間變性大細胞淋巴瘤的臨床病理特征合并文獻復習

吳永芳　許春偉　崔　淼　張　博　邵　云

王海艷　王懷濤　李曉兵　張　彤

作者單位：100071 軍事醫學科學院附屬醫院

間變性大細胞淋巴瘤的臨床病理特征合并文獻復習

吳永芳許春偉崔淼張博邵云

王海艷王懷濤李曉兵張彤

作者單位：100071 軍事醫學科學院附屬醫院

【摘要】目的目的 探討間變性大細胞淋巴瘤的臨床病理學特點及診斷要點。方法回顧性分析3例間變性大細胞淋巴瘤的臨床資料、病理形態學及免疫組化特征，并結合文獻對其診斷及鑒別診斷進行探討。結果鏡下見腫瘤細胞彌漫分布，排列疏密不一，形態多樣。腫瘤細胞體積較大，異型性明顯，細胞界限尚清，呈圓形或多邊形，胞質豐富，胞核大，常呈馬蹄形，染色質呈粗顆粒狀或為彌漫細顆粒狀，核分裂象較多見。免疫組化顯示：CD30表達均陽性，CD20、CD79α、Pax-5表達均陰性，符合間變性大細胞淋巴瘤。結論掌握間變大細胞瘤淋巴瘤的病理特點，提高對間變性大細胞淋巴瘤的認識，對其避免誤診是至關重要的。

【關鍵詞】間變性大細胞淋巴瘤；病理學；臨床；免疫組化

(ThePracticalJournalofCancer,2016,31:151～155)

間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是1種比較少見的惡性腫瘤[1]。其細胞表面表達Ki-1(CD30)抗原，又稱Ki-1陽性大細胞淋巴瘤。為避免誤診，提高對間變性大細胞淋巴瘤的認識，我們回顧性對所獲軍事醫學科學院附屬醫院病理科診斷為間變性大細胞淋巴瘤3例病例進行分析，探討間變性大細胞淋巴瘤的臨床病理學及免疫組織化學特點、診斷與鑒別診斷要點及預后。

1　資料與方法

1.1　病例資料

例1.男性，35歲，因“發熱，發現全血細胞減少半個月”就診。緣于1年前頸部淋巴結腫大，自行口服中藥治療后，腫物消退，1個半月前再次出現頸部及右側腋窩淋巴結腫大，半個月前無明顯誘因出現發熱，最高體溫40 ℃，有輕度咳嗽，無咳痰，無腹痛、腹瀉，就診當地醫院查外周血常規示全血細胞減少，進行骨髓形態學檢查提示血小板減低伴感染骨髓象，給予抗感染及退熱治療(具體不詳)。體溫波動，未達到持續正常狀態，監測外周血常規血紅蛋白持續下降至82 g/L，于是就診于我院，急診以“全血細胞減少原因待查”收入院。查體發現雙側頜下及右側頸部、鎖骨上區可觸及多枚腫大淋巴結，花生大小，無壓痛，活動可，咽部充血明顯，并完善外周血常規及網織紅細胞計數，血生化，中性粒細胞堿性磷酸酶，骨髓活檢，染色體等檢查進一步明確診斷。入院第1天查肺部CT示：①兩肺滲出性病變；②雙側腋窩多發腫大淋巴結；③兩側胸腔積液；④脾大，脾內低密度區；⑤肝內鈣化灶；肝胃間隙、腹膜后小淋巴結。腹部彩超示：脾大伴脾內低回聲區，(平臥位肋下7.0 cm)，肝門部淋巴結(1.7 cm×1.3 cm)腫大。淺表淋巴結彩超示：右腋窩淋巴結腫大，考慮異常；頸部及左腋窩淋巴結腫大，異常不除外。入院3天后咽拭子普通細菌培養示：草綠色鏈球菌生長，咽拭子真菌培養示：熱帶假絲酵母菌。并加用伏立康唑片250 mg/12 h抗真菌治療，同時繼續靜點注射用美羅陪南抗細菌感染，入院4天后在局麻下行左側髂后上棘穿刺術，送檢骨髓細胞學檢查(CTC)，再抽取骨髓分別送檢白血病免疫分型、染色體分析、FISH檢測和MDS染色體全套，IgH、TCR基因克隆性重排分析。當天在局麻下并行左側頸部淋巴結活檢術。入院6天后白血病免疫分型示：粒細胞群、紅細胞群CD55、CD59均在正常范圍。骨髓形態學示：增生尚活躍，異常細胞約占3%(似原幼淋巴細胞)，巨噬細胞噬血現象可見。骨髓IgH、TCRG、TCRD克隆性重排均為陰性。NK細胞活性10.34%(參考范圍31.54%～41.58%)。sCD25 >22000 pg/ml(參考值<6400)，FISH檢測MDS染色體全套均陰性。臨床基本明確惡性淋巴瘤診斷，活檢術后9天、19天、29天和39天后采用CHOP方案(環磷酰胺1300 mg d1、多柔比星 88 mg d1、長春新堿 2 mg d1、潑尼松 100 mg d1-5)化療4個周期后，疾病持續進展，化療效果差，并出現多臟器功能不全及惡液質體征，同時合并病毒感染，預后極差，4月后患者死亡肺部感染、敗血癥和多功能臟器衰竭。

