中樞神經系統血管周細胞瘤2例報告

劉東旭，劉艷艷，陳　希，閆世軍

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

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*通訊作者

中樞神經系統血管周細胞瘤2例報告

劉東旭，劉艷艷，陳希，閆世軍*

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

血管周細胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一種起源于血管周細胞的腫瘤，具有侵襲性，發病原因不明，可發生于全身各個部位，臨床少見，而中樞系統血管周細胞瘤臨床更為罕見[1]。1942年由Stout及Murray[2]首次報道并命名。因其臨床表現與影像表現與腦膜瘤相似，極易誤診。多為術后病理明確診斷。

1臨床資料

病例1：男性，51歲，因復視6個月伴有陣發性頭部脹痛3個月于2013年4月14日入院。頭部MRI示右側顱中后窩交界區見啞鈴型等T1略長T2信號影，邊緣清楚，信號欠均勻，向內伸向鞍上池及橋前池，致鄰近腦干血管受壓移位，向外上方相鄰顳葉受壓變形移位，增強后呈明顯強化，相鄰右側小腦幕強化，病變最大徑直約6.8 cm。中線結構左移(圖1)。術中見腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，質韌，予以顯微鏡下分塊切除，腫瘤血供十分豐富。病理診斷為(右顳葉)血管周細胞瘤(細胞有異型性，細胞豐富，核分裂像>15個/10HPF，組織內有出血，未見壞死，符合間變型血管周細胞瘤)。免疫組化染色結果:Bcl-2(+)、CD34(局灶+)、CD99(+)、EMA(局灶弱+)、Ki67(陽性率5%)、S-100(-)、SMA(-)、GFAP(-)、CD68(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)。(圖2)術后患者恢復良好。

圖1　顱內血管周細胞瘤MRI片

病例2：女，51歲，頭痛5個月，加重伴四肢麻木10天余于2014年6月3日入院。MRI提示枕骨大孔區域小腦下方、延髓后方可見近似類圓形稍長T1稍長T2信號，直徑約20 mm，信號較均勻，邊界較清晰，鄰近延髓呈受壓改變，增強掃描后病變呈均勻明顯強化，邊緣隱約可見強化的腦膜影。枕骨大孔區占位，考慮腦膜瘤可能性大(圖3)。術中見腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，質韌，予以顯微鏡下完整切除。病理診斷(枕骨大孔)血管周細胞瘤。免疫組化染色結果:EMA(-)、S-100(-)、CD34(局灶+)、Ki67(陽性率5%)、CD31(-)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vimentin(+)(圖4)。術后患者恢復良好。

圖2　顱內血管周細胞瘤免疫組化表現

圖3　枕骨大孔區周細胞瘤MRI片

圖4　顱內血管周細胞瘤免疫組化表現

2討論

2.1CNS-HPC概述中樞神經系統血管周細胞瘤為神經系統罕見腫瘤，多見于中老年人，其病因不明，病程多小于1年，好發部位與腦膜瘤相似，但中樞神經系統血管周細胞瘤起源于腦膜間質的毛細血管的外皮細胞(Zimmerman細胞)，而并非來源于腦膜上皮[3]，腫瘤較小時容易誤診。

2.2臨床表現與治療臨床表現與其發生部位有關，多為顱內高壓癥狀，及神經受壓迫侵襲導致的神經功能障礙癥狀，因此中樞神經系統血管周細胞瘤臨床表現與腦膜瘤臨床表現較難區分。中樞神經系統血管周細胞瘤的治療以手術為首選。因腫瘤供血豐富，需做好術中大出血的準備。如腫瘤較小應盡可能整塊切除。如腫瘤較大，可先行瘤內切除，但應盡可能阻斷腫瘤供血動脈，然后分塊切除。對受侵襲的顱骨、硬膜均應切除。中樞神經系統血管周細胞瘤易轉移、易復發，手術全切并術后放療可降低復發幾率，并可延緩復發時間[4]。

2.3影像學表現中樞神經系統血管周細胞瘤MRI表現與腦膜瘤相似，腫瘤較小時表現為信號均勻，以等或稍長T1、長T2信號為主，腫瘤較大時外形多呈分葉狀，可見囊變壞死，出血及流空血管[5]。增強后腫瘤實質部分明顯強化，壞死囊性變區無明顯強化。“腦膜尾征”較少見。

2.4鑒別診斷中樞神經系統血管周細胞瘤主要與腦膜瘤、顱內轉移瘤、顱內孤立性纖維瘤相鑒別。可依據術前影像學資料，術后病理進行鑒別。中樞神經系統血管周細胞瘤常呈侵襲性生長，破壞周圍的鄰近骨質，鄰近骨質呈溶骨性破壞，可發生遠處轉移，術后易復發，而腦膜瘤多為成骨性破壞，影像學上可見“腦膜尾征”，這在影像學上有助于鑒別診斷。其次HPC需與顱內轉移瘤進行鑒別，顱內轉移瘤一般可發現腫瘤原發灶。再次HPC需與顱內孤立性纖維瘤相鑒別，顱內孤立性纖維瘤多見于老年女性，T2WI上以等低信號混雜為主，其內見斑片狀、條索狀低信號，囊內壞死及出血少見[6]。綜上所述，中樞神經系統血管周細胞瘤術前診斷較困難，影像學檢查只能提示血管周細胞瘤可能，不能確定診斷，需病理檢查后方可明確診斷。有時普通病理染色仍難以診斷，需要行電鏡檢查及免疫組化方可最后明確診斷。

參考文獻：

[1]Mekei A,Kourda J,Chelly I,et al.Hemangiopericytoma in the central nervous system.Astudy of eighe cases[J].Neurochirurgie,2008,54(1):15.

[2]鄭紅偉，祁佩紅，陳燕萍.中樞神經系統血管外皮細胞瘤的CT、MRI表現與病理分析[J].中華神經放射學.2012，31(9)：12.

[3]Stout A P，Murray M R.Hemangiopericytoma：a vasculartumor featuring Zimmerman’s pericytes[J].Ann Surg，1942,116(1)：26.

[4]施少華，金中高，姚振威.顱內血管外皮細胞瘤的臨床和MRI表現[J].實用中西醫結合臨床.2008,8(1):61.

[5]Fountas K N,Kapsalaki E,Kassam M,et al.Management of intracranial meningeal hemangiopericytomas:outcome and experience[J].Neurosurg Rev,2006,29(2):145.

[6]余水蓮，滿有平，馬隆佰，等．顱內孤立纖維瘤的影響表現.中華反射學雜志，2012，46(6)：489-493.

文章編號：1007-4287(2016)05-0846-03

(收稿日期：2015-02-17)