神經(jīng)源性骨化性纖維肌病1例

李 強(qiáng)，孫寶平，王吉順，呂佳音

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科， 吉林 長(zhǎng)春130033)

*通訊作者

神經(jīng)源性骨化性纖維肌病1例

李 強(qiáng)，孫寶平，王吉順，呂佳音*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科， 吉林 長(zhǎng)春130033)

骨化性肌炎(myositis ossifications，MO)包括進(jìn)行性骨化肌炎，是一種腫瘤樣良性、局部、自限性病變，也稱(chēng)異位骨化癥。神經(jīng)源性骨化性纖維肌病(neurogenic ossifying fibromyopathy )指患者持續(xù)遭受?chē)?yán)重大腦或脊髓損傷后在肌肉組織、皮膚、皮下組織、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)附近的纖維組織內(nèi)發(fā)生，通常發(fā)生于四肢肌肉及關(guān)節(jié)連接部，以髖關(guān)節(jié)最常見(jiàn)，其次為肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)[1]。常見(jiàn)于30-40歲人群，多見(jiàn)于男性。40%患者累及一側(cè)關(guān)節(jié)，1/3患者同時(shí)累及雙側(cè)關(guān)節(jié)[2]。該病病程長(zhǎng)短不一，發(fā)病范圍，波及全身，可能臨床無(wú)顯著骨化癥狀或全身范圍異位骨化蓄積，為骨科少見(jiàn)疑難病癥[3]。神經(jīng)源性骨化性纖維肌病屬于異位骨化的一種類(lèi)型，但其無(wú)自限性。

1 病例資料

女，66歲。患者于3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰背部無(wú)力感，伴雙下肢行走困難，雙側(cè)髖部疼痛以左髖部為重，雙下肢皮膚淺感覺(jué)差，以右側(cè)為重，偶感腰背部束帶感，癥狀進(jìn)行性加重，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，1個(gè)月前患者以“腔隙性腦梗死”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行藥物治療(具體不詳)，病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，進(jìn)行性加重，患者為求進(jìn)一步治療就診于我院。查體：患者緩

慢跛行步入病房，神清語(yǔ)明，查體合作，脊柱生理曲度正常，約胸4及腰4-5棘突間壓痛，腰4-5棘突間叩擊誘發(fā)右側(cè)腰部疼痛，叩擊未引發(fā)下肢疼痛、麻木。左髖部屈曲：90°；后伸：5°；內(nèi)收：10°；外展：20°；內(nèi)旋：20°；外旋：30°。右髖部屈曲：80°；后伸：5°；內(nèi)收：10°；外展：20°；內(nèi)旋：15°；外旋：20°。左下肢肌力正常，右下肢肌力稍高。感覺(jué)平面模糊，約位于乳頭與劍突間水平，感覺(jué)平面以右側(cè)皮膚淺感覺(jué)較左側(cè)差。雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，左側(cè)跟腱反射亢進(jìn)，右側(cè)跟腱反射稍活躍，雙側(cè)Babinski征未引出。輔助檢查：肝功：堿性磷酸酶(ALP)：75 IU/L、血鈣：2.29 mmol/L、血磷0.80 mmol/L。胸、腰椎MRI平掃：椎體骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常，胸2、3椎體后緣骨質(zhì)明顯增生向椎管內(nèi)突出。胸2-5椎體水平后縱韌帶骨化。胸2-11椎間盤(pán)水平雙側(cè)黃韌帶不同程度增厚、骨化。腰椎諸椎體邊緣可見(jiàn)唇樣增生。右髖正位：右髖部關(guān)節(jié)間隙如常，關(guān)節(jié)面光滑，周?chē)琴|(zhì)邊緣見(jiàn)增生改變，周?chē)浗M織未見(jiàn)明顯腫脹。雙髖正位：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙如常，關(guān)節(jié)面尚光滑，周?chē)琴|(zhì)邊緣見(jiàn)增生性改變，雙側(cè)股骨周?chē)?jiàn)棉絮樣鈣化高密度影，似與周?chē)琴|(zhì)有明顯分界，以左側(cè)顯著，余未見(jiàn)異常。雙髖正位：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙如常，關(guān)節(jié)面尚光滑，周?chē)琴|(zhì)邊緣見(jiàn)增生性行改變，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)及雙側(cè)股骨周?chē)浗M織內(nèi)可見(jiàn)棉絮樣鈣化高密度影，邊界欠清，似與周?chē)琴|(zhì)有明顯分界，余未見(jiàn)異常。髖關(guān)節(jié)CT平掃：雙側(cè)髂骨至股骨上段見(jiàn)大片狀骨樣密度影，形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻，與髂骨及股骨關(guān)系密切，界限不清，雙側(cè)股骨可見(jiàn)多發(fā)斑片狀低密度影。