例2，女性，66歲。因發現“左頸部無痛性腫物3個月”就診。緣于3個月前左頸根部無明顯誘因下出現一質軟小腫物，無疼痛，因不影響生活質量患者未予重視。該腫物緩慢增長，目前已增大至6.0 cm大小，高2.0 cm，為求進一步診治就診于我院，專科檢查示左頸根部與左鎖骨上窩內側交界處可見局部隆起，表面皮膚無破潰。腫物位于皮下，位置較深，質軟，無壓痛，活動性差。血常規、肝腎功能、凝血功能、心電圖、胸片等常規檢查未見異常，PET/CT檢查提示：多發淋巴結腫大，代謝增高；多發骨轉移/浸潤；兩肺多發結節影，代謝增高，轉移/浸潤可能性大；脾臟結節狀代謝增高，考慮惡性占位，轉移/浸潤可能性大”。為明確腫物性質，防止腫物進一步擴散，入院4天后在局麻下行左頸部腫物切除術，術中探查腫物位于頸闊肌深面，位置較深，與周圍粘連緊密，邊界不清。臨床診斷：左頸部腫物，全身多部位淋巴結腫大。術后21天、43天、65天和87天后采用EPOCH方案(依托泊苷 0.07 mg d1-4、長春新堿 0.5 mg d1-4、吡柔比星 14 mg d1-4、環磷酰胺 1 200 mg d6、強的松 100 mg d1-5化療4個周期，未再出現疾病進展，密切隨訪中。

例3，男性，60歲。因“發現雙乳腫物1個月”就診。緣于1個月前無意間發現右乳乳頭下方一腫物，大小約指甲蓋大小，質硬，活動度差，邊界不清，間斷出現刺痛。半個月前行乳腺彩超示：右側乳頭處混雜回聲團，考慮炎癥所致，左側乳腺局限性增厚。口服頭孢克肟3天，右乳腫物無明顯變化。同時觸及左乳乳頭下一腫物，大小約1.0 cm×1.0 cm，質硬，活動度差。后給予青霉素和左氧氟沙星治療4天，雙乳腫物無明顯變化。為進一步診治，就診于我院，門診以“雙乳腫物”收入我院，查體：雙乳不對稱，右側乳頭周圍可見一大小約1.0 cm×1.0 cm的破潰區，右乳乳暈處可觸及一大小約2.0 cm×2.0 cm大小的腫物，質硬，活動度差，邊界欠清；左乳乳暈處可觸及大小為1.5 cm×1.5 cm的腫物，質硬，活動度差，邊界清楚，雙側腋窩和鎖骨上未觸及腫大淋巴結。入院后2天行腹部CT示：腹腔、右側髂肌及右腎多發占位，考慮惡性，以淋巴瘤可能性大，鄰近胃壁、腸管浸潤不排除，不完全排除轉移性病變，請結合臨床，穿刺活檢。PET-CT示：右乳內高代謝腫物、左乳稍高代謝軟組織影，腹盆腔、右側髂肌及左側肛提肌外旁多發高代謝軟組織腫物，胃竇及部分結腸受侵可能，以上符合惡性腫瘤表現，乳腺癌多發轉移入院后3天和8天后在超聲引導下行右乳頭后方低回聲實性占位及腹腔占位病變穿刺活檢術。臨床診斷：非霍奇金淋巴瘤(T細胞性)ⅣA期，淋巴瘤國際預后指數(IPI 3分)。入院5天、27天后采用EPOCH方案(依托泊苷 0.07 mg d1-4、長春新堿 0.5 mg d1-4、吡柔比星 14 mg d1-4、環磷酰胺 1 200 mg d6、強的松 100 mg d1-5)化療2個周期，患者雙乳腫物明顯減小，未再出現疾病進展，目前患者準備進入EPOCH方案化療第3個周期，密切隨訪中。

