可逆性后部白質腦病52例臨床分析

西安市中心醫院神經內科(西安 710003)　杜晶晶

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·短篇論著·

可逆性后部白質腦病52例臨床分析

西安市中心醫院神經內科(西安 710003)杜晶晶

主題詞@可逆性后部白質腦病綜合征 磁共振成像

可逆性后部白質腦病(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是1996 Hinchey等[1]提出的概念，現將我科2012年1月至2015年10月收治的52例PRLS患者臨床資料報道如下。

資料與方法

1一般資料本組患者男性23例，女性29例，年齡33～75歲，平均年齡47.26±11.25歲。急性起病39例，亞急性起病13例。原發性高血壓16例，糖尿病腎病19例，腎病綜合征16例，肺癌術后化療1例。

2臨床表現患者表現形式多樣，其中頭痛39例(75%)、皮質盲47例(90.4%)、癲癇發作19例(36.5%)、意識障礙12例(23.1%)、錐體束表現10例(19%)、顱神經癥狀5例(9.6%)。

3影像學檢查所有患者入院后均行頭顱CT檢查，其中39例枕、頂葉白質密度減低，呈對稱性改變，進一步行頭顱MRI檢查，可見病灶分布廣泛，且呈對稱性，其中1例患者發病較重，病變同時累及雙側基底節區、丘腦、側腦室旁、枕葉、頂葉、雙側小腦半球。在磁共振成像中，T1加權呈等或低信號，T2加權呈高信號，FLAIR序列呈高信號；其中43例DWI呈等或低信號，9例DWI呈高信號。其中27例患者行頭顱MRV檢查，結果均未見異常。

4治療及預后入院后給予降血壓、脫水、降顱壓、改善循環、腦保護、抗癲癇等等對癥支持，并積極治療原發病。1周后，患者癥狀大多改善。2周后復查頭顱MRI,29例患者病灶基本消失，23例病灶明顯減小。1月后復查，僅7例患者可見枕葉斑片狀軟化灶，余患者頭顱MRI未見明顯病灶。

討論

目前可逆性后部白質腦病的發病機制仍不清楚，但全身血壓突然升高超過腦血管自動調節能力，導致血管收縮或舒張，毛細血管滲漏，形成血管源性腦水腫是其產生的主要原因。就選擇性損害大腦半球后部而言，目前多認為[2]頸內動脈系統是由豐富的交感神經支配，其供血區在血壓驟然升高時，腦血管依然可以維持自我調節；而椎基底動脈系統向大腦半球后部提供血供，其存在缺少豐富的交感神經支配的解剖學特點，因此，在血壓急劇變化是，血管滲透壓升高超出自我調節范圍，導致后部白質發生血管源性的腦水腫[3]。血管內皮功能障礙[4]是RPLS的另一個原因，特別是在先兆子癇、尿毒癥、腎病綜合征相關患者，并在接受細胞毒性治療的患者中尤為顯著。

經典的影像學主要表現為大腦后部、對稱性病變，特別是在頂枕區域。偶爾可見于腦干，小腦，基底神經節，額葉受到影響。本組患者雙側枕葉、頂葉同時受累39例、雙側小腦半球17例、丘腦、基底節15例；廣泛累及1例，與文獻報道相吻合。頭顱CT常表現為大腦半球后部以白質為主的對稱性腦水腫，一般不累及灰質；頭顱磁共振對疾病的診斷則可提供更為有利的證據，其表現為T1加權呈低信號或等信號，T2加權呈高信號，因FLAIR序列可抑制T2WI中腦脊液的高信號，更加清楚的顯示長的T2病灶，所以對病變更為敏感，亦表現為高信號。RPLS的另一影像學特點基礎為：血管源性疾病引發細胞水腫，其血腦屏障被破壞，水分子進入細胞外間隙，運動速度增快，腦組織彌散值升高，使其在在ADC上呈現高信號，而在DWI上呈現低信號或等信號；而細胞毒性腦水腫正好相反，其病變位使得大量水分子進入胞內，水分子活動受限，彌散值下降，導致其在ADC上呈低信號，在DWI上呈現高信號。本組9例DWI呈高信號改變患者多伴有腎功能不全，考慮系尿毒癥相關毒素物質直接損傷血管內皮，導致血腦屏障損害，蛋白滲出加重顱內毒性物質的聚集，惡性循環引起修復血管收縮或血管內微血栓形成，使腦動脈閉塞，缺血，缺氧導致細胞性水腫。

根據患者的基礎疾病、臨床表現、及可逆性的特征性影像學改變可確診PRLS。治療措施包括：①積極治療原發病，如伴有尿毒癥、腎病綜合征的患者改善腎功能、先兆子癇的患者盡早終止妊娠、化療患者停用免疫抑制劑等；②強調短時間內將患者血壓降至正常水平；③對癥治療，如抗癲癇、治療腦水腫、腦保護等。及時、積極的治療，患者的癥狀及影像學改變大多可以明顯改善、甚至完全恢復。

可逆性后部白質腦病的臨床表現主要為頭痛、精神異常、視覺癥狀(偏盲或皮質盲)，及癲癇發作。經典的影像學主要表現為大腦后部、對稱性、可逆性皮層下血管源性水腫，早期的影像學檢查對疾病的診斷起到重要的作用。臨床上考慮RPLS時，應及早完善影像學檢查，早期識別、明確診斷，給予積極的對癥支持治療，可明顯改善患者的預后。

參考文獻

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignanna B,etal.l A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].New England Journal of Medicine , 1996,334(8):494-500.

[2]Chen SP ,Fuh JL, Wang SJ,etal. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome:an under‐recognized clinical emergency[J].The Adv Nerol Ddisord,2010,3(3):161-171.

[3]Sdrwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies hypertensive encephalopathy and related conditions[J]. Neurologist,2002,8(1):22-24.

[4]Zeeman GG. Neurologic complications of pre - eclampsia[ J]. Semin Perinatol，2009，33(3)：166 -172.

(收稿：2015-11-10)

【中圖分類號】R742

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.085