臨床診斷Caroli病1例

董 正，宮路路，王 禹

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

*通訊作者

臨床診斷Caroli病1例

董 正，宮路路，王 禹*

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女，35歲,間斷發熱、腹痛13年，間斷鞏膜黃染、尿黃8年，進行性加重三天入院。患者于13年前無明顯誘因出現間斷發熱、腹痛癥狀，最初未在意，11年前癥狀加重就診于上海東方肝膽醫院，確診為“肝內膽管囊性擴張癥”，隨后施于對癥保守治療，好轉出院，之后上述癥狀反復出現，均給予對癥保守治療。3天前患者再次出現腹痛，發熱，鞏膜黃染，小便色黃，并逐漸加重。查體：皮膚、黏膜黃染，鞏膜黃染。腹部平坦，未見胃、腸形及蠕動波，無腹壁靜脈曲張，右上腹部壓痛明顯，余腹部無明顯壓痛，全腹無反跳痛及肌緊張。肝肋下未觸及，巨脾，Murphy氏征陽性，肝區叩擊痛陰性，腎區叩擊痛陰性，移動性濁音陰性。生化檢查提示谷丙轉氨酶44 U/L(參考值 7-40)，谷草轉氨酶62 U/L(參考值 13-35)，白蛋白30 g/L(參考值 40-55)，總膽紅素251.4 μmol/L(參考值2-20.1)，直接膽紅素222.9 μmol/L(參考值 0-6.84)，間接膽紅素28.5 μmol/L(參考值 1.71-11.97)總膽汁酸117.1 μmol/L(參考值 0-12)，血小板計數50×109/L(參考值125-350),甲胎蛋白 1.87 ng/mg(參考值<9)。超聲印象診斷：肝內膽管擴張，部分呈囊狀擴張伴結石；門脈高壓，側支循環開放；巨脾。CT檢查提示：肝內膽管擴張伴結石；考慮肝硬化；脾大；腹腔少量積液。MRI診斷提示：肝硬化、脾大，肝內膽管囊狀擴張，肝內膽管結石，膽囊改變。入院診斷為：先天性肝內膽管擴張癥(Caroli病Ⅱ型)，肝硬化，門脈高壓，脾大，黃疸，右腎囊腫。

患者入院后給予保肝、降黃等對癥處理，癥狀得到改善。多年來由于患者保守治療后癥狀反復出現，而普通手術又無法有效的治療此病，顧考慮肝移植治療。等待供體肝源期間對患者進行對癥治療以達到手術要求，待肝源就緒并患者身體狀況允許的情況下，氣管插管全麻行改良背馱式肝移植術合并脾切除術，手術順利，術后給予免疫抑制等對癥處置，患者恢復順利。病理回報：Caroli病Ⅱ型(彌漫型)，結節性肝硬化，肝內膽管結石，膽管炎，慢性膽囊炎。

2 討論

Caroli病又稱先天性肝內膽管擴張癥，是一種比較少見的先天性膽道疾病，是法國學者Jaequc Caroli首先報道了一例肝內末梢膽管囊性擴張的病例，因此一般稱為Caroli病。此病的特征是肝內膽管囊性擴張而形成肝內膽管囊腫，可單發亦可多發，一般為多發性。有學者認為Caroli病是一種常染色體隱形基因遺傳性疾病，具有家族遺傳性，但是很多患者無法查詢典型的家族遺傳史。有報道稱3號和8號染色體移位可導致此病的發生。Caroli病主要發生于兒童或青少年，10歲以下開始發病且出現癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性[1-5]。

Caroli病按照組織結構可分為單純型肝內膽管擴張(Ⅰ型)和靜脈周圍纖維化型)(Ⅱ型，又稱Caroli綜合征)。Ⅰ型患者肝實質色澤質地正常，僅表現為肝內膽管擴張，擴張的膽管壁上有纖維組織的增生，不合并肝硬化和門脈高壓征；Ⅱ型患者除有肝內膽管囊性擴張外常常伴有肝臟先天性纖維化，可導致肝硬化及門脈高壓，嚴重者可繼發肝癌，但是目前尚無證據證實Caroli病是一種確切的癌前病變。按病變范圍可將caroli病分為單側型和雙側型，前者累及一側肝葉或者半肝，后者則左右半肝同時累及。按發病數量可分為單發型與多發型肝內膽管擴張兩型。長久以來，Caroli病一直作為先天性膽管擴張癥的第Ⅴ型存在，近年來隨著對先天性肝內膽管擴張癥更深入的了解，有學者提出Caroli病有別于先天性膽管擴張癥，應作為一種獨立的疾病對待。隨著影像學的快速發展，影像學檢查有助于臨床Caroli病的診斷。目前超聲及CT檢查是診斷Caroli病的主要手段[6-8]。B型超聲作為簡便、迅速、無損傷的檢查方法，成為檢查本病的首選方法，超聲下可見Caroli病肝內膽管典型的囊狀樣或者串珠樣擴張，肝切面圖可見擴張成串珠狀、囊狀和葡萄狀的無回聲暗區，境界清晰。囊腫與肝內膽管走向相同，沿膽管分布，并與膽管相同，囊腫之間可以看到正常的膽管聲像圖。在成人，大多數患者的聲像圖都顯示擴張的膽管內伴結石。Caroli病典型的CT表現為“中央斑點征”，即注射造影劑后進行CT掃描可發現囊狀擴張部分中央存在斑點狀影[9]。CT掃描可見肝內膽管呈節段性囊樣、柱樣和串珠樣擴張，擴張的膽管在CT上呈現低密度的分支狀管狀結構，擴張的區域之間常彼此相通，在擴張的膽管腔內常常可見高密度的結石影。此外核磁共振成像(MRI)、膽道造影亦可作為診斷Caroli病的輔助檢查。

