POEMS綜合征1例報告

林百潤+朱碧蓮+羅凌云+李姍姍+李遠+陳燕銘

【摘要】 POEMS綜合征屬于罕見病， 內分泌科醫生應當對該疾病加強認識， 避免誤診及漏診。本文對1例POEMS綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析， 探討POEMS綜合征的臨床特征， 為臨床醫師診治提供依據。

【關鍵詞】 POEMS綜合征；內分泌疾病

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.27.173

【Abstract】 As a rare disease， POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients， so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.

【Key words】 POEMS syndrome； Endocrine disease

1 臨床資料

患者男性， 62歲， 因“發現血糖升高6年， 雙下肢浮腫2年”入院。病情介紹：6年前無明顯誘因發現血糖升高， 在當地三級醫院住院治療診斷為“2型糖尿病、糖尿病腎病、腦梗死”。按該診斷規律治療， 血糖仍控制欠佳， 并逐漸出現雙下肢浮腫。查體：血壓101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。頭面部、四肢、乳暈呈皮膚色素沉著， 呈黑色， 并有皮膚增厚、呈硬皮病皮膚改變。杵狀指， 雙下肢肌肉萎縮， 凹陷性水腫， 雙下肢肌力5-， 腱反射消失， 四肢端淺感覺減退。輔助檢查：①白蛋白29.9 g/L， 血糖6.36 mmol/L。糖化血紅蛋白7.1%。血清蛋白電泳：白蛋白52.6%， r球蛋白24.3%。尿本周氏蛋白陰性。②性激素：雌二醇169 pgl/ml（正常值20～75 pgl/ml）， 泌乳素22.3 ngl/ml（正常值2.64～13.13 ngl/ml）， 睪酮0.98 ngl/ml

（正常值1.75～7.81 ngl/ml）。③骨髓檢查：大致正常骨髓像。④X線示：右肩胛骨、右第7肋、左第6肋局限性骨質密度增高（考慮骨硬化改變）。⑤肌電圖檢查：廣泛神經損害， 有神經根損害。臨床診斷為POEMS綜合征。治療：①免疫抑制藥治療：甲潑尼龍60 mg， q.d.， 他莫昔芬10， mg， b.i.d. ；②神經營養藥：B族維生素；③胰島素控制血糖。目前患者血糖控制良好， 雙下肢浮腫好轉， 周圍神經病變好轉， 甲潑尼龍已減量維持治療。

2 討論

POEMS綜合征也被稱為骨硬化骨髓瘤， 1956年英國學者Crow[1]首先對骨硬化骨髓瘤進行了報道和描述， 之后由Bardwick[2]將其命名為“POEMS綜合征”。我國首例POEMS綜合征在1986年被報道[3]。據統計， 我國到2009年有約100例[4]。發病年齡26～68歲， 平均年齡（45.8±8.4）歲，

男∶女=2.2∶1[5]。

POEMS綜合征的病因、發病機制并無完全清楚。可能與漿細胞或者M蛋白分泌免疫球蛋白對自身免疫系統、骨骼、周圍神經系統、造血系統等發生毒性作用有關。POEMS綜合征的主要臨床表現可歸納為以下幾個方面。

2. 1 內分泌障礙 甲狀腺、性腺功能異常， 甲狀腺機能往往下降， 可能出現甲狀腺功能元進癥、血糖增高、腎上腺皮質功能改變、性腺激素分泌缺乏等。本例患者主要表現為性泌乳素、雌二醇、睪酮異常， 且血糖水平增高。

2. 2 慢性多發性神經病 其發生率達100%[5]， 本例患者表現為進行性對稱性感覺運動損害， 并可見少數顱神經損害， 存在不同程度節段性脫髓鞘改變、軸索變性。

2. 3 臟器腫大 大部分患者出現肝脾腫大、彌漫性淋巴結腫大， 國外報道[5]其發生率達到22%， 而我國肝、脾、淋巴結腫大的比例分別達到71.9%、87.5%與62.5%， 這可能與人種不同相關。當前， 諸多研究報道[5]證實Castleman病與POEMS綜合征顯著相關， 兩種疾病的診斷中淋巴結活檢是非常重要的一個依據。

2. 4 水腫 POEMS綜合征患者首發癥狀為水腫， 非常常見， 發生部位以雙下肢為主， 出現凹陷性浮腫， 亦可發生在全身， 同時可伴有腹水或胸腔積液。

2. 5 皮膚變化 皮膚色素多沉著， 棕黑色， 主要發生在頭面部及四肢。本例患者皮膚變厚且呈硬皮病改變。

2. 6 M蛋白和骨髓異常 血中含M蛋白， 骨髓有漿細胞增生。我國報道[6， 7]的血清M蛋白陽性率較國外更低， 指出該指標為POEMS綜合征的一個特征， 朱衛國[5]則指出M蛋白陽性率與日、美等報道基本一致。

2. 7 骨質異常 骨質硬化， 或者伴有溶骨性改變， 患者全身骨骼均可被累及， 但無疼痛感[8]。

POEMS綜合征屬于一種罕見疾病， 其診斷仍沿用1984年Nakanishil[9]提出的診斷標準， 本病有著多種臨床表現， 加深對疾病的認識、了解， 有利于臨床診治。

參考文獻

[1] Crow RS. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J， 1956（12）：802-804.

[2] Bardwick PA， Zvaifler NJ， Gill GN， et al. Plasma cell dys-crasiawith polyneuropathy， organomegaly， endocrinopathy， M protein， andskin changes： the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine （ Balti-more）， 1980（59）：311-22.

[3] 蔡柏薔， 許文兵. 98例多發性神經病變伴陽萎、水腫、全身淋巴結病. 中華內科雜志， 1986（25）：572.

[4] 俞麗云， 顧曉洪， 王玉霞， 等. POEMS綜合征附一例報告. 中國神經精神疾病雜志， 1987（13）：104.

[5] 朱衛國， 王玉. POEMS綜合征32例臨床分析. 中華內科雜志， 2006， 2（2）：108-111.

[6] 方德， 沈岳飛， 許永成， 等. 國內POEMS 綜合征 92例臨床分析. 醫學文選， 1999（18）：145-147.

[7] 姬春玲， 王潤英. 58 例POEMS綜合征臨床特點分析. 山西醫藥雜志， 2000（29）：142-143.

[8] 劉廣民， 修建軍， 張金山， 等. POEMS綜合征的臨床及影像學表現. 臨床放射學雜志， 2009， 28（10）：1365-1368.

[9] Nakanishi T， Sobue I， Toyokura Y， et al. The Crow-Fukase syndrome： a study of 102 cases in Japan. Neurolo-gy， 1984（34）：712-720.

[收稿日期：2016-08-04]