肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤的病理診斷探討

摘要：目的 探討肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤的病理特征。方法 總結13例確診病例病理特征，對病理診斷提供診斷依據。結果 本組13例患者，腫瘤細胞排列不規則，細胞呈長梭形者居多，胞質嗜酸性明顯，炎癥細胞浸潤以淋巴細胞為主，間質有瘢痕樣膠原纖維，大多存在母細胞及纖維母細胞分化特征。結論 肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤診斷上把握其梭形細胞形態變化，結合炎癥細胞分布及免疫組化實驗能有效進行診斷。

關鍵詞：肺上皮樣；肌纖維母細胞肉瘤；病理

上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤其好發于未成年人群，尤以兒童為主，年齡超過40歲以上者極少發生[1]。其可與全身多器官系統發生，而主要發病部位為肺、腸系膜、消化道大網膜以及腹膜后組織，發生于縱隔、上呼吸道者較少[2]。其臨床發病較為隱匿，臨床表現主要與腫瘤發生部位有關，大多無顯著臨床表現且實驗室檢測亦多未見明顯異常[3]。以往研究已經證實，其最多發生于肺組織，本研究則主要探討肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤的病理改變：

1資料與方法

1.1一般資料 總結我院2010年1月至今病理確診的肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤病例13例，其中男8例，女5例，年齡3～18歲，平均（6.4±1.2）歲，病程1月～2年，平均（6.3±0.9）月。

1.2 方法 所有患者均簽署知情同意書，同意行活組織取材病理檢查，在局部麻醉下，將腫瘤組織進行縱行切開，并于多切面取材10塊以上，立即使用福爾馬林液進行固定，鋨酸后固定，并進行石蠟包埋切片，其切片厚度為0.5mm，之后行HE染色，并置于光鏡及電鏡下分別進行觀察。對于光鏡下尋找到的梭形細胞進行免疫組化實驗。其中免疫組化實驗使用試劑為Dako公司生存。

2結果

2.1組織學表現 本組13例患者，腫瘤細胞排列編織狀者10例，束狀者2例，放射狀者1例，且有5例存在部分區域雜亂無序表現，其中腫瘤細胞呈長梭形者12例，細胞質出現嗜酸性者10例，細胞核為圓形者8例，橢圓形者5例，且細胞核均表現為大小一致，核仁較小且清晰，細胞存在明顯的異型性者7例，核分裂顯著者4例。腫瘤間質內可見較多的淋巴細胞者10例，瘢痕樣膠原纖維者8例，存在有豐富的血管分布者5例。電鏡結果顯示：12例下可見梭形細胞呈肌纖維，存在有明顯的母細胞及纖維母細胞分化特征者11例。

2.2 免疫組織化學標記 本組13例患者，10例患者表現為彌漫性波形蛋白，3例出現中等波形蛋白表達。

3討論

上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤主要病理特征細胞有典型的梭形細胞，同時可見一些不規則并多邊形或者奇異異狀細胞，且其核內可見嗜伊紅或者嗜堿性的包涵體，形似節細胞或者RS鏡影細胞，部分可見細胞內壞死及核分裂現象[4]。針對腫瘤細胞尤其是惡性腫瘤細胞，細胞核的異型性是目前診斷的主要依據[5]。肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤特征性細胞內還可見核仁存在顯著的節細胞樣細胞[6]。進行基因檢測可出現p53陽性以及DNA的非整倍體改變，則可認為該病理組織惡性程度較高[7]。對上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤如見形態規則的胖梭形細胞與異型上皮樣細胞相互間隔，同時還有細胞核且異型性較明顯的上皮樣及神經節樣細胞[8]。對于上皮樣與胖梭形區域之間無明顯界限者，存在誤診可能，此時可通過免疫組化實驗進行驗證。對于惡性組織中所存在的炎癥細胞，一般梭形細胞區域內以淋巴細胞、漿細胞為主，上皮樣區域內則以淋巴細胞為主。

對于肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤其腫瘤細胞內存在有明顯的特征性梭形細胞，瘤細胞整體呈現長梭形，其有長的細胞突起，核呈錐體形，輪廓輕度不規則，胞質內可見較多的粗面內質網，部分腫瘤細胞的胞質內可見密體和密斑的肌絲束，細胞外基質中見多量的膠原纖維[9]。且其排列上呈編織網狀或束狀，甚至出現放射狀，其胞漿較為豐富，而核分裂象較少見，但炎癥細胞較多，同時可見少量的瘢痕樣膠原纖維[10]。上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤的腫瘤病理學診斷依據主要有：彌漫或者出現浸潤性生長的梭形細胞，排列上主要為束狀，放射狀，且間質組織內膠原纖維豐富，對于惡性腫瘤細胞的細胞核存在中度及以上的非典型增生，對其進行染色可見細胞核的深染以及不規則的增生[11]。肉眼觀，其切面的質地較硬，呈白色的纖維狀[12]。肺上皮樣炎性肌纖維母細胞肉瘤診斷上把握其梭形細胞形態變化，結合炎癥細胞分布及免疫組化實驗能有效進行診斷。

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編輯/丁一