1例氣管嗜酸細胞腺瘤

嗜酸細胞腺瘤是由Jaffe于1932年提出，早期被用來描述唾液腺的一種腫瘤。嗜酸細胞腺瘤可發生于全身各個器官，腎臟、唾液腺和甲狀腺等常見，氣管支氣管、甲狀旁腺、垂體、淚腺等罕見。臨床癥狀不典型，診斷主要依靠病理活檢加免疫組化分析，治療以外科手術為主，預后良好。現將我院2015年12月診治的一例氣管嗜酸細胞腺瘤，并復習相關文獻，總結如下。

1 臨床資料

患者男性，80歲，漢族，患者因咳嗽咳痰、胸悶、氣緊加重入科治療。患者既往有40+年的吸煙史，查體可聞及吸氣相高調哮鳴音，左胸明顯。檢查提示腫標無異常，胸部CT示：①慢支炎、肺氣腫，肺大泡形成，雙肺散在纖維條索影，②氣管下段后壁局限突起物，分泌物可能，其他待排。肺功能示患者存在中-重度阻塞性通氣功能障礙，大氣道氣流重度受損，小氣道氣流中-重度受阻，肺功能中-重度受損，支氣管舒張試驗陰性，氣道可逆性小。予以抗感染、解痙平喘等治療后，患者癥狀緩解不明顯，于2015年12月17日在局麻下行纖支鏡檢查，術中見：氣管隆突12點至1點方向可見局部數個結節樣新生物隆起，黏膜腫脹、肥厚，表面凹凸不平，質軟，見圖1、圖2。術中給予刷片、灌洗及氬氣刀治療。病理活檢提示：氣管表層黏膜下見數個腺體，細胞嗜酸，形態符合氣管嗜酸細胞腺瘤，間質慢性炎癥，免疫組化提示：突觸素（Syn）（-），嗜鉻素A（CgA）（-）。診斷意見：氣管嗜酸細胞腺瘤。術后予以止血、抗感染等處理，癥狀緩解出院，并定期隨訪中，見圖3。

圖1 CT提示氣管隆突突起物

圖2 纖支鏡所見及氬氣刀治療后

圖3 病理活檢（HE染色）

2 討論

2.1關于本病 氣管嗜酸細胞腺瘤是指主要或幾乎全部由胞質內含有豐富的嗜伊紅顆粒的上皮細胞組成的一種原發良性腫瘤[1]，1973 年由 Fechner 和 Bentinck[2]首次報告，目前國內外文獻報道極少。

2.2臨床特點 嗜酸細胞瘤生長緩慢，因此在腫瘤較小的早期幾乎無特殊不適。當腫瘤阻塞超過75%或者管腔直徑<1 cm時，才出現癥狀且不典型，易誤診為慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺炎和支氣管擴張等。據統計[3]，常見癥狀為咳嗽咳痰、喘息氣促、咯血，而不常見為哮鳴音及濕羅音，而呼吸困難隨體位改變而加重或緩解是其公認的特征性表現。影像學方面，胸部X線價值不大，主要是由于氣管支氣管前后有縱隔組織、軟組織和骨骼肌影的重疊。普通胸片可間接反映一些征象，如肺不張、阻塞性肺炎、縱隔或肺門增寬。CT/MRI可以直接從橫斷面觀察腫瘤大小和周圍組織的關系及縱隔淋巴結轉移的情況，纖支鏡檢查不僅可直觀、清楚觀察到腫瘤大小、部位、形態及表面情況，還可進行刷片、活檢，必要時可摘除腫塊，到達檢查和治療雙重目的。

2.3疾病診斷 當患者出現反復咳嗽、咳血、喘息等不適時，以及抗感染、解痙平喘等治療效果不佳時，應該警惕本病的存在，可進一步行CT/MRI或纖支鏡檢查。目前纖支鏡活檢加免疫組化分析是確診最重要的手段。光鏡下全部腫瘤組織由嗜酸細胞構成，胞質內含有大量嗜酸性顆粒，無病理性核分裂，電鏡下不見神經內分泌顆粒，免疫組化提示神經內分泌標記（S-100、NSE、Syn、CgA 及 CK）陰性[4]。

2.4鑒別診斷 ①肺嗜酸細胞類癌（OCTL）[5]以前認為二者是同種疾病，一般有完整的包膜，瘤細胞大小相對一致，少有細胞異型性、核分裂和壞死，無局部浸潤和遠處轉移。但近年來研究顯示二者存在明顯差異：本病免疫組化嗜酸細胞腺瘤神經內分泌標記陰性，電鏡下可見腫脹線粒體，但不見神經分泌顆粒。②肺顆粒細胞瘤：一般也為孤立性腫塊，但腫塊體積較小，淡黃色，無包膜，胞質呈嗜酸性顆粒狀，鑒別主要靠免疫組化，S-100蛋白強陽性，NSE、Syn、CgA及CK陰性。③細支氣管肺泡癌：細胞可以呈嗜酸性，但腫瘤常沿肺泡壁呈浸潤性生長，邊界不清，癌細胞異型性明顯，核分裂象多見，間質血竇不明顯，免疫組化CK7、TTF1常陽性，電鏡下不見神經分泌顆粒，而可見髓鞘樣小體。④低分化鱗癌：有時鱗癌胞質可以出現嗜酸性變，但癌細胞之間黏附緊密，可見細胞間橋及角化，癌細胞異型性大，核分裂象多見，免疫組化CK 彌漫陽性，而神經內分泌標記陰性。

2.5疾病治療與預后 原發性氣管支氣管腫瘤臨床比較少見，約占呼吸系統腫瘤1%～2%，其中約90%是惡性。一般認為，一旦發現氣管支氣管腫瘤，只要無禁忌癥，都應早期手術治療，手術原則為徹底切除病變，解除梗阻，盡可能保留正常組織，術后隨訪[6]。由于腫瘤幾乎不浸潤及遠處轉移，因此預后良好，復發及惡化可能性極低。

參考文獻：

[1]Xiao GQ，Pertsemlidis DS，Unger PD.Functioning adrenocortical oncocytoma：A case report and review of the literature[J].Ann Diagn Pathol，2005，9（5）：295-297.

[2]Fechner RE，Bentinck BR.Ultrastuctre of bronchial oncocytoma[J].Cancer，1973，31（6）：1452-1457.

[3]羅澤如，馮素玲，等.原發性氣管支氣管良性腫瘤14例臨床分析[J].實用醫學雜志，2008，24（5）：782-783.

[4]高軼，付圣靈，等.支氣管嗜酸細胞瘤一例[J].臨床外科雜志，2013，21（3）：235.

[5]盧洪勝，李艷，等.肺嗜酸細胞類癌臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2006，22（1）：27-31.

[6]張哲，侯寶良，等.22例原發性氣管腫瘤的診斷與外科治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2009，16（1）：19-21.

編輯/肖慧