastinal, 1 case of pulmonary multiple.27 cases had clear boundary, with round or oval shape. 4 cases with irregular boundary, irregular shape and soft tissue density, and pleural effusion and adjacent rib destruction. 2 cases of arterial phase was not obviously enhanced and delay phase showed slight enhancement in enhanced scan, 11 cases of arterial were moderate inhomogeneous enhancement, 14 cases of arterial light moderate inhomogeneous enhancement, delayed enhancement was more obvious than in arterial phase. 27 of 31 cases were benign, 4 cases were malignant. Conclusions MSCT findings of thoracic solitary fibrous tumor has certain characteristics mostly showed clear boundary, abundant blood supply, a moderate inhomogeneous enhancement of soft tissue density nodules or masses.MSCT can clearly show the lesions characteristics, timely surgical resection was performed to improve the prognosis of patients.

Solitary fibrous tumor; Chest; Multislice spiral CT; Enhanced scan

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.010

國家自然科學基金資助項目(81501521) 重慶市前沿與應用基礎研究一般項目 (cstc2015jcyjA1338)

400037 重慶，第三軍醫大學新橋醫院放射科

楊柳，Email: 869581912@qq.com

R734.3，R445.2

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2016-10-23)