血管造影即栓塞術治療杜氏病1例

1 臨床資料

患者因“嘔血伴解黑便2 d”入院?；颊哂? d前無明顯誘因下嘔咖啡樣液體1次，約200 ml，伴解黑便1次，不成形，量較多，期間伴頭暈乏力，無全身出汗，無暈厥休克，無咳嗽咯血，無發熱黃疸。遂于當地醫院就診，給予輸液治療兩天，用藥不詳。治療后仍有解黑便2次，量有減少，但頭暈乏力加重，遂來我院就診?；颊呒韧?年前有上消化道出血史，經治療好轉，胃鏡檢查提示“胃潰瘍”。否認高血壓、糖尿病、心臟病病史；有結核病史；訴5年前行膽囊切除術；否認乙肝疾病史；否認藥物及食物過敏史。查體：T：36.0 P：64次/min R：18次/min BP：100/50 mmHg 神志清，精神較萎，中重度貧血貌，呼吸平，鞏膜不黃，頸軟，淺表淋巴結未及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心律齊，未聞及雜音。腹部平，軟，未觸及明顯壓痛，肝脾肋下未及，移動性濁音（-），腸鳴音較活躍，雙下肢不浮腫。生理反射存在，病理反射未引出。入院急查：血常規+五分類+CRP：C反應蛋白<5.00 mg/L，超敏C反應蛋白<0.50 mg/L，白細胞5.67×109/L，中性粒細胞百分比72.91 %，紅細胞2.32×1012/L，血紅蛋白63 g/l，血小板計數104×109/L，電解質+腎功能測定：鉀3.92 mmol/L，鈣1.95 mmol/L，葡萄糖5.4 mmol/L，尿素8.7 mmol/L，肌酐67 μmol/L，血凝全套：凝血酶原時間14.2 sec，國際標準化比數 1.08 ，凝血酶原活動度 88.00 %，部分凝血活酶時間 34.3 sec，凝血酶時間 16.3 sec，纖維蛋白原2.20 g/l，血型鑒定：正反定型：正B 反B，ABO血型：B 型 ，Rh血型：陽性 。囑患者絕對臥床，注意生命體征；予制酸、止血、補液、擴容等對癥處理。

患者于入院后4 h左右出現嘔血數次，呈鮮紅色，總量約800 ml左右，立即予心電監護，測血壓74/54 mmHg，心率124次/min，考慮出血性休克，立即予羥乙基淀粉，林格氏液等擴容抗休克治療，緊急申請輸血，予奧美拉唑加強抑酸及血凝酶止血等治療?；颊咧委熤谐霈F活動性大出血表現。遂行急診內鏡，鏡下所見為：食道中下段粘膜光滑柔軟，擴張度好，見大量鮮血涌出；賁門粘膜正常；胃底見大量鮮血及血凝塊潴留；胃體見大量鮮血及血凝塊附著粘膜，經反復沖洗后見胃體中部大彎近后壁見鮮血呈噴射樣涌出；胃角、胃竇、幽門及十二指腸均未見異常。內鏡檢查時患者嘔血多次，量約1000 ml左右，考慮內科保守治療無效，且內鏡下無有效治療手段。檢查過程中請外科及放射科會診，綜合病情行DSA術。術中見胃左動脈分支增粗、增多，造影可見不規則血管出現，并可見造影劑積聚。超選擇至胃左動脈，注入栓塞劑明膠海綿顆粒（560～670 um 100 mg及 1 mm×1 mm適量）。手術過程中患者仍有嘔血及便血，給予積極輸血、補液擴容等對癥處理后生命體征平穩。

患者安返病房后予以治療繼續制酸止血、補液擴容等對癥處理，密切觀察生命體征。術后1 d予以復查：血凝全套：凝血酶原時間16.5 sec，國際標準化比數1.32，凝血酶原活動度 66.00%，部分凝血活酶時間41.1 sec，凝血酶時間16.4 sec，纖維蛋白原1.56 g/L；白蛋白26.5 g/L。酌情給予輸注紅細胞懸液及血漿以糾正貧血及預防DIC。囑患者禁食至流質飲食再過渡到少渣普通飲食，關注患者每日血壓、尿量及大便性狀。術后1w復查胃鏡示：胃體后壁見1 mm×1 mm粘膜破損，其他部位均無異常?；颊咝g后未出現嘔血及便血癥狀，10 d后復查血常規：紅細胞3.42×1012/L，血紅蛋白70 g/l，血小板計數216×109/L。生命體征平穩，予以出院。

