顱咽管瘤顯微手術治療及療效分析

秦至臻，王建禎，馬振宇，杜長生，李鐘銘，封耀輝，刁勁夫，邢 儉

顱咽管瘤顯微手術治療及療效分析

秦至臻1，王建禎1，馬振宇2，杜長生1，李鐘銘1，封耀輝1，刁勁夫1，邢 儉1

目的 探討顱咽管瘤的顯微手術方法及療效。方法 回顧性分析武警總醫院2010-01至2014-12收治的136例顱咽管瘤患者的臨床資料。手術均在顯微鏡下進行，其中采用額底縱裂入路42例，額下入路28例，胼胝體穹窿間入路27例，翼點入路36例，經蝶竇入路3例。結果 本組腫瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。術后出現尿崩癥63例(暫時性尿崩癥42例)，視力下降或失明28例，電解質紊亂65例。其他并發癥：中樞性高熱8例，動眼神經損傷3例，腦梗死1例，顱內感染2例。術后1個月內出現死亡3例，死因均為下丘腦綜合征。因病情危重或經濟原因放棄治療辦理自動出院3例。結論 根據腫瘤的生長部位、比鄰關系和生長方式，合理地選擇手術入路是顱咽管瘤手術成功的關鍵。

顱咽管瘤；顯微外科手術；手術入路

顱咽管瘤是發生于胚胎期顱咽管殘余組織的良性先天性腫瘤，起源于垂體柄結節部生長的鱗狀表皮細胞巢，亦有來自垂體固有細胞的組織轉化。顱咽管瘤占顱內腫瘤的4.7%～6.5%，是兒童最常見的先天性腫瘤，約占鞍區腫瘤的50%，位居第一位[1]。顱咽管瘤起源部位常與垂體柄、頸內動脈、視神經、下丘腦等顱內重要解剖結構關系密切，因此手術切除難度較大，切除手術的復發率、致殘率、病死率均較高，術后并發癥多。武警總醫院于2010-01至2014-12共收治顱咽管瘤136例，取得較好療效。

1 對象與方法

1.1 對象 136例中，男87例，女49例，男女比例為1.78∶1；年齡2～65歲，平均21.9歲。其中0～9歲78例，10～19歲34例，20～29歲10例，30～39歲2例，40～49歲2例，50～59歲7例，60～65歲3例。病程1個月～8年，平均15個月。臨床首發癥狀：間斷性頭痛72例，進行性視力下降和(或)視野缺損67例，身材矮小、肥胖、多飲多尿、第二性征不發育等內分泌癥狀的20例(其中部分患者同時存在多個首發癥狀)。

1.2 輔助檢查 所有病例術前均行頭部CT和增強MRI檢查。CT可顯示腫瘤是否造成顱底骨質破壞及顯示鈣化程度、方式等，并可以顯示是否存在腦積水等并發癥。腫瘤呈實性15例，囊性12例，囊實性109例；伴不同程度腦積水15例，明顯鈣化89例(其中囊壁鈣化66例，實性鈣化23例)。術前MRI檢查能清楚顯示腫瘤具體性狀、輪廓及與周圍組織結構關系。根據羅世祺分型方法：鞍上型75例，腦室型26例，其他型35例。

1.3 手術方式 詳細評估患者術前頭部CT和MRI，明確腫瘤生長部位、比鄰關系和生長方式，本組病例共選擇5種手術入路。經蝶竇入路3例，經胼胝體穹窿間入路27例，額下入路28例，翼點入路36例，額底縱裂入路42例。

1.4 術后治療 術后動態監測每小時出入量，每日至少化驗2次電解質，根據結果調控尿量、補鹽、限鹽，以維持水電解質平衡。監測垂體性激素及甲狀腺功能水平，及時制定激素替代治療方案。

2 結 果

2.1 腫瘤切除情況 根據術中對手術范圍的判斷及術后CT及MRI復查，腫瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。

2.2 術后并發癥 術后出現尿崩癥63例，其中經藥物治療后恢復的暫時性尿崩癥42例；視力下降或失明28例；電解質紊亂65例，經治療后癥狀多在術后7 d左右恢復；中樞性高熱8例，動眼神經損傷3例，顱內感染2例，腦梗死1例。術后1個月內死亡3例，死因均為下丘腦綜合征。因病情危重或經濟原因放棄治療自動出院3例。

2.3 隨訪情況 共隨訪107例，隨訪時間為術后3個月～3年。腫瘤復發15例，因股骨頭置換術后肺栓塞死亡1例。

3 討 論

3.1 臨床表現及診斷 顱咽管瘤約占顱內腫瘤的4%，京滬兩地資料報道為4.7%～6.5%，發病年齡呈雙峰分布，在6～16歲和50～70歲分別為發病高峰[2]。是兒童最常見的先天性腫瘤，占鞍區腫瘤的第一位。其發病性別無明顯差異，但本組男性多于女性。常以頭痛和(或)視力障礙為首發癥狀，亦有因生長發育遲緩等內分泌障礙癥狀就診。

3.2 術前影像資料評估 CT是診斷顱咽管瘤不可或缺的檢查，在顯示腫瘤是否造成顱底骨質破壞及顯示鈣化程度、方式等方面，具有不可替代的價值。本組CT檢查發現腫瘤有明確鈣化多達65.44%，其中囊壁鈣化比例為48.53%。術前MRI能清楚顯示腫瘤具體性狀、輪廓及與周圍組織結構關系。顱咽管瘤根據其腫瘤囊液所含蛋白不同，在T1像上表現的信號亦各不相同，可表現為低至高信號；在T2像則呈高信號[3]。MRI多方位成像不僅可清晰顯示腫瘤的位置，而且能清楚顯示鄰近解剖關系，對手術治療時的入路選擇有重要指導作用[4]。

