先天性肌性斜頸的診療現狀

摘要：先天性肌性斜頸（CMT）是一側胸鎖乳突肌發生纖維化攣縮的嬰幼兒常見病，本病病因尚存在爭議，基本的病理改變是肌肉間質纖維化和肌肉萎縮，據臨床癥狀和體征，結合頸部超聲檢查容易確診，需與眼性斜頸、先天性骨性斜頸、急性斜頸等鑒別。治療方法輕者宜保守治療，重者應及時手術治療。

關鍵詞：肌性斜頸；病因；診斷；治療

先天性肌性斜頸是一側胸鎖乳突肌發生纖維化攣縮而導致頭部持續性向患側屈曲扭轉，面部及下頜轉向健側的一種嬰幼兒常見病，與髖脫位和馬蹄足并稱三大骨骼肌肉系統先天性畸形，國外報道發病率為0.3%～2.0%。雖有多種病因學說，但基本病理改變同是肌內膜的膠原沉積和成纖維細胞轉移至單個肌細胞周圍共同導致間質纖維化和肌肉的萎縮，并且普遍存在脂肪增生的現象，增生的程度隨年齡增長和纖維化加重而加重[1]。

1 CMT的臨床表現及病因

CMT以胸鎖乳突肌痙攣為主要特征，部分累及深層組織，如前斜角肌、肩胛舌骨肌、斜方肌等，表現為頭部向患側屈曲，顏面轉向健側。如不及時治療，后期痙攣嚴重，面部畸形明顯，繼發頸胸椎畸形、斜視、復視等。

關于CMT的病因，目前的學說有：①宮內姿勢不正，血運受阻，肌纖維水腫壞死而纖維增生，引起肌肉痙攣。②遺傳學說，部分患兒有家族史，多伴其他畸形，表明先天性肌性斜頸與遺傳因素有關。③間室綜合征后遺癥學說。胎兒在宮內或經產道分娩時，頭頸的屈曲轉動導致胸鎖乳突肌的動脈受壓缺血引發間室綜合征。④胸鎖乳突肌先天性發育不良學說。唐盛平等用巨微解剖的方法，發現胸鎖乳突肌的血供有多個起源，大體標本光鏡示間質增生，無鈣化、出血及炎癥反應，結合病理改變，他們推測嬰幼兒肌性斜頸是由于胸鎖乳突肌發育紊亂所引起。五、分娩損傷學說，但此學說仍存在爭議。

2 CMT的診斷和鑒別診斷

2.1診斷 據《臨床疾病診斷依據治愈好轉標準》，先天性斜頸的診斷依據為：①癥狀：頭部歪向患側，顏面轉向健側，頸部活動受限；②體征：可在胸鎖乳突肌中下段觸及梭形包塊，伴痛或不痛；③輔助檢查：頸部彩超示胸鎖乳突肌內文理紊亂，伴團塊樣低回聲區。

2.2鑒別診斷 ①眼性斜頸：眼性斜頸患兒的胸鎖乳突肌檢查正常，而眼肌麻痹，眼科檢查可排除。②先天性椎體缺陷：包括先天性脊椎側彎及孤立的椎體缺陷，如半椎體，楔形椎體，需行B超和IVU檢查以排除。③產傷骨折：X線片示骨折線或骨痂。④頸椎結核：X線片見椎骨破壞、椎前腫脹。⑤急性斜頸（冷風侵襲、感染、創傷所致），此類斜頸平時頭頸不斜，突然起病，患側頸部肌肉保護性緊張，或有觸痛，無包塊。⑥痙攣性斜頸：此為中樞異常放電導致頸部肌群陣發性不自主收縮所致，肌電圖檢查為完全干擾波或不完全干擾波。⑦頸部淋巴腺炎：多發于較大兒童，局部有壓痛、發熱，可鑒別。

3 CMT的治療

3.1保守治療

3.1.1康復理療 ①物理療法：電療改善微循環，加速致炎物質排除；同時超聲的發熱作用可軟化瘢痕和消散粘連。②紅外線照射：熱作用可緩解肌肉痙攣，鎮痛和消炎等。③傳導熱療法熱敷時，以手感溫度不高，不燙傷為宜。④藥物局部注射：局部注射醋酸氫化潑尼松以抑制炎癥細胞浸潤，防止粘連及癱痕形成。

