罕見腎臟原發性大細胞神經內分泌癌合并尿路上皮癌1例報告

楊欣幗,盧 績,李紅飛,姜麗麗,李明陽,張海峰

(吉林大學白求恩第一醫院 泌尿外科,吉林 長春130021)

罕見腎臟原發性大細胞神經內分泌癌合并尿路上皮癌1例報告

楊欣幗,盧 績,李紅飛,姜麗麗,李明陽,張海峰*

(吉林大學白求恩第一醫院 泌尿外科,吉林 長春130021)

1 病例資料

患者女性，61歲，因體檢發現右腎腫瘤就診。入院后行輸尿管CT平掃+增強提示：雙腎形態不規則，右腎下部見類圓形軟組織影，凸向腎竇內，大小約3.9 cm×3.0 cm，CT值約39HU，增強CT掃描皮質呈不均勻強化，髓質期及腎盂分泌期強化程度減低，相鄰腎盞顯示不清，右腎靜脈及下腔靜脈未見明顯充盈缺損。雙側輸尿管未見明顯擴張。膀胱充盈良好，壁不厚，腔內未見異常密度影，肺CT未見異常。全麻下行后腹腔鏡下右腎根治性切除術，手術經過順利。

術后病理：腎臟原發性大細胞神經內分泌癌合并腎盂浸潤性尿路上皮癌。免疫組織化學：腎實質區瘤細胞：CD56(+),Ki-67(+70%)，CgA(+)，Syn(+)。腎盂區：34βE12(+),CK7(+),CgA(-)，Syn(-)。術后患者拒絕行任何治療，現于術后3個月行隨訪調查，肺CT，全腹CT未見異常，一般情況良好。

2 討論

神經內分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)在2000年的WHO中被分為典型類癌、不典型類癌、小細胞癌(SCC)和大細胞神經內分泌癌(LCNEC)[1]。在2016版WHO中將類癌與不典型類癌歸為高分化神經內分泌癌[2]。NEC源自于神經內分泌細胞及肽能神經元，主要見于消化系統(74%)和呼吸系統(25%)[3]。原發于泌尿生殖系統的NEC 非常罕見，一般可在腎盂或腎實質中發現，也可同時伴發其他類型的腫瘤，如尿路上皮癌、腺癌和鱗形細胞癌[4,5]，這種病例更加罕見，本例即為這種罕見的腎原發性神經內分泌癌伴尿路上皮癌。腎臟神經內分泌癌與常見腎癌在影像學上無明顯差異，在CT上可表現為少量血管或幾乎無血管，或呈現出少量的增強不均勻或鈣化，因此病理活檢及免疫組化是確診該病的主要手段，目前已知的腎類癌特異性標志物有NSE、CD56、Syn和CgA等[6-9]。70%-90%的NEC在行免疫組化時可出現CgA及Syn陽性，它們的敏感性和特異性都很高，分別為96%和92%，Syn的敏感性是最高的，為100%[8]。有文獻報道若CD56表達結果為陰性時，腎SCC的可能性極小[10]，本例通過肺CT和全腹CT以及有關消化道瘤標檢查排除肺和消化道NEC,為原發腎臟NEC。又結合腎實質性區域腫瘤的組織結構和細胞形態以及CgA,Syn,CD56都為陽性的結果得出：本例符合LCNEC的診斷。如上文所述，本例還伴有尿路上皮癌，因此屬于混合型NEC，這種病例十分罕見。總之，腎臟原發性內分泌癌發病率低，主要靠病理形態學和免疫組織化學診斷，腎類癌生長緩慢，惡性程度低，病程相對較長，小細胞癌和大細胞癌惡性程度高，盡管采用多種治療方法，預后通常不佳，若想提高療效可以早期行手術治療。

圖1 腎實質腫瘤病理圖像(HE×40倍) 圖2 腎盂組織瘤病理圖像(HE×40倍) 圖3 腫瘤組織免疫組化Syn(+)

圖4 腫瘤組織免疫組化ChA(+) 圖5 腫瘤組織免疫組化34βE12(+) 圖6 腎CT圖像

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[10]郭愛桃,黃 恒,韋立新.腎小細胞性神經內分泌癌的診斷與鑒別診斷[J].中華病理學雜志，2012，8:538.

吉林省衛生廳青年基金(31501052)

1007-4287(2017)02-0334-02

2016-08-15)

*通訊作者