3.3 入路選擇 隨著顯微神經外科技術的不斷發展，顱咽管瘤手術全切率可達90%以上，復發率約為10%，病死率5%以下[5-8]。本組病例基本達到此標準。根據腫瘤的生長部位、大小、鈣化程度、比鄰關系和生長方式等，從而合理的選擇手術入路是顱咽管瘤手術治療成功的關鍵。經蝶竇、胼胝體、額下、翼點及縱裂入路目前仍是顱咽管瘤手術的主要入路[9-11]，筆者認為各主要入路的優缺點如下：(1)經蝶竇入路是切除顱咽管瘤采用較早的入路，適用于切除鞍內型顱咽管瘤。其最大的優點是手術創傷小，術后反應輕，恢復快。但由于術野狹小，手術全切率較低，復發率高，因此國內經蝶竇入路切除顱咽管瘤的報道不多[12]。(2)經胼胝體-穹窿間入路適合切除腦室型顱咽管瘤。優點是可直接進入三腦室，在直視下充分顯露腫瘤，避免損傷Willis環穿支血管；缺點是操作距離較遠，易損傷下丘腦結構，術后出現下丘腦綜合征[13]。另外，由于術中需切開胼胝體，術后可能造成患者緘默、行為異常等精神癥狀。(3)額下入路適合切除鞍內和鞍上輕度生長的鞍上型顱咽管瘤?？山浺暯徊媲伴g隙充分暴露頸內動脈和視神經，術中如暴露不充分亦可切開終板顯露位于三腦室前下部腫瘤。優點是開顱操作相對簡單；缺點是術中可能損傷眶上神經和嗅神經，術中腦板牽拉額葉可能造成精神癥狀或水腫。(4)翼點入路可用于切除各種類型顱咽管瘤，是開展最多的顱咽管瘤切除手術入路，優點是能從多角度充分顯露病變，操作距離最短，有利于頸內動脈、視神經、視交叉及垂體柄等結構的辨認和保護；缺點是對終板顯露差，術中對頸內動脈騷擾較大。(5)額底縱裂入路適合切除鞍上型和部分腦室型顱咽管瘤。優點是能充分暴露視交叉前間隙、終板和大腦前動脈，在直視下切除視交叉后部及三腦室前下部腫瘤，對頸內動脈騷擾少；缺點是手術過程中不可避免損失部分穿支血管，術后可能造成腦腫脹及腦梗死，術中亦可能損失嗅神經。

3.4 熟練和細致的手術操作技巧 術者熟練細致的手術操作對于降低患者的致殘率、致死率及復發率有重要意義。腫瘤切除前充分釋放腦脊液，對于腫瘤顯露乃至手術成功與否作用很大。術中盡可能少離斷穿支血管可減少術后腦腫脹、腦梗死的發生率，且不僅需要切除囊實性腫瘤，還需將腫瘤壁一并切除，以防復發。

綜上所述，根據腫瘤的生長部位、毗鄰關系和生長方式，合理選擇手術入路，這是顱咽管瘤手術成功的關鍵。熟練細致的顯微神經外科操作技術和積極主動的術后管理對降低患者的復發率、致殘率及病死率，改善生活質量有重要意義。

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(2016-01-02收稿 2016-08-15修回)

(責任編輯 尤偉杰)

Microsurgical treatment and efficacy of patients with craniopharyngioma

QIN Zhizhen1,WANG Jianzhen1,MA Zhenyu2,DU Changsheng1,LI Zhongming1,FENG Yaohui1,DIAO Jinfu1,and XING Jian1.

1.Department of Neurosurgery,General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force,Beijing 100039,China；2.Department of Neurosurgery,Tiantan Hospital Attached to Capital Medical University,Beijing 100050,China

Objective To explore the therapeutic effect of microsurgical methods on craniopharyngioma.Methods The clinical data of 136 cases of patients with craniopharyngioma treated in our hospital between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Operations were performed under the microscope. The the fronto basal interhemispheric approch was adopted in 42 cases,subfrontal approach in 28 cases, callosal interforniceal approach in 27 cases, pterional approach in 36 cases, and the transsphenoidal approach in 3 cases.Results Total tumor removal was achieved in 118 cases, subtotal removal in 14 cases, and partial removal in 4 cases. Also, there were 63 cases of postoperative diabetes insipidus (temporary diabetes insipidus in 42 cases),and 28 cases of decreased vision or blindness. Electrolyte disorders occurred in 65 cases. As for other complications, there were 8 cases of central high fever, 3 cases of oculomotor nerve injury, 1 case of cerebral infarction, 2 cases of intracranial infection. And 3 cases of death one month after operation. There were also 3 cases of automatic discharge, who gave up treatment because of the severity of illness or for financial reasons.Conclusions Selection of an appropriate surgical approach based on the location and growth mode of the craniopharyngioma is the key to the success of surgical treatment.

craniopharyngioma; microsurgery; surgical approach

秦至臻，碩士，主治醫師。

1.100039 北京，武警總醫院神經外科；2.100050，首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科

邢 儉，E-mail:005wolf@sina.com

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