顱底凹陷癥的臨床分型及治療探討*

陜西省榆林市第一醫院神經外科(榆林 719000)　陳　晨　崔　政　白　磊　嚴飛平　鄭虎林

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顱底凹陷癥的臨床分型及治療探討*

陜西省榆林市第一醫院神經外科(榆林 719000)陳晨崔政白磊嚴飛平鄭虎林

摘要目的：探討顱底凹陷癥的臨床分型與相關治療。方法：回顧性分析我院顱底凹陷癥的患者24例，回顧分析其術前臨床癥狀，影像學資料，術后及隨訪期間影像學資料，JOA評分及Ranawat分級情況。結果：本組患者24例術后均獲得滿意療效，術后2周應用JOA評分比較由術前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差異具有統計學意義(P<0.05)。隨訪24個月，JOA評分為13.92±2.47分，較術前差異具有統計學意義(P<0.05)。17例合并脊髓空洞的患者中10例明顯縮小(縮小程度>50%)，6例有所縮小(縮小程度<50%)，1例無明顯變化。結論：根據是否伴有脊髓空洞，將顱底凹陷癥分為4型，可反映其病理特征，同時聯合影像學進行評估，提高先天性顱底凹陷癥的診斷及治療。

主題詞@顱底凹陷 外科手術

顱底凹陷癥是頸枕區常見的畸形之一，是一種以顱頸交界區較為復雜的骨結構畸形為基礎的神經及脊髓壓迫綜合征，其發病機制多樣，可能與胚胎發育過程中形成的枕頸融合，扁平顱底有關，亦有可能與寰樞椎失穩后的代償有一定關系，具體原因仍不完全清楚[1-2]。目前，國內外普遍采用Goel對顱底凹陷的分型[3]，但Goel的分型在臨床應用具有較大的隨機性及局限性[4]，因此，如何對顱底凹陷癥進行合理的分型，并根據分型進行手術治療一直是國內外研究的熱點。本研究通過回顧性分析我院自收治入院的顱底凹陷癥的患者的術前術后影像學資料及手術治療結果，旨在完善顱底凹陷癥的分型，為臨床治療顱底凹陷癥的安全性及有效性進行合理評估。

資料與方法

1一般資料回顧性分析我院自2010年1月至2014年12月收治入院的顱底凹陷癥的患者24例，其中男11例，女13例，年齡14～53歲，平均32.5±19.7歲，診斷標準：齒狀突頂點超過Chamberlain線2.5mm。

2方法所有患者均行顱骨正側位X線片，顱底部頸椎CT，并進行冠狀位及矢狀位的重建，頭頸部MRI。根據患者有無寰樞椎脫位和或脊髓空洞，分為以下4類：①BIa+0型：顱底凹陷+寰齒間距增大；②BIa+S型：顱底凹陷+寰齒間距增大+脊髓空洞；③BIb+0型：顱底凹陷+寰齒間距無增大；④BIb+S型：顱底凹陷+寰齒間距無增大+脊髓空洞。所有患者均行后路枕下減壓術，伴寰齒間距增大的患者(BIa型)術中進行撐開復位，伴嚴重脊髓空洞者(S型)行空洞顯微減壓術，包括小腦扁桃體切除或電灼，對于小腦扁桃體下疝嚴重但不伴脊髓空洞的患者亦行小腦扁桃體切除。二次手術合并脊髓空洞的患者行減壓術。

根據不同的分型進行如下兩種手術：①BIa型采用枕下減壓+枕頸/寰樞椎固定融合術。②BIb型采用枕下減壓+硬膜擴大成形+枕頸/寰樞椎固定融合術。

3療效評定標準按照日本骨科學會評估治療分數(Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA)作為判定標準，對比患者術前、術后評分。0～4分為嚴重；5～8分為重度； 9～12分為中度；13～16分為輕度。改善率=(術后得分-術前得分)/(17-術前得分)×100%。術后改善率>75%被評價為優，50%～74%被評價為良， 20%～49%被評價為好轉，0%～19%被評價為無變化，0%以下被評價為惡化。

4統計學方法數據分析采用SPSS16.02軟件進行，計量資料比較采用t檢驗，P<0.05表示差異具有統計學意義。

結果

1JOA評分比較本組患者24例術后均獲得滿意療效，術后2周應用JOA評分比較由術前9.44±3.63分提升至12.86±2.73分，差異具有統計學意義(t=4.531,P<0.05)。隨訪24個月，JOA評分為13.92±2.47分，較術前差異具有統計學意義(t=5.162,P<0.05)。

2脊髓空洞變化情況17例合并脊髓空洞的患者中10例明顯縮小(縮小程度>50%)，6例有所縮小(縮小程度<50%)，1例無明顯變化。

討論

顱底凹陷癥是寰枕畸形中常見的一種，多見于青少年，包括C2-3融合，寰枕融合，脊髓空洞，小腦扁桃體下疝畸形等，可單獨或同時發生。臨床癥狀常表現為高位頸髓受壓出現的肢體運動障礙，感覺障礙及大小便失禁等，可合并頸部脊髓空洞及相應的神經系統癥狀，與畸形程度表現可不一致，癥狀常呈進行性加重[5-6]。

