先天性腦膜膨出合并腦脊液鼻漏的病例報告并文獻復習

王 昶，梁小軍，朱先柏，鄧安春

(第三軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院耳鼻喉科，重慶 400037)

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先天性腦膜膨出合并腦脊液鼻漏的病例報告并文獻復習

王 昶，梁小軍，朱先柏，鄧安春△

(第三軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院耳鼻喉科，重慶 400037)

目的 探討先天性腦膜膨出位于鼻中隔內(nèi)的發(fā)病原因和治療方法。方法 介紹1 例罕見的鼻中隔內(nèi)腦膜膨出，回顧腦膜膨出的類型及篩骨垂直板的發(fā)生過程,討論其發(fā)病機制，總結(jié)該病診斷及治療的方法。結(jié)果 鼻內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻中隔行修補手術治療短期內(nèi)獲得了較好療效。結(jié)論 篩骨垂直板發(fā)生過程中左右兩部分未完全閉合可導致腦膜膨出并形成腦積液鼻漏，對于這樣的腦膜膨出, 可在鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行腦脊液鼻漏修補術。

篩骨垂直板；腦膜腦膨出；腦脊液鼻漏；先天性唇腭裂

腦膜膨出系指一部分的腦膜、腦組織及腦脊液，通過顱裂疝至顱外而形成的一種先天性畸形。若膨出物為內(nèi)含腦脊液的、呈囊袋狀的腦膜而無腦組織，則稱為腦膜膨出。Suwanwela等[1]報道其發(fā)病率約為1/5 000。腦膜膨出的確切發(fā)病機制尚未完全明了。目前多認為是胚胎發(fā)育期間腦組織生長過度，突出于將要發(fā)育形成顱骨和硬膜的間充質(zhì)缺損區(qū)，或生產(chǎn)過程中擠壓造成胎兒顱內(nèi)壓增高所致。導致胎兒腦膜膨出的因素主要是在孕期，各種原因造成的胎兒顱骨發(fā)育不全。筆者在臨床工作中，遇到了1例十分罕見的鼻中隔內(nèi)的腦膜膨出，通過回顧腦膜膨出的類型及篩骨垂直板的發(fā)生過程,報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女,20歲，于2014年因右鼻流清涕20余日入院。患者曾于2010年因“雙側(cè)鼻阻伴流清涕”到遵義醫(yī)學院就診，并接受“鼻中隔囊腫摘除術聯(lián)合雙側(cè)上頜竇開放術”。患者20余日前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)鼻腔流清涕，不伴鼻阻、頭痛等。患者到遵義醫(yī)院就診，遵義醫(yī)學院以“鼻中隔腫物”收入院并擬行手術治療，為求進一步診治，患者遂辦理出院并到本院門診就診，本科室以“鼻中隔后端腫物”收入院。入院后鼻竇CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻中隔后端有一大小約1.0 cm ×1.0 cm腫物,該腫物通過篩骨垂直板中幾乎垂直的骨管與顱底向通，兩側(cè)篩骨垂直板下部未完全下達至犁骨水平并與之融合，該腫物就在此無骨性結(jié)構(gòu)區(qū)域，僅靠雙側(cè)鼻中隔黏膜包裹突出于雙側(cè)鼻腔(圖1A)。進一步行顱底CT三維重建證實篩骨垂直板上有一上下走形的骨管(圖1B)。考慮到該腫物內(nèi)容物可能為腦脊液，筆者在局部麻醉后在鼻內(nèi)鏡下進行了診斷性穿刺抽吸，抽出液體無色透明，抽吸后腫物迅速縮小。對抽出液體進行成分分析支持其為腦脊液成分(糖含量2.75 mmol/L)。考慮為腦膜膨出合并腦脊液鼻漏。遂在全身麻醉行鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔腦脊液鼻漏修補術。

1.2 方法 患者取仰臥位,經(jīng)口氣管插管,全身麻醉。在0°內(nèi)鏡下按常規(guī)鼻中隔矯正術的方法分離雙側(cè)鼻中隔黏膜，去除鼻中隔軟骨部分，充分暴露篩骨垂直板。在30°內(nèi)鏡下觀察：篩骨垂直板明顯增厚，底部部分缺如，中線位置可見中線位置向下的骨性開口，開口處可見無色透明液體緩慢流出，稍有搏動感。用電鉆向上擴大磨開骨管至近篩頂，骨管內(nèi)壁可見質(zhì)地較韌之內(nèi)膜，考慮為腦膜殘留。用聚維酮碘充分消毒術腔，將殘留的內(nèi)膜回納入骨管內(nèi)，再依次用鼻中隔軟骨骨膜、骨蠟加固封閉骨管。用凡士林紗條填塞鼻腔后手術結(jié)束。

2 結(jié) 果

對該病例筆者完成了鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行腦脊液鼻漏修補手術，術后復查鼻內(nèi)鏡見鼻中隔居中，其后端未見腫物(圖1C)。術后17個月電話隨訪,原有癥狀未反復。