1.2　方法

標本經4%中性甲醛液固定，常規脫水，石蠟包埋，切片厚4μm，常規HE染色，光鏡觀察。免疫組化采用EnVision法。所用一抗CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD10、CD15、CD20、CD21、CD23、CD30、CD56、CD68、CD79α、TIA-1、Granzyme B、ALK、Ki-67、Mum-1、EBV、PAX-5、CXCL13、CK、EMA、穿孔素及EnVision試劑盒購自北京中杉金橋生物技術有限公司。操作步驟嚴格按試劑盒說明書進行。

1.3　結果判定

以細胞質或細胞核出現棕黃色顆粒為陽性。計數10個高倍鏡視野的陽性細胞數，取平均值。按陽性細胞數占腫瘤細胞的比例分為:<5%為(-)，5%~25%為(+)，26%～50%(++)，>50%為(+++)。

2結果

2.1　病理檢查結果

眼觀：例1，(頸部淋巴結) 灰黃灰粉色不整形組織一塊，大小1.0 cm×0.8 cm×0.6 cm，切面灰黃色，質中，對剖全包。例2，(左頸部腫物) 灰黃色不整形組織1塊，大小1.3 cm×0.8 cm×0.5 cm，似附完整包膜，切面灰黃色實性，質中稍軟，對剖全包。例3，(左乳3針) 送檢灰白色穿刺組織3針，長1.0 cm～1.2 cm，全包。(右乳2針)送檢灰白色穿刺組織2針，長0.6、1.0 cm，全包。(腹腔占位2針)灰白色穿刺組織兩針，長1.5、1.7 cm，全包。

鏡檢：低倍鏡下淋巴結結構破壞或部分破壞，殘留少量初級濾泡，可見一類大細胞片狀及散在分布，高倍鏡下腫瘤細胞體積大，細胞質豐富，核卵圓形或多不規則，可見“腎形”或“馬蹄”樣核，有的可見核仁，核分裂象較多見； 部分區域纖維組織增生。

2.2　免疫組織化學結果

免疫組化染色結果顯示如下。例1：CD2(+)，CD3(+)，CD4(+)，CD7(+)，CD8(+)，CD68(+)，TIA-1(+)，Granzyme B(+)，CD30(+)，ALK(-)，Ki-67(index約40%)，CD20(灶+)，CD21(濾泡+)，CD15(-)，CD30(+)，ALK(-)，Mum-1(-)，EBV(-)，CD79α(-)。例2：CD30(+)，CD15(-)，ALK(-)，CD3(部分+)，CD20(-)，CD21(-)，PAX-5(-)，CD68(-)，Ki-67(index約25%)，Mum-1(+),例3：(左乳3針、右乳2針) CD20(-)，CD3(+)，CD5(+)，CD7(散在+)，CK(-)，EMA(-)，CD30(+)，ALK(-)，CD15(-)，CD2(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD8(散在+)，Granzyme B(-)，PAX-5(-)，TIA-1(散在+)；(腹腔占位2針) CD20(-)，CD3(彌漫+)，CK(弱+)，EMA(-)，Ki-67(index約90%)，CD10(-)，CD2(+)，CD21(-)，CD23(-)，CD4(+)，CD5(+)，CD56(-)，CD7(散在+)，CD8(散在+)，CXCL13(-)，Granzyme B (-)，TIA-1(散在+)，穿孔素(-)，CD15(-)，CD30(彌漫+)，PAX-5(-)，ALK(-)。

3　討論

3.1　概述和流行病學特點

間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)是1種T細胞淋巴瘤，約占非霍奇金淋巴瘤的2%~8%，屬于侵襲性淋巴瘤[1]。Stein等[2]最初于1985年對其命名為間變性大細胞淋巴瘤報告為Ki-1表達陽性的多形性或組織細胞樣淋巴瘤，并作為1種獨立的疾病被認識。2008年WHO淋巴瘤分類中將間變性大細胞淋巴瘤分為原發系統型和皮膚型兩種類型，原發系統型間變性大細胞淋巴瘤侵襲性非常高，預后較差；根據腫瘤細胞是否表達間變淋巴瘤激酶(ALK)分為ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤和ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤[3]。ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤多見于30歲以下年輕人，男性較多見，男女之比約6.5∶1，ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤各個年齡段均可發病，發病高峰年齡段40~65歲，男女發生率無明顯差異，男女之比為0.9∶1[3]。本組3例患者均為ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤，男女比例2∶1，發病年齡為35~66歲，中位年齡54歲，其中2例處于高峰年齡段，一例稍低于高峰年齡段，與報道相符。

