胸壁復合性血管內皮瘤1例

李良山，楊 麗

(第三軍醫大學西南醫院放射科介入病房,重慶 400038)

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胸壁復合性血管內皮瘤1例

李良山，楊 麗△

(第三軍醫大學西南醫院放射科介入病房,重慶 400038)

復合性血管內皮瘤(composite hemangioendothelioma，CHE)是一種非常罕見的低至中度惡性的血管腫瘤，同時含有良性、低度惡性以及惡性的血管成分[1]，其自然屬性和生物學行為尚不清楚[2]。至今為止文獻報道不多[3-4]。現將1例發生于胸壁侵犯胸膜、并破壞肋骨的病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，35歲，2015年6月24日因“體檢發現胸壁病變1月余”在外院就診后建議至本科室行CT引導下胸膜病變穿刺活檢術。外院及術前CT平掃見右后外側胸壁多發病變，侵犯胸膜，病變邊緣凹凸不平，界線較清楚，局部肋骨破壞(圖1)。完善術前檢查后在本科室行CT引導下胸壁腫塊穿刺活檢術(圖1)。穿刺過程中取出少許組織及紅色血液(圖2)。

圖1 穿刺術前CT圖像(右后外側胸壁多發病變)

圖2 穿刺術中CT圖像(穿刺針位于病灶內)

復查CT見右后外胸壁腫塊明顯縮小，右側胸腔積液進行性增加(圖3)，血壓下降。予以止血等對癥治療后生命體征平穩，胸腔出血穩定。4 h后復查胸部增強CT見右側胸膜及胸壁多發不規則軟組織影較前明顯縮小，右側部分肋骨破壞，延遲期可見右側胸膜病變少許強化血管影，右側大量胸腔積液較前稍增加(圖4)。行右側閉式胸腔引流術，輸血等對癥治療1周后行開胸探查術。術中見：右側胸膜結節、胸壁腫塊，右側第8肋骨骨質破壞。遂行右側胸膜結節切除術、胸壁血管瘤切除術、肋骨部分切除術。術后免疫組化病理顯示右胸壁包塊、肋骨：CD34陽性、平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性、S100陰性、CD30陰性、Ki67陽性細胞數15%，β-cate陽性、CD99陽性、Fli1部分陽性、CR陰性、CD31陽性、Vim陽性；右胸壁血管瘤：CD34陽性、CD31陽性、Fli1陽性、SMA陰性符合復合性血管內皮瘤(圖5、圖6)。術后經對癥支持治療后康復出院，術后至今半年未復發。

圖3 穿刺術后CT圖像(右側胸腔積血)

圖4 穿刺術后增強CT圖像(右側胸腔大量積血)

圖5 術后病理HE染色(×200)

圖6 術后免疫組化病理切片(×400)

2 討 論

CHE可見于新生兒至老年人任何階段，大多數發生在四肢遠端的皮膚和皮下組織，目前報道也可發生在口腔、頭皮、腎、脾、胸骨、縱隔和肺等臟器[5]。它們通常表現為低度惡性，雖局部復發率相對較高，但遠處轉移罕見[6，1]。CHE初診率約為25%，大多數依賴外科手術切除術后確診[1]。本例患者起病隱匿，無臨床癥狀，胸部CT平掃見右后外側胸膜及胸壁多發不規則軟組織影，肋骨破壞，胸部增強CT延遲期也未見明顯強化。并且已有報道發生于胸骨的CHE患者PET-CT與骨掃描均為惡性腫瘤的表現[7]，容易懷疑惡性病變，從而行穿刺活檢術導致大出血，臨床上需慎重。CHE治療上以手術為主，可考慮輔助放化療，但目前尚沒有更多的研究證實可減少復發率[7]。

[1]Mcnab PM,Quigley BC,Glass LF,et al.Composite hemangioendothelioma and its classification as a low-grade malignancy[J].Am J Dermatopathol,2013,35(4):517-522.

[2]Shang Leen SL,Fisher C,Thway K.Composite hemangioendothelioma:clinical and histologic features of an enigmatic entity[J].Adv Anat Pathol,2015,22(4):254-259.

[3]Zhang J,Wu B,Zhou GQ,et al.Composite hemangioendothelioma arising from the kidney:case report with review of the literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

[4]Dong A,Bai Y,Wang Y,et al.Bone scan,MRI,and FDG PET/CT findings in composite hemangioendothelioma of the manubrium sterni[J].Clin Nucl Med,2014,39(2):e180-e183.

[5]Mahmoudizad R,Samrao A,Bentow JJ,et al.Composite hemangioendothelioma:An unusual presentation of a rare vascular tumor[J].Am J Clin Pathol,2014,141(5):732-736.

[6]Leen SL,Clarke PM,Chapman J,et al.Composite hemangioendothelioma of the submandibular region[J].Head Neck Pathol,2015,9(4):519-524.

[7]Stratton JS,Billings SD.Vascular tumors of intermediate malignancy:a review and update ermatol [J].Sinica,2009(27):140-153.

李良山(1985-)，本科，住院醫師，主要從事胸部腫瘤方面的研究。△

?篇及病例報道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.33.049

R543

C

1671-8348(2016)33-4747-02

2016-05-22

2016-09-06)