小腸系膜內血管淋巴管瘤一例并文獻復習

邵麗華，程雪，陳萬，王浩，陳剛

（南京鼓樓醫院普通外科1、病理科2，江蘇 南京210008）

小腸系膜內血管淋巴管瘤一例并文獻復習

邵麗華1，程雪2，陳萬1，王浩1，陳剛1

（南京鼓樓醫院普通外科1、病理科2，江蘇 南京210008）

血管淋巴管瘤；小腸系膜；解剖分型

血管淋巴管瘤(hemolymphangioma)是一種罕見類型的淋巴管瘤，表現為血管和淋巴管相混合，又稱脈管瘤，常發生于嬰幼兒，且多位于體表等部位[1]。成年人血管淋巴管瘤發生率極低，文獻報道很少；目前文獻報道的發生部位多位于頭頸部，鮮見于脾臟、胰腺、腹膜后、食道、胃、小腸、直腸等[2]；而位于小腸系膜內的血管淋巴管瘤僅有3例中文文獻報道[3-5]。本文報道1例小腸系膜內血管淋巴管瘤，同時對小腸及小腸系膜內血管淋巴管瘤文獻復習，并對其進行解剖分型。

1 病例簡介

患者男性，24歲，因偶發左上腹疼痛不適，無發熱、惡心、嘔吐，無血便等不適；于外院查CT(圖1)提示小腸腸系膜間隙內占位性病變，考慮良性病變可能大。患者為求手術治療，于2015年12月12日入住我院。既往體健，否認特殊病史，5歲時因燙傷于我院行植皮手術。入院診斷：腹腔占位，考慮小腸系膜內脂肪瘤。入院后行相關檢查，血常規提示紅細胞計數6.19×1012/L [(4.3～5.8)×1012/L]，血紅蛋白180×1012/L[(130～175)g/L]，紅細胞壓積51.1%(40%～50%)，尿常規、大便常規、生化全套、凝血功能等基本正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、19-9、72-4、242均正常。

患者腹腔占位，性質待查，遂行剖腹探查術，術中探查見：腹盆腔未見明顯積液及粘連，盆腔、肝臟、膽囊、脾臟、胰腺、胃及網膜、結腸及其系膜等未見明確占位性病變；距屈氏韌帶80 cm處小腸系膜內可及一質軟占位，大小約11 cm×9 cm，邊界尚清晰，累及小腸系膜緣腸壁，受累腸管長約20 cm，腸系膜根部未及明顯腫大淋巴結。結合術前影像及術中探查結果，考慮小腸系膜內良性病變可能性大，遂行部分小腸切除術(扇形切除病變小腸系膜及受累小腸)。術后病理：肉眼觀可見腸系膜內一隆起型腫塊，大小約11 cm×8.6 cm×8 cm，表面呈多結節狀突起，切面灰黃色，布滿多個小囊腔，囊腔最大徑0.2～0.3 cm，可見壞死，眼觀侵及腸壁全層。鏡檢可見腸系膜內脂肪組織增生，中央見大量擴張的血管及淋巴管。腸周淋巴結均未見腫瘤累及。免疫組化提示：腫瘤細胞表達CD34(血管及間質+)(圖2B)，D2-40(淋巴管+)(圖2C)，Ki67＜2%(+)，S100(-)，MC(-)，CK(-)，組織細胞表達CD68(+)。病理診斷為：小腸系膜內血管淋巴管瘤。

圖1 術前CT表現注：A，CT平掃；B，動脈期；C，靜脈期。

圖2 術后病理及免疫組化結果(×200)注：A，HE染色結果；B，免疫組化CD34表達結果；C，免疫組化D2-40表達結果。

2 討論

淋巴管瘤通常分為四型，毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和血管淋巴管瘤[2]。血管淋巴管瘤臨床罕見，多為先天性，具體形成機制尚不明確，可能為血管淋巴管先天發育畸形所致；外傷及手術可能導致血管淋巴管損傷[1]，導致回流障礙，從而形成血管淋巴管瘤，但極罕見。本例患者幼年植皮手術為體表手術，故無法影響小腸系膜脈管系統。文獻報道中，1例小腸系膜內巨大血管淋巴管瘤女性患者，術前兩年曾行子宮及雙側附件切除術[5]，另1例回盲部血管淋巴管瘤導致腸套疊患者，行回盲部切除術前一年曾行腹腔鏡下直腸癌根治術[1]，故不排除手術損傷血管淋巴管所致，也有可能前次手術探查漏診。

