膽管小細胞神經內分泌癌1例報道及文獻復習

牛 猛，丁 軍,李云鵬飛

(吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春130033)

膽管小細胞神經內分泌癌1例報道及文獻復習

牛 猛，丁 軍*,李云鵬飛Δ

(吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春130033)

神經內分泌腫瘤起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，常常發生于胃腸道，發生于膽管的神經內分泌腫瘤十分罕見[1，2]，因其臨床及影像表現缺乏特異性，常被誤診為膽管癌，現將筆者收集的1例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，66歲，皮膚及鞏膜黃染1月，無寒戰及發熱，小便豆油樣，大便如常，患有膽囊炎并發膽囊結石，行膽囊切除，于當地醫院行ERCP檢查(圖1)，術中取出膽管結石，并行鼻管引流，癥狀未見明顯緩解。門診以“膽管占位”收入院。CT平掃及增強(圖2-6)：膽總管近膽囊管起始部，膽管壁局限性增厚，可見結節樣腔內突起，呈寬基底與膽管壁相連，最厚處達12.8 mm,累及長度約為16.0 mm,CT值約為39.5 HU,其以上左右肝管及膽囊管不同程度擴張。動脈期病灶呈顯著不均勻強化，CT值約115 HU，門脈期強化持續，CT值約為123.0 HU，靜脈期強化減退，CT值約85.0 HU。腹主動脈周圍及肝門區可見淋巴結影，并可見環形強化，較大者短徑約為9.2 mm。CT擬診為膽管腫瘤伴腹腔淋巴結轉移。

手術所見：肝門部大量網膜組織粘連。膽囊缺如。 肝十二指腸韌帶內有腫大淋巴結。于膽囊管起始部，緊鄰膽總管處可見腫塊大小約為20 mm*20 mm，質硬。病理診斷為膽管小細胞神經內分泌癌。

圖1 ERCP示膽總管上段管腔局限性充盈不良
圖2 CT膽總管近膽囊管起始部管壁局限性增厚，可見結節樣腔內突起，呈寬基底與膽管壁相連,其以上左右膽管及膽囊管不同程度擴張

2 討論

神經內分泌腫瘤主要起源于Kulchitsky細胞，而Kulchitsky細胞多存在與胃腸道及呼吸系統內，因此較為常見，

而發生在肝外膽管內分泌腫瘤十分少見[1]，其發生率約占神經內分泌腫瘤的0.2%到2%[3，4]，占全部消化系統神經內分泌腫瘤的0.67%[5]。WHO于2010年將膽外膽管及膽囊神經內分泌腫瘤進行重新分類，分為NETG1(類癌)、NETG2、神經內分泌癌(大細胞NEC、小細胞NEC)、混合性腺神經內分泌癌、杯狀細胞類癌、管狀類癌[6]。根據有無分泌激素，又

圖3 CT 動脈期 (軸位) 圖4 CT 門脈期(軸位) 圖5 CT門脈期 (冠狀位) 圖6 CT靜脈期 (軸位)

圖3-6 CT增強動脈期病灶呈顯著不均勻強化，門脈期強化持續，靜脈期強化減退

分為功能型和無功能型[4]。本病臨床表現類似膽管腺癌及其他膽管良性腫瘤，臨床較易誤診，而CT動態增強不僅可以發現病灶，還可明確病灶大小、形態、周圍組織關系及淋巴結情況，可以對疾病治療進行有效的指導。

由于膽管神經內分泌腫瘤十分罕見，易誤診為膽管癌。隨著影像技術的不斷進步以及、病例的不斷積累以及對疾病的認識不斷深入，螺旋CT動態增強掃描對本病術前診斷展現出較高的診斷價值。有文獻報道[1，4，7，8]：在好發部位上，神經內分泌腫瘤好發于膽總管而膽管腺癌好發于膽管上三分之一，在形態上，神經內分泌腫瘤常見類型為結節型和腔內生長型，而膽管腺癌主要為管壁浸潤型。CT動態增強，動脈期膽管神經內分泌腫瘤強化程度高于或等于肝實質，門脈期強化程度低于或等于肝實質，而膽管腺癌動脈期強化程度低于肝實質，并常常呈延遲性強化。本例中病變位于膽總管近膽囊管起始部，在好發部位上無法鑒別，但本例中形態學上表現為腔內生長型，且強化方式與典型的膽管腺癌不同，不能除外神經內分泌腫瘤。本病最終確診仍需要病理診斷，并聯合Syn、CgA免疫組化檢測，進行病理分類[2，9，10]。

綜上所述，盡管肝外膽管神經內分泌腫瘤十分罕見，但由于CT能清晰的顯示病灶大小、淋巴結情況，出現較明顯的CT增強表現時，應考慮膽管神經內分泌腫瘤的可能。

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1007-4287(2017)02-0324-02

2016-03-13)

*通訊作者

Δ共同第一作者