2 討論

發(fā)病機(jī)理：該病病因未明確，Chalmers等認(rèn)為其發(fā)生必須具備3個(gè)基本條件：(1)成骨誘導(dǎo)物質(zhì);(2)成骨前體細(xì)胞；(3)允許成骨的組織環(huán)境[4]。肩部及肘部和肘部周?chē)浗M織異位骨化常見(jiàn)于顱腦損傷后，髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)周?chē)愇还腔Ｒ?jiàn)于脊髓損傷后。長(zhǎng)期癱瘓致髖部血液循環(huán)障礙、營(yíng)養(yǎng)不良、局部組織缺氧變性壞死，成為鈣化誘因；喪失神經(jīng)支配的組織缺氧及不明原因的炎癥反應(yīng)使結(jié)締組織化生為骨組織形成的前身即原始的間質(zhì)細(xì)胞[5]；也有學(xué)者認(rèn)為癱瘓后暴力康復(fù)致軟組織微損傷引起，本患者于入院前在康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)鍛煉時(shí)過(guò)度牽拉及局部按摩可能加速病情發(fā)展。神經(jīng)源性異位骨化常于神經(jīng)損傷后1-10月內(nèi)形成，早期發(fā)展迅速，于鈣化修復(fù)期后進(jìn)入穩(wěn)定期。早期X線表現(xiàn)多為陰性，CT可見(jiàn)鈣化沉著，中期X線及CT可見(jiàn)環(huán)狀“蛋殼”樣骨化，晚期CT可見(jiàn)皮質(zhì)增厚，呈現(xiàn)“三無(wú)”：無(wú)骨髓受侵，無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)增生骨與骨干間隙形成[6]。該疾病不屬于自身代謝性疾病范疇，血鈣、血磷及ALP在正常范圍之內(nèi)，部分患者早期ALP可能升高，晚期均在正常范圍。本例為腔隙性腦梗死及脊髓損傷及雙下肢不全癱瘓2-3個(gè)月后出現(xiàn)雙側(cè)髖關(guān)節(jié)周?chē)腔颊邿o(wú)明確外傷史、家族遺傳史，髖部無(wú)手術(shù)史；患者鈣磷代謝及ALP均為正常；發(fā)病時(shí)間相符；X線、CT均出現(xiàn)特征性表現(xiàn)，與神經(jīng)源性骨化性纖維肌病相關(guān)診斷及文獻(xiàn)報(bào)道相符，故診斷該患者為：神經(jīng)源性骨化性纖維肌病。

目前對(duì)于神經(jīng)源性骨化性纖維肌病仍然沒(méi)有特別有效的治療方法。Mavrogenis A F等認(rèn)為手術(shù)治療為其晚期治療的唯一方法，但是手術(shù)時(shí)機(jī)選擇非常重要，若其位于不成熟期內(nèi)手術(shù)可進(jìn)一步加重異位骨化，并且術(shù)后出血、骨折、感染等并發(fā)癥的發(fā)生率及復(fù)發(fā)率可達(dá)100%[7]。手術(shù)包括人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)、病損切除術(shù)或關(guān)節(jié)松解術(shù)。手術(shù)理想時(shí)機(jī)：至少要待X線顯示病灶成熟穩(wěn)定后3個(gè)月，局部的疼痛或腫脹已經(jīng)消退，血清磷酸酶正常，血沉正常，同位素骨掃描顯示無(wú)明顯濃聚，系列定量骨掃描指標(biāo)應(yīng)從穩(wěn)定期下降2-3個(gè)月后進(jìn)行。切除范圍僅限于痛性包塊、影響關(guān)節(jié)活動(dòng)的部分及CT影像上顯示的周邊低密度區(qū)，并不需要完全切除，否則會(huì)增加復(fù)發(fā)可能性。術(shù)前可24 h內(nèi)進(jìn)行放療，術(shù)中應(yīng)注意認(rèn)真止血，注意減少軟組織損傷，術(shù)后應(yīng)注意早期充分有效引流，加壓包扎，防止血腫形成是預(yù)防復(fù)發(fā)的手段之一；常規(guī)應(yīng)用NSAIDs或進(jìn)行放療，或者兩者聯(lián)合應(yīng)用。如髖、膝關(guān)節(jié)屈曲障礙，還可行關(guān)節(jié)周?chē)山庑g(shù)。有報(bào)道稱(chēng)低劑量的局部放射治療可通過(guò)改變DNA而對(duì)快速分裂的細(xì)胞產(chǎn)生的影響而阻止細(xì)胞分化為成骨細(xì)胞的干細(xì)胞，從而治療并局限該病的發(fā)生尤其在手術(shù)切除骨化組織后，為防止復(fù)發(fā)后期更需要應(yīng)用放射治療[8]。

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1007-4287(2017)02-0349-02

2016-03-04)