2004年Goel等[3]的分型是現今國內外最常見的分型，其將顱底凹陷癥根據有無顱底交界區的不穩分為兩型：A型，又稱為齒狀突型顱底凹陷癥，其寰齒間距增大，后顱窩斜坡角度和容積無明顯變化，常合并寰枕融合；B型，可稱為斜坡型顱底凹陷癥，其齒狀突上移引起后顱窩容積減小，但寰齒間距無明顯增大，常伴有脊髓空洞。但Goel的研究對顱底凹陷癥是否合并脊髓空洞缺乏足夠重視，但臨床癥狀主要由脊髓壓迫及脊髓空洞所致，因此，本研究進一步將顱底凹陷分為BIa+0型，BIa+S型，BIb+0型，BIb+S型四種，此分型有利于進一步了解不同顱底凹陷對腦干的壓迫及對腦脊液循環的影響，揭示顱底凹陷癥的病理機制，為手術及后續治療方案的選擇提供依據。

本研究通過上述分型，對患者進行了寰枕部小骨窗減壓，對伴有嚴重的脊髓空洞患者，行硬膜下脊髓空洞減壓術，對癥狀明確且伴有下疝嚴重的患者行小腦扁桃體切除術，對于BIa型的患者，對寰樞椎失穩行內固定術，包括寰樞椎復位融合術及枕頸復位融合術，而對于Bib型的患者，是否行內固定術目前國內外尚無統一意見，其亦具有一些寰樞椎失穩的因素，包括C2-3融合，寰枕融合等，枕下減壓后對于寰樞椎的破壞更加劇了寰樞椎失穩，因此，本研究出現的7例需二次翻修手術中Bib型占了5例。

本組僅有5例患者行電灼小腦扁桃體令其回縮，第四腦室正中孔通暢后未行小腦扁桃體切除，對11例患者行小腦扁桃體軟膜下部分切除后，使腦干部位充分解壓，第四腦室正中孔通暢。1例二次翻修患者因首次手術減壓時骨窗范圍過大，引起小腦塌陷，小腦扁桃體拖至C2水平，二次翻修手術時切除下疝的扁桃體后脊髓壓迫恢復。顱底凹陷伴胸或頸段脊髓空洞的患者，無需特殊處理空洞，硬膜下充分減壓，第四腦室正中孔通暢，脊髓空洞可在術后一定時間內明顯改善。

此外，減壓術后應密切觀察，避免人工脊柱膜粘連，本組1例翻修患者為術后2周后出現癥狀復發，伴飲水嗆咳癥狀，翻修手術中發現術區延髓的粘連，粘連松解后，人工脊柱膜擴大縫合硬膜后癥狀緩解。

參考文獻

[1]Klekamp J. Treatment of basilar invagination[J]. European Spine Journal, 2014, 23(8): 1656-1665.

[2]Joaquim AF, Ghizoni E, Giacomini LA,etal. Basilar invagination: Surgical results[J]. Journal of Craniovertebral Junction and Spine, 2014, 5(2): 78.

[3]Goel A. Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction and direct lateral mass fixation[J]. Journal of Neurosurgery: Spine, 2004, 1(3): 281-286.

[4]張寶成,蔡賢華,黃衛兵,等.顱底凹陷癥的分型及治療進展[J].中國脊柱脊髓雜志,2014,(7):660-662,663.

[5]Chaudhry NS, Ozpinar A, Bi WL,etal. Basilar Invagination: Case Report and Literature Review[J]. World neurosurgery, 2015,83(6):1180.e7-11.

[6]Tong H, Yu X, Guo S. Letter: Distraction, Compression, and Extension Reduction of Basilar Invagination and Atlantoaxial Dislocation[J]. Neurosurgery, 2015, 76(2): E239-E240.

(收稿：2015-12-17)

【中圖分類號】R651

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.08.014

Clinical classification and treatment of basilar invagination

Department of Neurosurgery,the First Hospital of Yulin City(Yulin 719000)

Chen ChenCui ZhengBai Leiet al

ABSTRACTObjective: To investigate the clinical classification and treatment of basilar invagination. Methods: retrospective analysis of 24 patients admitted in our hospital that admitted to the basilar invagination, the clinical symptoms, imaging data, postoperative and follow-up data, JOA score and Ranawat classification. Results: 24 cases of patients were satisfied with the results, 2 weeks after operation, the JOA score was increased from 9.44 to 3.63 (12.86±2.73), the difference was statistically significant (P<0.05,t=4.531). At 24 months follow-up, the JOA score was (13.92±2.47), and the difference was statistically significant (P<0.05,t=5.162). 10 patients with 17 cases of the patients with spinal cord holes were significantly reduced (>50%), 6 patients had reduced (<50%), 1 patients had no obvious change. Conclusion:According to whether the patients with spinal cord cavity, the skull base depression can be divided into 4 types,which can reflect the pathological features, combined with the assessment, improve the diagnosis and treatment of congenital basilar depression.

KEY WORDS@Basilar,impressionSurgical Procedures, Operative

*陜西省榆林市科技計劃項目(2014JH-22)