中西醫結合治療橄欖腦橋小腦萎縮20例*

田丹珂，王寶亮

(1. 河南中醫藥大學2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫藥大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450000)

·臨床報道·

中西醫結合治療橄欖腦橋小腦萎縮20例*

田丹珂1，王寶亮2

(1. 河南中醫藥大學2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫藥大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450000)

目的：觀察中西醫結合治療橄欖腦橋小腦萎縮的臨床療效。方法：選擇20例橄欖腦橋小腦萎縮患者，給予生理鹽水2 mL合鼠神經生長因子18 μg，肌內注射，1 d 1次。聯合參芪扶正注射液250 mL，靜脈滴注，1 d 1次。加中藥湯劑(黃芪、白術、茯苓、半夏、天麻、當歸、杜仲、牛膝、山茱萸、熟地黃、陳皮、肉蓯蓉、巴戟天)，1 d 1劑，水煎服，分早、晚2次溫服，2個月為1個療程。加針刺(以百會、風池、內關、足三里、太沖、肝腧、腎腧為主穴，以行間、太溪、豐隆、陰陵泉、血海、三陰交、懸鐘為配穴)，1 d 1次，4周為1個療程。所有治療結束后判定療效。結果：顯效12例，有效6例，無效2例，有效率為90.00%。結論：中西醫結合治療橄欖腦橋小腦萎縮療效確切。

橄欖腦橋小腦萎縮/中西醫結合療法；臨床觀察

橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一組以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病，緩慢起病，逐漸進展[1]。該病目前病因不明，國內尚無完整的流行病學資料，臨床癥狀多樣化，治療效果往往不佳，預后差。為觀察橄欖腦橋小腦萎縮的臨床特征、MRI特征及中西醫結合治療療效，2014年10月—2016年10月，筆者采用中西醫結合治療橄欖腦橋小腦萎縮20例，總結報道如下。

1 一般資料

選擇橄欖腦橋小腦萎縮患者20例，男12例，女8例；年齡最小39歲，最大73歲；病程最短0.5 a，最長10 a；18例為散發病例，2例有家族史。20例患者均有小腦性共濟失調，其中16例首發癥狀為頭暈、行走不穩，4例以言語不清為首發癥狀起病，繼而出現行走不穩。6例有自主神經功能障礙的表現，其中3例有尿頻、尿急的癥狀，2例有性功能障礙,1例有體位性低血壓，立臥位收縮壓差為32 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒張壓差為20 mmHg。4例有錐體外系癥狀，其中1例有舞蹈樣動作，2例有肢體靜止性震顫，1例有手足徐動癥狀。8例有錐體束征，腱反射亢進，肌張力增高，病理征陽性。3例有構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。2例患者有智能減退，表現為反應遲鈍，記憶力、計算力差。MRI主要征象為：①14例雙側小腦半球體積縮小，小腦腦溝明顯增寬；②10例腦橋體積減小，橋前池增寬，其中5例見橋腦“十字征”，2例似見腦橋“十字征”； ③2例枕大池擴大， 考慮大枕大池；④15例有雙側側腦室和(或)放射冠區腦白質脫髓鞘；⑤腦實質均無異常信號影。

2 診斷標準

按照參考文獻[2]的診斷標準。①緩慢進展的進行性小腦共濟失調；②影像學檢查顯示小腦萎縮并除外腦血管病、占位性病變、炎癥及其他器質性病變；③核上性眼球運動障礙；④錐體外系受累體征；⑤進行性智能減退；⑥病理征陽性，腱反射亢進及震動覺減退。①～②為必備條件，③～⑥具備2項即可診斷OPCA。

3 治療方法

給予生理鹽水2 mL合鼠神經生長因子(未名生物醫藥有限公司生產，批號20160503)18 μg肌內注射，1 d 1次，4周為1個療程。聯合參芪扶正注射液(麗珠集團利民制藥廠生產，批號160932)250 mL，1 d 1次，靜脈滴注，4周為1個療程。合中藥湯劑口服，處方：黃芪50 g，白術30 g，茯苓30 g，半夏10 g，天麻 20 g，當歸20 g，杜仲25 g，牛膝30 g，山茱萸20 g，熟地黃30 g，陳皮15 g，肉蓯蓉20 g，巴戟天20 g。1 d 1劑，水煎服，分早、晚2次溫服，2個月為1個療程。加針刺，主穴：百會、風池、內關、足三里、太沖、肝腧、腎腧。配穴：行間、太溪、豐隆、陰陵泉、血海、三陰交、懸鐘。每次根據患者虛實證選用8～10穴。操作方法：風池采用平補平瀉法，內關、太沖采用瀉法，肝腧、腎腧、足三里采用補法，留針30 min。1 d 1次，4周為1個療程。所有治療結束后判定療效。