Caroli病引起的肝內膽管囊性擴張應與單純型肝囊腫，膽道惡性梗阻擴張，肝內膽管囊腺癌或囊腺瘤，原發性硬化性膽管炎相鑒別。Caroli病肝內囊性擴張的膽管與膽道相通，而單純型肝囊腫則與膽道之間不相通，且CT無典型的“中央斑點征”。Caroli病肝內膽道擴張與惡性梗阻導致的膽道擴張不同，Caroli病擴張的膽管近側端不擴張，而惡性梗阻導致的膽管擴張為連續性、蔓藤樣擴張，自梗阻部位向外周逐漸移行變細，且肝內無囊狀擴張膽管[10]。 肝內膽管囊腺癌或囊腺瘤與肝內膽管之間不相通，囊腺瘤壁薄，無壁結節，CT不存在Caroli病典型的“中央斑點征”。原發性硬化性膽管炎肝內膽管呈階段性不規則狹窄和擴張，部分呈串珠狀，膽管擴張程度較輕，無囊狀擴張。

抗炎、利膽、保肝等一般的對癥保守治療只能起到緩解癥狀的作用，不能有效的治療本病，且癥狀反復發作，進行性加重。有報道統計，Caroli病急診患者行膽管囊腫穿刺引流術后再次手術率為88.9%，行囊腫-空場吻合術后再次手術率為55.0%，這種再次手術不僅會加重患者腹腔粘連的程度，更增加了患者腹腔感染的幾率[9]。常規的手術如肝部分切除術，囊腫穿刺引流術，局部囊腫切除術等沒有在根本上清理病根所在，殘存的肝內膽管仍有極大的可能擴張。擴張的肝內膽管導致膽汁排除不暢，容易并發感染，膽管因膽汁滯留，長期受滯留膽汁甚至炎癥的刺激，有可能發生癌變。一般術式因為殘留有存在病變可能的暫時正常的肝內膽管，無法保證徹底根治此病，而Caroli病Ⅱ型(彌漫型)常規手術更無法進行切除，因此常規手術不是根治Caroli病的最佳選擇。肝移植是用新鮮不存在病變可能的供體肝源來完全替代Caroli病患者的患肝，不僅替代了Caroli患者的病變肝臟，也切除了癌變的潛在因素。Caroli病進行肝移植治療的適應癥有多發的肝內膽管囊性擴張，病變彌漫性累及全肝，膽管炎、黃疸、發熱等癥狀反復發作，彌漫擴張的膽管內伴大量結石，出現肝硬化、門脈高壓癥及相關并發癥[9]。本文所報患者診斷明確，綜合評估符合肝移植治療指證，故采用肝移植治療以徹底根治患者Caroli病。

[1]Steinbruck K,Enne M,Martinho JM,et al.Living donor liver transplantation as treatment for diffuse Caroli’s disease[J].J Gastroinestin Liver Dis,2011,20(2):214.

[2]Ulrich F,Pratschke J,Pascher A,et al.Long-term outcome of liver resection and transplantation for Caroli disease and syndrome[J].Ann Surg,2008,247(2):357.

[3]Hori T,Oike F,Ogura Y,et al.Liver transplantation for congenital biliary dilatation:a single-center experience[J].Dig Surg,2010,27(6):492.

[4]Harring TR,Nguyen NT,oli’s disease:a report of 14 patients and review of the literature [J].J Dis,2012,13(9):491.

[5]Millwala F,Segev DL,Thuluvath PJ.Caroli’s disease and outcomes after liver transplantation[J].Liver Transpl,2008,14(1):11.

[6]胥 楠，嚴律南，陳哲宇.肝移植治療Ccaroli病七例報道[J].中華器官移植雜質，2010,31(9)：538.

[7]Zhang DY ,Ji ZF，Shen XZ,et al.Caroli’s disease;a report of 14 patients and review of the literature[J].J Dig Dis ,2012,13(9):491.

[8]楊 楊，姜 楠.肝移植治療Caroli病機器臨床評價[J].中國實用外科學雜質，2012,32(3)：11.

[9]唐 暉，傅斌生，陳規劃.肝移植治療Caroli病合并原發性肝癌一列體會[J].中國肝臟外科手術學電子雜志，2014,3(6)：26.

[10]錢光相，吳孟超，陳 漢，等.Caroli病的外科治療[J].中國普通外科雜志，1994,3(1):1.

1007-4287(2017)02-0309-02

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