A:CT圖像；B:CT三維重建；C:鼻內(nèi)鏡圖像。

圖1 影像學資料

2 討 論

既往總結(jié)的膨出部位的類型大致分成三大類[2]。(1)額篩型：由篩骨雞冠前方之盲孔處疝至鼻根部或眶內(nèi)部，分為鼻額、鼻篩及鼻眶型；(2)基底型：經(jīng)篩骨雞冠之后疝出，分為蝶咽、蝶眶、蝶篩、篩骨(鼻內(nèi))及蝶頜5型；(3)枕后型。前兩型約占全部腦膜膨出的25%。其中，額篩型占15%，基底型10%[3]。臨床上根據(jù)膨出部位不同，可分為枕后型、囟門型和基底型[4],該例病例因出顱骨孔部位位于篩骨，應屬于基地型，但膨出部位十分罕見。其發(fā)病基礎應為篩骨本身的發(fā)育畸形。篩骨垂直板作為組成鼻中隔的一部分，其發(fā)生過程也與鼻中隔的發(fā)生緊密相關。在發(fā)育過程中，鼻中隔原本全是軟骨，以后骨化，始出現(xiàn)骨部鼻中隔。犁骨在胚胎第2個月已形成兩個骨片，出生后始融合為一。篩骨垂直板在出生6個月后，自雞冠向下發(fā)育，并開始骨化，3歲以后始與犁骨接觸。以后再發(fā)展為成人的完整的鼻中隔。有文獻報道從胎兒時期到出生后1歲時，篩骨由兩個獨立的對稱的結(jié)構(gòu)組成，在1歲末，這兩個結(jié)構(gòu)連接在一起并伴隨著雞冠的形成，大約到了10歲時，篩骨才形成最終的形態(tài)。提示篩骨垂直板在發(fā)生過程中可因左右兩部分未完全連接而形成骨性通道。該病例發(fā)生的病理學基礎正是這塊發(fā)育畸形的篩骨垂直板，這塊帶有骨性通道的篩骨垂直板使腦脊液得以自顱內(nèi)向下流入鼻中隔，最終導致發(fā)病。

在該病例的影像學檢查中，因考慮其解剖基礎與篩骨垂直板氣化類似，筆者首先進行了鼻竇CT檢查[5]，可以看出，CT可清晰地顯示前顱底骨質(zhì)缺損，雞冠變型等畸形，是必不可少的檢查，尤其以冠狀位為佳，缺點是對軟組織分辨較差[6]。MRI可更好地判斷顱外疝出物與腦膜腦組織的關系，如CT發(fā)現(xiàn)顱底有骨質(zhì)缺損，可進一步行MRI檢查判斷膨出物中是否含有腦組織。

顱底骨質(zhì)缺損的最常見部位是篩骨水平板和前篩，故此處腦膜膨出發(fā)生率也較高，文獻報道約占所有病例的61.5%[7]。該病例證明除篩骨水平板外，篩骨垂直板也發(fā)生腦膜膨出，由于垂直板構(gòu)成骨性鼻中隔后部，因此膨出物位于鼻中隔內(nèi)，易誤診為篩骨垂直板氣化合并囊腫。

對于腦膜膨出的治療以手術治療為主，該病例合并有腦脊液漏，則更應盡快手術。傳統(tǒng)手術治療方法為行顱內(nèi)入路手術修補，但創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，成功率較低，約70%～80%[8]。隨著鼻內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱底外科技術的開展，應用鼻內(nèi)鏡修補腦脊液鼻漏的成功率顯著提高，Zweig等[9]報道鼻內(nèi)鏡下腦脊液鼻漏1次修補成功率為95%，2次修補成功率為100%，證實了內(nèi)鏡經(jīng)鼻腦脊液鼻漏修補術是微創(chuàng)、可行的，并且成功率高。也有報道認為對于膨出物主體在鼻腔的患兒，無論膨出部位在顱底何處均可采用鼻內(nèi)鏡手術治療。該病例筆者也采用了鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路修補，術后隨訪修補成功，與傳統(tǒng)的顱內(nèi)入路手術相比，優(yōu)勢明顯。

腦膜膨出可發(fā)生于鼻中隔內(nèi)，其發(fā)病基礎是由于胎兒期到出生后篩骨垂直板在發(fā)生過程中左右兩個部分未完全連接，應屬于先天性疾病范疇。此種類型的腦膜膨出可繼發(fā)先天性腦脊液鼻漏，但目前沒有證據(jù)顯示該病可引起顱內(nèi)感染。CT檢查及鼻內(nèi)鏡下穿刺對明確診斷有重要意義。在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行修補術是可行的,是否作為首選治療方法還有待更多的數(shù)據(jù)支持。該手術方式創(chuàng)傷小，費用低，成功率高。對于此種腦膜鼻中隔膨出,鼻內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻中隔行修補術短期內(nèi)可獲得較好療效。

[1]Suwanwela C，Sukabote C，Suwanwela N.Frontoethmoidal encephalomeninggocele[J].Surgery，1971，69：617-625.

[2]Suwanwela C,Suwanwela NA.Morphological classifcation of sincipita encephalomeningoceles[J].J Neurosurg,1972,36(2):201-211.

[3]Zinreich SI,Borders JC,Eisele DW,et al.The utility of magnetic resonace imaging in the diagnosis of intranasal meningoencephaloceles[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1992,118(11):1253-1256.

[4]David DJ,Proudman TW.Cephaloceles：classification，pathology，and management-a review[J].J Craniofac Surg，1989，13(4)：349-357.

[5]施磊,柳柯,趙寧,等.篩骨垂直板氣化合并囊腫感染的臨床診斷和治療分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，25(7)，312-314.

[6]Paller AS,Pensler JM,Tomita T,et al.Nasal medline masses in infants and children[J].Arch Dermotol,1991,127(3):362-366.

[7]Lee TJ,Huang CC,Chuang CC,et al.Transnasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea and skull base defect:ten-yearexperience[J].Laryngoscope,2004,114(8):1475-1481.

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王昶(1982-)，本科，主治醫(yī)師，主要從事耳鼻喉方面的研究。△

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10.3969/j.issn.1671-8348.2016.33.035

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1671-8348(2016)33-4714-02

2016-05-28

2016-09-12)