小腸系膜內血管淋巴管瘤因臨床罕見，常見的臨床表現為腹腔占位、腹痛、血便、腸梗阻等，與小腸其余疾病常難以鑒別，故術前和術中診斷上存在一定難度。術前診斷主要依靠影像學：(1)CT平掃+增強具備一定價值，主要取決于瘤體內血管比例，對于血管比例較高者，增強掃描可見強化，靜脈期及延遲期強化更明顯[1]；對于血管比例較低者，增強掃描強化則不明顯，容易誤診；本例患者增強掃描后可見腫瘤漸進強化，靜脈期更明顯；(2)MRI檢查囊液信號也與瘤體內血管與淋巴管比例有關[6]，T1W1信號以低或稍低信號為主，T2W1信號以高信號為主。術中大體解剖對診斷有一定意義，血管淋巴管瘤通常質地較軟，界限尚清晰，內呈多囊性改變，囊液可見血液和淋巴液。本例血管淋巴管瘤標本解剖可見表面呈多結節狀突起，切面灰黃色，布滿多個小囊腔，囊腔最大徑0.2～0.3 cm，符合血管淋巴管瘤表現。血管淋巴管瘤確診主要依靠術后病理，鏡下可見大量擴張的血管及淋巴管；通過免疫組化可進一步鑒別，血管內皮細胞和淋巴管內皮細胞均表達CD31和CD34，D2-40僅表達于淋巴管瘤和部分惡性血管性腫瘤，聯合上述指標不難確診。本例腫瘤細胞表達CD34(血管及間質+)，D2-40(淋巴管+)，血管淋巴管瘤病理診斷明確。

血管淋巴管瘤治療以手術治療為主，小腸系膜內血管淋巴管瘤因性質不明確，可能存在出血、梗阻等風險，推薦手術治療，如外科手術或內科內鏡下手術治療。目前文獻報道的小腸系膜內血管淋巴管瘤和小腸血管淋巴管瘤病例共9例，其中小腸系膜內血管淋巴管瘤3例，小腸血管淋巴管瘤6例；男性4例，女性5例。通過對已知文獻的復習，筆者認為上述兩者是一種疾病不同部位的表現，治療上存在共性，并根據病變解剖特點分為如下五型。Ⅰ型：小腸腸壁內血管淋巴管瘤[2，7]，該型特點是病變通常較小，可有腸管狹窄或不全梗阻表現，瘤體破裂后會出現黑便，貧血等，小腸鏡檢查可見占位或出血點，治療上可選內鏡下剝離或者藥物等治療，或外科手術切除病變腸管，但術前定位很重要。Ⅱ型：小腸系膜內血管淋巴管瘤累及腸管[1，8-10]，通常病灶較大，累及系膜緣腸壁，但未累及系膜根部主血管，臨床上可表現為腹痛，腹腔占位，影像學可見腸管擠壓，治療上首選扇形切除病變小腸系膜及受累小腸，本文報道病例屬于此型。Ⅲ型：小腸系膜內血管淋巴管瘤累及系膜根部，未累及腸壁[5]；范圍較小者，可單純切除病變系膜，避開重要血管，不切除腸管；范圍較大者，手術可能存在一定難度，尤其是累及系膜根部主血管時，有時需切除受累血管所營養腸段。Ⅳ型：混合型[3]，即小腸血管淋巴管瘤累及腸管、腸系膜及系膜根部，甚至累及重要血管，手術范圍較大，術后可能出現短腸綜合征等并發癥。Ⅴ型：彌漫型[4]：小腸或小腸系膜內彌漫分布的血管淋巴管瘤，處理較為棘手，較大者可以選擇切除，較小者可以予以燒灼、瘤體內注射藥物等，但因病灶廣泛分布，術后容易復發。血管淋巴管瘤通常為良性病變，通常無侵襲性，僅有一例胰腺血管淋巴管瘤侵犯十二指腸導致出血病例報道[11]；另一例空腸系膜內血管淋巴管瘤，病理示局部囊壁平滑肌惡變(低惡性)[5]。血管淋巴管瘤預后佳，完整切除后復發率低，為10%～27%，而部分切除后復發率為50%～100%[8]；對術者要求較高，盡可能徹底切除；術后需要定期復查。本例患者術后隨訪半年，預后良好，無復發征象。

本文報道1例小腸系膜內血管淋巴管瘤，文獻回顧小腸及小腸系膜內血管淋巴管瘤，并對小腸及小腸系膜內血管淋巴管瘤進行解剖分型，對各型特點和治療方法提出見解。但小腸及小腸系膜內血管淋巴管瘤罕見，對其了解仍不足，臨床醫師需要提高對其認識。

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R733.4

D

1003—6350（2017）02—0331—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.02.055

2016-06-07)

國家臨床重點專科項目（編號：衛辦醫政函[2012]649號）；中央高校基本科研業務費專項資金資助（編號：20620140687）

陳剛。E-mail：13770705070@163.com