3.1.2推拿 據孫安達[2]報道，相對傳統的推拿手法，優化的推拿手法點摩法、按揉推法、彈撥法、提捏拿法、牽拉法更有利于肌性斜頸的康復。其中彈撥法可牽拉痙攣肌肉，緩解緊張，松解粘連。廣西名老中醫韋貴康[3]教授獨創的整脊調骨手法，配合頸肩部功能鍛煉，重建頸肩部內外力學平衡，對治療小兒先天性斜頸顯著有效。

3.1.3牽伸手法 患兒仰臥在治療床，充分暴露患側頸肩部，家長雙手輔助固定患兒肩部，治療師坐于患兒頭端。手法一：在患側頸部涂抹按摩油，按摩及彈撥包塊3 min。手法二：將患兒頭部平扳至健側，稍作停留以充分牽拉患側，重復15次。手法三：在手法二基礎上，將患兒顏面充分轉向患側，亦重復15次。手法四：托住患兒后枕部，將患兒頭部抬起，使之向健側前側方前屈，預防患側頸后肌群繼發性攣縮，重復10次。此牽伸治療要求1次/d，5次/w。

3.1.4家庭康復訓練 ①用玩具、鈴鐺引患兒向左右轉動，活動度盡可能大，訓練患兒向患側上后方抬頭；②俯臥位抬頭訓練，有助于牽拉胸鎖乳突肌并支撐頸部。③糾正睡姿，盡量使患兒頭呈中立位或是頭屈曲向健側。④糾正抱姿，直抱時將患兒軀干向患側稍傾斜，頭立正反射可使患兒頭部主動用力向健側屈曲。⑤家屬學習牽伸手法，積極進行家庭康復治療。

3.2手術治療 手術時機應根據保守治療效果及患兒病情嚴重程度而定。邱開封等[4]的總結比較全面：1w～1周歲患兒及1～3周歲畸形不嚴重者，以早期手法扳正、局部按摩及康復理療，佩戴偏心軟墊頸托或自制矯正頭帽連體衣于矯枉過正位等保守治療為主；1～12周歲患兒及6 w～1周歲小部分畸形嚴重者可行胸鎖乳突肌下端切斷術；12～18周歲及3～12周歲小部分畸形嚴重，經前述方法矯正不滿意者，松解胸鎖乳突肌后加牽引。

手術方法治療時，輕中度肌性斜頸一般采用胸鎖乳突肌切斷松解術，重度肌性斜頸一般采用胸鎖乳突肌雙極切斷松解術。術后注意心理護理、病情觀察、康復理療及功能鍛煉、支具佩戴及牽引治療。功能鍛煉可有效防止手術切口結締組織粘連，使肌肉重新恢復正常功能并保持應有彈性。

再手術分析：①與手術時松解的徹底程度有關。②即使術中松解到位，但術后胸鎖乳突肌兩斷端間被纖維結締組織相連接，隨著年齡的增長，有可能出現胸鎖乳突肌的再度緊張。③小兒年齡小，功能鍛煉不到位，亦會導致斜頸復發。

4 預后

影響先天性肌性斜頸預后的因素很多，如包塊大小和軟硬程度、旋轉受限程度、向患側的傾斜程度、干預時機等。方北等[5]研究證實，患兒早期腫塊內部纖維化程度較低。在發育最快的嬰幼兒早期給予正確的干預，可能刺激了存在于胸鎖乳突肌腫塊組織中的肌纖維母細胞，肌母細胞被激化、再生，產生正常的肌細胞，促進腫塊的消退。故早發現，早診斷，早期綜合干預尤為重要。病情嚴重或保守治療效果不佳者，積極進行手術治療，一般可獲得滿意的效果。

參考文獻：

[1]高福堂，唐盛平，王帥印，等.先天性肌性斜頸病變組織中脂肪增生與纖維化[J].中華小兒外科雜志，2012，33（6）：408-412.

[2]孫安達，張曉磊，方芳，等.不同推拿手法治療小兒先天性斜頸100例臨床觀察[J].現代醫藥衛生，2015，31（13）：1988-1990.

[3]趙金華，王明杰.整脊手法治療小兒先天性斜頸48例[J].河南中醫，2011，31（3）：265-266.

[4]邱開封，杜世新，宋建新，等.95例小兒先天性斜頸的診療[J].中國校醫，2007，21（4）：441-442.

[5]方北，袁冰，劉海洋，等.高頻超聲診斷先天性肌性斜頸的價值[J].吉林醫學，2012，33（22）：4739-4740.

編輯/肖慧