2 討論

2.1杜氏病又稱Dieulafoy 潰瘍、Dieulafoy 損害、黏膜下恒徑動脈綜合征等，該病于1884 年由Gallard 首先提出，后由法國外科醫生Georges Dieulafoy 在1898 年總結了該病的特征，隨后以其名字命名為Dieulafoy's disease[1]。該病是上消化道大出血的少見原因之一，但并非罕見，在發生出血前可無任何臨床表現，出血部位隱匿，起病急，出血量大，易反復，且來勢兇險，病死率很高。其病因尚不清楚，多數學者認為同遺傳及胃腸道的先天性血管畸形與走形有關[2]，故臨床上又稱之為持續擴張性小動脈或曲張性動脈。在健康機體中，胃的供血左動脈進入胃壁后分支形成直徑為0.2～0.12 mm的黏膜下毛細血管網，而本病患者胃供血動脈分支進入胃黏膜后，依然保持0.4～4 mm的恒定直徑，即形成所謂的胃黏膜下恒徑動脈畸形。畸形的恒徑動脈表面的黏膜局限性缺失，肌層動脈管徑扭曲成角，易在胃酸及食糜摩擦作用下形成潰瘍，繼而發生破裂及大出血。根據相關報道，該病好發于中老年人，40～60歲居多，男女比例約為3∶2[3]。其原因可能為隨著年齡增大，動脈管徑擴張導致黏膜萎縮，尤其老年男性，其動脈硬化發病率要明顯高于其他患者。杜氏病是血管畸形出血，可發生于全消化道，以胃最多（占90%以上，通常發生于胃小彎距賁門食管連接部6 cm 以內），其次為十二指腸，其他部位罕見[4]。該患者為老年男性，無明顯誘因下突發消化道大出血，出血量達2500 ml，急診胃鏡下見噴射樣出血，DSA術中見胃左動脈分支增粗、增多，造影可見不規則血管出現，并可見造影劑積聚。

綜上該患者臨床表現均符合杜氏病的特征，故診斷為杜氏病。

2.2內鏡檢查是本病的首選檢查方法，診斷率可達35.0%～75.0%[5]。杜氏病起病急，多在無明顯先兆下出現消化道大出血癥狀，同時常伴有嚴重休克癥狀；而出血停止后胃內會清潔如常，因此急診胃鏡檢查是本病確證的重要方法。胃鏡下至少符合以下1點即可診斷為杜氏病：①來源于微小粘膜破損（<3 mm），或正常粘膜的動脈噴射性出血②在微小粘膜缺損或正常粘膜處見凸起的血管，伴或不伴有活動性出血③在微小粘膜缺損或正常粘膜中可見新鮮的點狀血凝塊附著[6]。但并非所有杜氏病都可以在內鏡下診斷陽性，其原因可能為：①杜氏病為微小的黏膜糜爛或潰瘍，如位于消化道的轉折處，胃鏡下不易暴露。動脈破裂出血停止后，原來裸露的血管可潛入黏膜內，導致胃鏡檢查時不能發現病灶。②急診胃鏡檢查時，胃腔內常積血較多，病灶暴露不清，造成誤診。③由于杜氏病可以同時伴有消化性潰瘍、胃十二指腸球炎、消化道腫瘤等疾病，醫生對杜氏病認識不足，僅滿足于某一征象或診斷導致胃鏡檢查不仔細、不全面。④患者對胃鏡耐受性差，檢查合作不滿意。⑤出血部位超過內鏡可到達范圍。急診內鏡下治療也是杜氏病大出血的有效治療方法，內鏡下治療方法有很多種，包括：①熱/電凝治療，即熱凝治療、氬離子凝固治療等；②局部注射治療，包括局部注射腎上腺素和硬化劑；③機械性壓迫，包括套扎及止血夾治療。也并非所有診斷明確的杜氏病在內鏡下可以得到有效的治療，其局限性在于：①內鏡下止血成功率與恒徑動脈的直徑有明顯相關性，直徑>1.5 mm者止血成功率明顯下降。②活動性大出血生命體征不平穩者不宜行內鏡下檢查及治療。③內鏡治療難免失敗并且有較高的復發率。