3.2　臨床表現

間變性大細胞淋巴瘤的臨床表現多樣，典型癥狀為出現外周和/或腹腔淋巴結腫大，且常有全身癥狀，尤其是高熱。40%以上患者可有結外病變，結外病變主要累及皮膚，其次是骨、軟組織、肺、肝和胃腸道。國外曾報告身體其他少見部位如膀胱、肌肉等受累[4]。Savage等[5]的研究顯示，ALK陽性和ALK陰性發生結外侵犯的概率相似。骨髓、骨骼、皮下組織和脾臟侵犯更常發生在ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤。病變初期骨髓通常不受累。合并外周血和骨髓廣泛受累的間變性大細胞淋巴瘤可稱為“白血病階段”的間變性大細胞淋巴瘤，其發病率低，但無論ALK表達與否預后均較差[6]。有報道提示，累及乳房的ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤通常與乳房填充有關系，其預后相對較好[7]。

3.3　病理組織學學特點

間變性大細胞淋巴瘤是一種能T細胞淋巴瘤，主要由形態上類似于霍奇金細胞、CD30彌漫陽性的大型淋巴細胞單一性增生構成的腫瘤。

3.3.1組織學特點間變性大細胞淋巴瘤腫瘤細胞彌漫分布，排列疏密不一，形態多樣。腫瘤細胞體積較大，異型性明顯，細胞界限尚清，呈圓形或多邊形，胞質豐富、透明、嗜酸性或嗜堿性，可見核周空暈和淡染的高爾基體區。細胞核大、多型性,常呈馬蹄形、圓形、卵圓形、胚胎樣、分葉狀或不規則形。可有雙核、多核、胚胎樣和鏡影樣細胞核，少數瘤細胞可變異，與纖維母細胞樣形態類似[8]。染色質呈粗顆粒狀或為彌漫細顆粒狀，有多個小的、嗜堿性核仁，由大細胞組成的病例，核仁更明顯，但嗜酸性核仁很少見。核分裂象較多。腫瘤細胞有成巢和淋巴竇內生長為特點，傾向T 區分布，常有濾泡殘留，并可混有不同此例的中性粒細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞及組織細胞等。瘤細胞間含有多量網狀纖維和小血管。依據組織形態不同，間變性大細胞淋巴瘤可被分為普通型、淋巴組織細胞型、小細胞型及霍奇金樣型等[3]。本組3例患者腫瘤細胞大小不一，可見較多標志性細胞，歸為間變性大細胞淋巴瘤普通型。

3.3.2免疫組化特點在間變性大細胞淋巴瘤的病理診斷中，腫瘤細胞一般表達T細胞標記及ALK、TIA-1、EMA、CD68，其中ALK和CD30起著決定性的作用。ALK陰性時CD30彌漫強陽性是診斷的要點。ALK蛋白為t(2;5)基因易位產生的名為NPM-ALK(或p80)的80 kd的嵌合蛋白，可引起細胞惡性轉化，在間變性大細胞淋巴瘤中陽性率約為60%～85%，是作為間變性大細胞淋巴瘤發病的重要分子機制[9]。50%左右間變性大細胞淋巴瘤為T標志，10%~15%為非T非B表型。對于CD3這一最常用的標記物，約有70%以上的ALCL病例不表達。許多病例表達細胞毒性相關蛋白( TIA1、粒酶B 及穿孔素)。EB病毒( 如EBER)檢測常常陰性。絕大多數病例顯示TCR基因克隆性重排。瘤細胞不表達CD20、CD79α、Pax-5、CD10、CD15、Bcl-6 以及MPO。Ki-67增殖指數高達80%。我們本次所獲得的病例CD30表達均陽性，CD20、CD79α、Pax-5表達均陰性，基本與文獻報道相符。

