慢性炎性脫鞘性多發性神經病臨床及電生理特點

摘要：目的 探討慢性炎性脫髓鞘性神經病（CIDP）的臨床及電生理特點。方法 對2005～2015年確診的90例CIDP患者的臨床特點進行分析，并對所有患者進行神經傳導速度、波幅、潛伏期及肌電圖測定，與90例正常組肌電圖進行對照。結果 患病組腦脊液檢查72例（80.00%）表現為蛋白-細胞分離現象，所有患者肌電圖均表現神經源性損害，兩組間運動傳導除近端潛伏期比較無統計學差異，其他各項差異均有統計學意義。結論 CIDP存在廣泛的周圍神經損害，存在以脫髓鞘為主伴軸索變性的電生理改變。

關鍵詞：慢性炎性脫鞘性多發性神經病；電生理；肌電圖

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）是一種由免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經病，成人發病率為1.9/10萬～7.7/10萬，其發病機制尚不完全明了，電生理被公認為診斷CIDP的重要手段之一。

1資料與方法

1.1一般資料 收集解放軍第289醫院2001～2011年確診的CIDP患者90例，其中男性50例，女性40例；年齡10～86歲。平均40.71歲。其中5例有明確腹瀉史，9例有明確感冒史。對照組為因其他不適就診和志愿行肌電圖檢查各項正常者。

1.2方法 對所有患者行腦脊液常規及生化檢查。電生理檢查：應用丹麥產Keypiont肌電圖儀對所有患者行上下肢遠近端至少各一塊肌肉肌電圖，通常選擇肱二頭肌、外展拇短肌、脛前肌、股四頭肌。感覺神經傳導一般測腓腸神經、正中神經、尺神經傳導速度并與正常組進行對照。

1.3判斷標準 本組電生理檢查正常值參照沈定國主編的《神經疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的電生理學診斷標準參照美國神經研究院的診斷標準[1]。

1.4統計學方法 使用SPSS17.0統計軟件，采用兩獨立樣本t檢驗并均行方差齊性檢驗。

2結果

2.1臨床特點 本組90例均符合臨床診斷標準，病程2.5個月～18年，平均20.18個月。其中單純雙上肢起病4例，雙下肢起病15例，波及四肢45例；有深淺感覺障礙38例，腱反射減低或消失79例，腦神經受累11例，表現為周圍性面癱、飲水嗆咳、吞咽困難；有不同程度肌萎縮35例。腦脊液蛋白0.42～2.32 g/L，平均0.83g/L，表現蛋白-細胞分離現象59例，提示與免疫本質相關。18例屬復發型，余72例均表現為緩慢進展型。

2.2肌電圖 90例288側肌電圖提示程度不等神經源性受損，表現為靜息時產生自發電位，分別是纖顫電位68側（23.61%），正相電位79側（27.43%），插入延長81側（28.13%），募集電位電壓明顯升高77側（26.74%），其中多相電位76側（26.39%）；重收縮時單純相95側（32.99%），混合相45側（15.63%），干擾相67側（23.26%），未引出電位44側（15.28%）。

2.3 運動神經傳導 患病組檢查共455條，異常率達72.30%。其中正中神經（43.22±19.01）m/s檢測75條中7條未引出反應，傳導減慢46條（異常率62.43%）。尺神經（40.12±15.93）m/s 60條中5條未引出反應，傳導速度減慢54條，異常率64.73%。腓總神經（36.90±11.23）m/s檢查的99條中42條未引出反應，54條傳導速度減慢，異常率86.41%。脛神脛（39.32±9.89）m/s檢查的97條中39條未引出反應，36條傳導速度減慢，異常率70.28%。運動神經傳導速度與對照組比較差異有統計學意義（P<0.05）。其中正中神經、尺神經遠端潛伏期兩組間差異有統計學意義（P<0.05），尺神經近端潛伏期兩組間差異無統計學意義（P>0.05）。腓總神經及脛神經遠、近端潛伏期，兩組間差異有顯著統計學意義（P<0.05）。以上說明神經傳導障礙，髓鞘受損。運動神經遠端、近端波幅與對照組比較均有統計學差異（P<0.05），提示軸索受損，部分（75%）至少一條神經表現為傳導阻滯。F波檢查295條，其中異常208條（74.38%），說明神經根受損較常見。

2.4感覺神經傳導 患病組共檢測352條，異常率63.48%。腓腸神經（52.48±9.23）m/s檢測96條，42條未引出，27條減慢，異常率68.36%。正中神經（55.73±12.41）m/s71條，25條未引出，21條傳導減慢，異常率55.25%，尺神經（27.15±2.16）m/s75條，30條未引出反應，25條減慢，異常率72.21%。傳導速度與對照組組間比較有顯著統計學差異（P<0.05），說明感覺神經髓鞘受累較重。

3討論

CIDP目前無統一的診斷標準，診斷主要依據臨床特點和神經電生理檢查，同時輔以腦脊液（CSF）檢查和神經活檢。其典型臨床表現為進行性對稱分布的感覺運動神經病。早期以雙下肢感覺障礙為主，常在4w后出現運動障礙，遠端或近端肢體無力，病情逐漸進展，8～10w感覺異常及運動障礙可發展至高峰，表現為末梢型痛覺異常和四肢對稱性無力、感覺障礙和感覺性共濟失調，腱反射減弱或消失。顱神經較少受累，面神經、舌咽神經、迷走神經受損相對較多，部分患者表現自主神經受累癥狀。

本組90例CIDP患者發病，男女組間無統計學差異，病程呈慢性遷延性，除14例有明確誘因外（感冒、腹瀉）其余76例病因不明，可能與其自身免疫調節功能障礙有關。有研究表明，體液免疫和細胞免疫均參與了該病的發病過程，而免疫攻擊目標為周圍神經的髓鞘。本組發病以青壯年多見。有報道>60歲發病率高，>70歲發病少見。本組患者均以對稱性起病，四肢無力為主要表現，多從下肢起病逐漸波及上肢，亦有單純以雙上肢起病者，近端重于遠端，腱反射減弱或消失，有個別患者累及腦神經，但少見。

Gorson等[2]發現45%CIDP患者神經傳導遠端潛伏期延長，60%患者傳導速度減慢，73%患者至少有1條神經出現傳導阻滯，31%患者單純表現脫髓鞘性改變，而69%患者混合軸索和髓鞘改變。本組患者異常發生率與該研究相近，從統計學上看運動神經較感覺神經易受累，與臨床表現相符，主要表現脫髓鞘性改變（潛伏期延長、傳導速度減慢），同時伴有不同程度的軸索變性（波幅降低）。從統計學角度看，CIDP的神經受損廣泛。

總之，我們要重點強調電生理在本病中的診斷價值。本組90例電生理檢查除明確的神經脫髓鞘改變（神經傳導潛伏期延長及傳導速度減慢）外，神經傳導波幅降低，兩組間差異亦有顯著性統計學意義，提示有一部分患者神經軸索變性。

參考文獻：

[1]沈定國.神經病學：肌肉疾病[M].北京：人民軍醫出版社，2007：6.

[2]Gorson KC，Allam G，Ropper AH.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy[J].Neurology，1997，48（2）：321-328.

編輯/丁一