該患者急診內鏡下于胃底見大量鮮血及血凝塊潴留；胃體見大量鮮血及血凝塊附著粘膜，經反復沖洗后見胃體中部大彎近后壁見鮮血呈噴射樣涌出，其余部位均未見明顯異常，可初步診斷為杜氏病。復查胃鏡未見明顯潰瘍及炎癥表現，符合杜氏病的內鏡下特征，為本病的診斷增添了一份依據。由于本院無有效的內鏡下治療設施，且胃腔內積血較多，無法進行相應操作，故該患者在急診內鏡下只得到初步診斷，而未進行相應的治療。

2.3從Dieulafoy病的發病機理來分析，它是一種動脈分支破裂出血的疾病，其診斷和止血治療亦完全符合血管性介入放射學診治的范疇[7]。對于杜氏病活動性出血期，血管造影不僅可作為獨立性診斷方法，也可以作為內鏡檢查陰性時的補救措施。血管造影的直接征象是對比劑外溢入胃腸腔并滯留于局部，表現為斑片狀、點狀或線狀，多見于血管破裂、外傷、潰瘍等；間接征象包括腫瘤染色、動脈瘤樣擴張、動脈增粗迂曲紊亂、靜脈早期顯影等，分別為腫瘤性病變、動脈瘤、血管畸形等[8]。但在實際工作當中，造影劑外溢、造影劑于消化道腔內滯留等直接征象的出現率并不高，這可能是因為大部分患者在行血管造影時，都已進行了內科止血治療，病灶處于出血間歇期，或出血速度過慢所致。對于生命體征不平穩需立即止血的患者，應積極進行栓塞治療。對上消化道出血的病例，即使血管造影無陽性發現，也可根據內鏡提示的出血部位，對相應區域的供血動脈進行栓塞，減少局部血流、降低血管內壓力，以利自體凝血機制發揮作用，從而達到止血目的。杜氏病絕大部分發生在胃、十二指腸，而其供血胃左動脈、胃十二指腸動脈、胃網膜動脈、胃短動脈和胰十二指腸動脈可認為是可靠的安全栓塞的血管[9]，故血管栓塞術是杜氏病治療的有效手段。

該患者在無有效內鏡下治療的情況下，完善DSA術前檢查并排除禁忌后行血管造影術，術中見胃左動脈分支增粗、增多，造影可見不規則血管出現，并可見造影劑積聚，其余血管未見明顯異常。該患者未出現消化道出血的陽性體征，與術前使用強抑酸制劑及止血劑有關，但術中仍存在胃左動脈異常表現。隨后超選擇至胃左動脈，注入栓塞劑明膠海綿顆粒（560～670 um 100 mg及 1 mm×1 mm適量）予以栓塞血管。患者術后未出現活動性出血征象，生命體征趨于平穩，該治療手段取得良好效果。

綜上所述，杜氏病在發生出血前可無任何臨床表現，出血部位隱匿，起病急，出血量大，易反復，且來勢兇險，病死率很高。由于該病缺乏明顯的臨床表現特征以及醫務人員對此病認識較少，因此筆者認為該普及本病的基礎知識，加強醫務人員對該病的認識，掌握其更為細微的臨床表現和病理特征，減少誤診或漏診。診斷明確后，應迅速進行治療，無論運用哪一種手段，活動性出血轉歸是首要處理問題。

參考文獻：

[1]孫鵬，黃留業.內鏡下硬化劑注射治療Dieulafoy病出血的療效觀察[J].中國醫學工程，2011，19（4）：38-41.

[2]鮑鶴玫.上消化道出血的護理進展[J].護士進修雜志，2009，14（5）：7-8.

[3]范開春.Dieulafoy 病[J].中國消化內鏡雜志，2007，1（4）：45.

[4]劉波.杜氏病大出血1例[J].河北醫藥，2015，1（2）：37.

[5]olak B，Erdal H，Arhan M，et al. A rare cause of massive lower gastrointestinal bleeding ；jejunal dieulafoy's lesion[J]. Turk J Gastroenterol，2014，25（1）：268-269.

[6]鄧梨平，梁慶模，張宏文，等.血管栓塞術在Dieulafoy病所致上消化道出血臨床診治中的應用價值[J].中國全科醫學，2010，30.

[7]魏寧，祖茂衡，徐浩.介入技術在Dieulafoy病致急性上消化道大出血治療中的應用[J].當代醫學，2010，8（16）：23.

[8]盛復庚，楊立.消化道動脈性出血的急癥介入治療[J].介入放射學雜志，2003，（6）.

[9]孫鋼，鹿詠紅，等.急診介入栓塞治療消化道大出血[J].實用放射學雜志，2001，17（12）：918-920.

編輯/肖慧