3.4　鑒別診斷

間變性大細胞淋巴瘤需與以下疾病及病變相鑒別：①經典型霍奇金淋巴瘤：間變性大細胞淋巴瘤也可出現鏡影樣或爆米花樣細胞，同時有不同程度的炎癥背景，但與間變性大細胞淋巴瘤相比，經典型霍奇金淋巴瘤中大的腫瘤細胞并不豐富，而是散布在分布于淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞組成的特征性炎性背景中，并伴有不同程度的纖維化，瘤細胞表達CD30，但同時表達CD15，而粒酶B和EMA等均為陰性。在間變大細胞性淋巴瘤中腫瘤細胞豐富，呈CD30彌漫陽性，而不表達CD15；②彌漫性大B細胞淋巴瘤：為彌漫增大的B細胞性惡性腫瘤，組織學可以表現為大的多形性細胞，有類似于間變性大細胞淋巴瘤的細胞核形態，同時可表達CD30，但DLBCL除CD30陽性以外，同時還表達表達B細胞免疫標記物，如CD20，CD79a，PAX-5，而不表達ALK和EMA。而間變性大細胞性淋巴瘤B細胞免疫標記物為陰性，T細胞免疫標記物為陽性；③惡性黑色素瘤：結構多樣,多由梭形或多角形大細胞構成，可見黑色素及嗜酸性的大核仁，有時可無色素。瘤細胞表達Vimetin、S-100和HMB-45，而CD30陰性表達。而間變性大細胞淋巴瘤則相反；④未分化癌：通常癌細胞異型性較大，散在彌漫分布或由黏著的癌細胞團組成,缺乏混合性的炎癥性背景；有時可有特征性的上皮樣結構，如腺樣分化、角化、乳頭狀或成巢等特點，未分化癌CK和EMA呈陽性，CD30、LCA等陰性，但有時胚胎癌可表達CD30。間變性大細胞淋巴瘤CK為陰性。

3.5　治療及預后

間變性大細胞淋巴瘤是中至高度惡性的淋巴瘤，呈侵襲性經過，系統型常為高度惡性，治療方面以聯合化療為主，目前研究已證實抗CD30單克隆抗體對間變性大細胞淋巴瘤有效[10]，體內外實驗證實使用小分子化合物抑制ALK的活性或小發夾結構RNA沉默ALK基因的表達，均能顯著抑制腫瘤細胞[11]。有些患者對化療的反應率較高，兒童患者的完全緩解率常可達93%~100%。對于有不良預后因素的患者，大劑量治療可能獲益。ALK 陰性及復發難治的ALK 陽性患者，可考慮采用造血干細胞支持下的超大劑量化療，爭取治愈。近來，淋巴瘤并發自身免疫性血小板減少性紫癜的報道較多，并逐漸引起重視，二者均與免疫因素有關，其發病的機制可能與產生共同的免疫損傷有關[12]。此外，治療效應還與高熱有關。高熱患者經化療后體溫稍有下降，但化療休息期再次出現高熱者的預后差。間變性大細胞淋巴瘤最重要的預后標記是免疫組化ALK的結果，ALK表達與預后密切相關。ALK陽性的病例5年生存率達到85%，而ALK陰性的病例僅40%[13]。皮膚型間變性大細胞淋巴瘤呈惰性經過，類似低度惡性淋巴瘤。預后良好，5年生存率為90%，40%自行消退，少數多發病變會引起死亡[14]。

總之，臨床工作者需注意：由于間變性大細胞淋巴瘤罕見且不同與其他類型淋巴瘤，從而可能導致缺乏對其認識，與其他腫瘤混淆導致誤診。因此提高對間變性大細胞淋巴瘤的認識，對臨床醫生和病理醫生在避免誤診方面是至關重要的。

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(編輯：吳小紅)

Clinicopathological Features of Anaplastic Large Cell Lymphoma and

Review of the Literature

WUYongfang,XUChunwei,CUIMiao,etal.AffiliatedHospitalofAcademyofMilitaryMedicalSciences,Beijing,100071

【Abstract】ObjectiveTo explore the characteristics of clinicopathology and diagnostic criteria of anaplastic large cell lymphoma.MethodsThe clinical data,histopathologic observation and immunohistochemical features were retrospectively studied in 3 cases of anaplastic large cell lymphoma,its diagnosis and differential diagnosis combined with literatures were explored.ResultsMicroscopic examination showed that the tumor cells were in diffuse distribution,with different density and diverse forms.Tumor cells volume were large,pleomorphism,and cell boundaries were clear with the circular or polygonal,abundant cytoplasm,nucleus large,horseshoe-shaped.Chromatin was coarse granular or as diffuse fine granular,and mitotic figures was more seen.Immunohistochemical staining showed that CD30 was positive and CD20、CD79α and Pax-5 were negative,which supported the diagnosis of anaplastic large cell lymphoma.ConclusionIt is essential to grasp the pathological characteristics of anaplastic large cell lymphoma to avoid misdiagnosis with raising awareness.

【Key words】Anaplastic large cell lymphoma;Pathology;Clinic; Immunohistochemistry

中圖分類號：R733.4

文獻標識碼：A

文章編號：1001-5930(2016)01-0151-05

DOI：10.3969/j.issn.1001-5930.2016.01.046

通訊作者：張博

收稿日期(2015-01-08修回日期 2015-04-09)