小兒小腸管狀絨毛狀腺瘤致腸套疊1例及文獻復習

李曉霞，李崇理（山西醫科大學兒科醫學系，太原03000；山西醫科大學第一臨床醫學院小兒外科；通訊作者，E-mail:lcl96@63.com）

小兒小腸管狀絨毛狀腺瘤致腸套疊1例及文獻復習

李曉霞1，李崇理2*（1山西醫科大學兒科醫學系，太原030001；2山西醫科大學第一臨床醫學院小兒外科；*通訊作者，E-mail:lcl1961@163.com）

小腸腫瘤；管狀絨毛狀腺瘤；腸套疊；小兒

小腸腫瘤并不常見，在消化道腫瘤中僅占1%-3.6%［1］。其發生在2歲以下小兒者更少，小腸管狀絨毛狀腺瘤更是至今未見報道。臨床表現缺乏特異性，常以腸套疊、腸梗阻等并發癥形式發現。容易誤診、漏診。文獻報道，小腸腫瘤手術時70%以上已有遠處臟器局部轉移［2］，因此早期發現及早期診斷對小腸腫瘤患者的治療與預后具有重要的臨床意義［3］。現報道我院小兒小腸管狀絨毛狀腺瘤1例，以提高對本病的認識，提高診斷水平。

1　病例資料

患兒，男，2歲，主因“發熱1d伴血便10h”于2015-06-03入院。曾就診于外院，診斷“急性腸套疊”，行空氣灌腸，復位不完全，腹部立位片示仍有小腸套疊。否認家族性遺傳病史。入院后予患兒鎮靜，查體:一般情況好，腹平軟，右下腹壓痛明顯、右下腹可捫及條索狀腫塊。直腸指檢未觸及腫物，退出后指套有少許血液及黏液。腹部立位X線片提示:腸梗阻。初步診斷:腸梗阻。入院后患兒出現腹痛、腹脹癥狀，但可排便、無嘔吐。行腹部CT:靶環征（見圖1），腸套疊、并近端腸管梗阻，套疊頭端軟組織影較大，占位性病變不能除外。腹部彩超:右下腹不均質包塊（腸套疊可能），大小約7.6cm× 3.3cm。經過積極的保守治療后，患兒腹痛緩解、可自行排少量黃色糞便，但仍有飲水后腹痛，腹部仍有壓痛及腫塊。因患兒一般情況可，予腸道準備3d，入院后第6天行剖腹探查+腸切除腸吻合術。術中發現腸套疊為回回型，約20cm，套疊處小腸血供好、無腸壞死表現，復位成功后可捫及腸管內一腫物，位于腸系膜對側，大小約3cm×3cm×2cm，故行腸切除腸吻合術。標本:切除段腸管內可見一帶蒂腫物，位于腸系膜對側，大小約3cm×3cm× 2cm，呈白色、質地軟、邊界清。病理結果示:（小腸）管狀絨毛狀腺瘤，伴輕-中度非典型增生。術后痊愈出院。

圖1　2歲患兒腹部CT平掃圖片上圖中可見小腸管腔狹窄，呈靶環征改變

2　討論

管狀絨毛狀腺瘤又稱乳頭狀瘤，40歲以前很少發生，發生在小兒的病例更少見。90%發生在直腸和乙狀結腸，其在小腸的發病率極低，約占胃腸道腫瘤的2%左右，但其中惡性腫瘤約占3/4。回腸是小腸腫瘤的最常見部位，其次是十二指腸，再次是空腸［4］。

2.1臨床表現

臨床表現為下列一種或幾種:①腹痛。是最常見的癥狀。②腸道出血。常為間斷發生的柏油樣便或血便，甚至大出血。③腸套疊。小腸腫瘤可誘發慢性或復發性腸套疊。成人、小兒都可發生。小腸型腸套疊是腸套疊的一種特殊類型，其發病率低（占腸套疊的6%-10%），誤診率高［5］。④腸梗阻。腸管因腫瘤浸潤呈環形狹窄，導致腸梗阻。⑤腹內腫塊。當腫瘤生長達較大體積或合并腸套疊時，均可觸及腫塊，一般腫塊活動度較大，位置多不固定。

2.2診斷

由于小腸腫瘤臨床表現不典型，常以并發癥狀表現，術前確診較困難，容易延誤治療。有人報道誤診率高達70%-90%［6］。對有上述一種或數種臨床表現者，應考慮小腸腫瘤的可能性，需進一步檢查［7］。腹部B超及腹部CT掃描診斷和排除診斷率較高，可達90%以上［8］。多層螺旋CT檢查能夠非常準確地對小腸腫瘤進行定位診斷，對小腸周圍組織臟器的侵犯、病灶的轉移情況，是診斷小腸腫瘤有效準確的方法［9］。X線平片:在并發腸梗阻時能見到腸袢擴大，階梯狀液氣平面。原發性小腸腫瘤首選小腸X線造影檢查，可見病變部腸壁僵硬，黏膜皺襞中斷，充盈缺損或腸腔狹窄，可發現絕大部分腫瘤。腹腔鏡檢查對高度懷疑小腸腫瘤且其他方法不能確診者，既可有助于小腸原發性腫瘤的診斷，并可為選擇適宜的治療方案提供依據［10］。

2.3治療

原發性小腸腫瘤的治療方法為手術切除，也是目前治療小腸腫瘤最有效的方法［11］。小腸腫瘤一經診斷，應盡早手術，對于行各項檢查后診斷不明確，臨床上又高度懷疑是小腸腫瘤者，應盡早行腹腔鏡或剖腹探查。早期手術是最有效和最可靠的診斷和治療手段。小的帶蒂的良性腫瘤可連同周圍腸壁組織一起切除。較大的或局部多發的腫瘤可行部分腸切除腸吻合術。對良性腫瘤行腫瘤局部切除或部分小腸切除術，預后良好［12］。

2.4總結

本例患兒以“腸套疊、腸梗阻”的形式出現，CT可見空腸管壁增厚，管腔狹窄，呈同心圓樣改變，剖腹探查又做了腫物切除，最后病理確診其原發病為小腸管狀絨毛狀腺瘤。就其診斷過程和結果而言，確診純屬偶然。因此提示:如果臨床上發現小兒的小腸型套疊、腸梗阻等癥狀，應考慮是否合并有其他小腸原發性疾病，特別需注意是否為小腸腫瘤，是否需剖腹探查來明確診斷和治療，以免遺漏原發疾病，給患者愈后造成嚴重影響。

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R735.32

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1007-6611（2016）04-0398-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.04.024

李曉霞，女，1987-08生，碩士，E-mail:lixiaoxia0807@126.com

2015-12-23