4 療效判定標準

按照參考文獻[3]的標準。由同一位醫師采用Berg平衡量表(BBS)進行評估。BBS包括站起、坐下、獨立站立、閉眼站立、上臂前伸、轉身一周、雙足交替踏臺階、單腿站立等14個項目,每個項目最低得分為0分，最高得分為4分，總分56分。臨床療效分為顯效、有效、無效。治療后患者的評分增加>60%，為顯效。評分增加30%～60%，為有效。評分增加<30%，為無效。

5 結 果

顯效12例，有效6例，無效2例，有效率為90.00%。

6 討 論

引起橄欖腦橋小腦萎縮的病因目前尚不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂及自由基損傷有關。既往將OPCA歸屬于遺傳性共濟失調，現多將其歸屬于多系統變性疾病。1954年Greenfield根據病理表現將OPCA分為Mezel型和Dejerine-Thomas型，前者指遺傳性，后者為散發型。本組20例患者中2例為Mezel型，18例為Dejerine-Thomas型。頭顱MRI結果示：20例患者均有雙側小腦體積縮小、小腦腦溝明顯增寬或(和)腦橋體積減小、橋前池增寬，5例可見橋腦“十字征”。Savoiardo等認為：出現“十字征”機制是腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維(橋橫纖維)變性,而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。橋橫纖維和小腦中腳的變性和神經膠質增生使其含水量增加,形成MRI的T2加權像上腦橋的“十字形”高信號影。[4]“十字征”對OPCA的診斷意義重大，但并無特異性，也可見于多系統萎縮的其他類型中。既往報道用改善腦循環、促進腦細胞代謝、腦活素、能量合劑等治療對本病可能有益。本組20例患者均采用中西醫結合治療，臨床療效明顯。鼠神經生長因子(mNGF)是從小鼠頜下腺提取的細胞生長因子,是一種分子量為13.5 kD的生物活性蛋白。研究證明：mNGF有改善周圍神經病所致的肢體運動功能障礙，減輕動物脛神經的髓鞘腫脹發生率和降低變性神經纖維的數量的作用。許多實驗支持mNGF對中樞膽堿神經元的營養作用，并表明 mNGF能防止軸突損傷的基底前腦膽堿能神經元變性、死亡[5]。上述實驗研究證明：mNGF可能通過減少橄欖-腦橋-小腦系統中的神經元丟失而改善患者的臨床癥狀。參芪扶正注射液臨床上較多用于腫瘤的治療，可益氣扶正，增加患者機體免疫力。橄欖腦橋小腦萎縮，中醫學沒有本病的命名，OPCA多屬“眩暈”“痿證”“喑痱”“顫證”等范疇，辨證多屬脾腎兩虛證。下元虛衰，陰陽兩虧，虛陽上浮，痰濁上泛：上泛頭目，則出現頭暈；足少陰腎經夾舌本，痰濁隨腎經上泛，堵塞竅道，則出現言語不清。脾腎為先后天之本，脾腎兩虛，則筋骨失養，出現肢體無力，治療以健脾益腎為法。方中黃芪、茯苓、白術、陳皮、半夏健脾益氣化痰，熟地黃、山茱萸滋補腎陰，肉蓯蓉、巴戟天溫補腎陽。四藥合用，腎陰陽雙補。杜仲、牛膝補肝腎、強筋骨，增加補腎之力，且牛膝可引火下行，使上泛虛火行；當歸補血活血。諸藥合用，共奏健脾益腎之效。頭重昏蒙者，加天麻、僵蠶化痰息風；兼手足震顫者，加龍骨、牡蠣等鎮肝息風；睡眠差者，加棗仁、遠志養血安神。本病目前尚無公認的有效治療藥物，中西醫結合治療可改善患者癥狀，但長期療效尚不明確。本病預后不良，疾病后期患者常因長期臥床、膀胱功能障礙，并發褥瘡、肺部感染等而死亡。疾病后期的精心護理對延長患者的生命有重要的作用。

[1]吳江，賈建平.神經病學[M]北京：人民衛生出版社，2015.

[2]GILMAN S,WENNING GK,LOW PA,et al．Second consensusstatement on the diagnosis of multiple system atrophy[J].Neurology,2008,71(9):670-676.

[3]金冬梅，燕鐵斌.Berg平衡量表及其臨床應用[J].中國康復理論與實踐，2002，8(3)：155-156.

[4]丁美萍，宣夏清，毛善英.“十字征”和橄欖體腦橋小腦萎縮[J].中華神經科雜志，2004，37(2)：168-169.

[5]李琳，劉揚，陳坤，等.鼠神經生長因子治療脊髓小腦共濟失調3型臨床觀察[J].醫藥論壇雜志，2015，36(6)：69-70.

(編輯 田晨輝)

1001-6910(2017)04-0039-03

R742.8+2

B

10.3969/j.issn.1001-6910.2017.04.17

王寶亮，主任醫師，二級教授，河南中醫藥大學第一附屬醫院，wang_baoliang@163.com

河南省中醫藥科學研究專項課題(2013ZY02003)

2017-01-11；

2017-04-01