纖維支氣管鏡在兒童塑形性支氣管炎診治中的價值研究*

王文磊，李 芳

(重慶醫科大學附屬兒童醫院/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地：1.重癥醫學科；2.新生兒科 400014)

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論著·臨床研究

纖維支氣管鏡在兒童塑形性支氣管炎診治中的價值研究*

王文磊1，李 芳2△

(重慶醫科大學附屬兒童醫院/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地：1.重癥醫學科；2.新生兒科 400014)

目的 探討纖維支氣管鏡在兒童塑性形支氣管炎診治中的作用。方法 對該院2013年5月至2015年6月收治的28例經纖維支氣管鏡診治的塑形性支氣管炎患兒進行回顧性分析。結果 所有28例患兒均經纖維支氣管鏡確診，28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。26例(92.9%)臨床癥狀明顯緩解，低氧血癥明顯糾正，影像學提示肺部陰影區充氣明顯改善。20例順利脫呼吸機，2例反復脫呼吸機失敗，1例死亡，1例放棄治療。1例術后出現腦損傷，2例出院后再入院。28例均進行了灌洗液病原菌送檢，其中檢出肺炎支原體(MP)10例(35.6%)，甲型流感病毒10例(35.6%)，腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，白色假絲酵母菌1例(3.6%)，MP+副流感混合感染1例(3.6%)。結論 對于兒童塑性形支氣管炎，纖維支氣管鏡技術是惟一種快速、有效的診斷和治療方法。

纖維支氣管鏡；塑性形支氣管炎；兒童

塑形性支氣管炎(plastic bronchitis,PB)，又名纖維素性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、管型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎等，是指內生性異物局部或廣泛性阻塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的一種疾病，因其內生性異物取出后呈支氣管塑形而命名[1]。該病兒童發病率較低，但診斷困難，病情進展迅速，病死率一直居高不下。治療的關鍵是及時診斷，抑制管型生成，及時取出導致支氣管梗阻的內生管型。隨著纖維支氣管鏡越來越多的應用于臨床診治，為兒童塑形性支氣管炎的診治提供了一種重要手段[2]。現將本院重癥醫學科2013年5月至2015年6月收治的28例塑形性支氣管炎，通過纖維支氣管鏡技術，對兒童塑形性支氣管炎的診斷和治療進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 28例患兒中男16例，女12例；年齡2個月至14歲，平均中位數3歲2個月。伴基礎疾病4例，1例為哮喘，1例為特發性肺含鐵血黃素沉著癥，2例為先天性心臟病(1例房間隔缺損，1例室間隔缺損)。所有病例以氣道梗阻和嚴重低氧血癥為主。28例均有咳嗽、氣促表現，24例有發熱(85.7%)，其中中高熱18例(64.3%)，體溫最高達40.5 ℃。體檢均有氣道梗阻表現，有如氣促、三凹征等，單側呼吸音降低有18例(64.3%)，雙側呼吸音降低有10例(35.7%)，有8例出現皮下氣腫或縱隔氣腫表現(28.6%)。影像學檢查28例均有肺無充氣區域。28例均有低氧血癥表現，口唇發紺，吸氧下低氧血癥不能明顯改善，血氧飽和度最低在40%～50%，有22例需要呼吸機輔助呼吸(78.6%)。4例出現肺出血，2例心力衰竭，2例多器官功能不全，1例出現中樞神經系統障礙。

1.2 方法

1.2.1 器材 根據不同的年齡段選用Olympus BF-XP260F(先端外徑2.8 mm，管道內徑1.2 mm)或BF-P260F(先端外徑4.0 mm，管道內徑2.0 mm)。

1.2.2 術前準備 告知家長操作的必要性及風險，并簽字。術前4～6 h禁食，心電監護就血氧飽和度監測、維持靜脈通道開放。清理氣道，術前阿托品0.01 mg/kg減少氣道分泌物。未機械通氣患兒予以低流量鼻導管吸氧，機械通氣患兒換用Y型管接呼吸機，其側孔帶活瓣可插入纖維支氣管鏡，并將呼吸機吸入氧濃度適當提高，并根據術中血氧飽和度及潮氣量情況調節呼吸機參數。

1.2.3 鎮靜麻醉 術前予以咪達唑侖0.1～0.3 mg/kg及丙泊酚1～2 mg/kg鎮靜麻醉。術中丙泊酚5～10 mg·kg-1·h-1靜脈維持。未機械通氣患兒鼻腔及會厭部用2%利多卡因局麻。

1.2.4 操作 麻醉成功后，選用已消毒的適當管徑的纖維支氣管鏡，經鼻孔或Y型管側孔插入，如氣管插管患兒纖維支氣管鏡插入困難，可先涂抹無菌的利多卡因凝膠再行插入。依次觀察鼻腔、會厭、聲門、主支氣管及氣管隆突，并對各葉段支氣管進行詳細檢查，觀察黏膜有無水腫、充血、出血、糜爛、潰瘍、增生等，有無滲出物、新生物及管腔有無阻塞、狹窄等[3]。檢查時間不宜過長，應盡快對檢查出的病變部位進行支氣管灌洗。針對泡沫樣分泌物可直接回吸，對于支氣管開口處的膠凍狀阻塞物往往直接回吸不宜成功，可先注入氨溴索每次2～4 mL，然后采用負壓吸引回吸，壓力調節在0.02～0.04 MPa，壓力不易過大，以免損傷氣管黏膜。如仍不能順利吸出內生性異物，可注入氨溴索后退出纖維支氣管鏡，3～5 min后再對此部位進行回吸，回吸的灌洗液進行送檢。必要時可重復上述，直至內生異物全部吸出。左右支氣管要詳細檢查，以免遺留。最后注入左右支氣管稀釋后的甲硝唑及腎上腺素2 mL，然后回吸出。術中嚴密監測心率及血氧飽和度，防止因操作引起的低氧血癥對臟器尤其中樞神經系統的損害[4]。

1.2.5 術后 患兒平臥，床頭抬高30°，繼續禁食2 h。病情急性期如患兒低氧血癥改善不明顯，呼吸音仍降低，影像學仍提示無充氣，考慮內生異物吸出不徹底或再次生成，應馬上再行支氣管灌洗，每天可重復數次，直至臨床癥狀明顯改善，低氧血癥明顯緩解。術后可配合胸部震蕩按摩及加強抗感染、體位引流等，術后每天常規霧化。

2 結 果

2.1 臨床表現 28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。26例(92.9%)臨床癥狀咳嗽、咳痰、喘息、發熱、氣促等均明顯緩解，低氧血癥明顯糾正，肺部呼吸音恢復，啰音減少或消失，影像學提示肺部陰影區充氣明顯改善。20例順利脫呼吸機，2例反復脫呼吸機失敗中1例死亡，1例放棄治療。1例術后出現腦損傷，有驚厥出現伴昏迷，最終放棄治療。1例出院后因特發性肺含鐵血黃素再次入院，1例出院后再次肺不張入院。

2.2 鏡檢結果 所有28例均存在支氣管內膜病變，如充血、水腫、滲出，分泌物多等。氣管支氣管發育異常有5例。所有28例鏡檢均檢出樹枝樣或條索樣內生物。

2.3 病原學結果 28例均進行了灌洗液病原菌送檢，其中檢出肺炎支原體(MP)10例(35.6%)，甲型流感病毒10例(35.6%)，腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，白色假絲酵母菌1例(3.6%)，MP+副流感混合感染1例(3.6%)。

3 討 論

塑形性支氣管炎是一種嚴重威脅患兒生命的急危重癥，其導致廣泛的內生異物的生成和急性阻塞性通氣功能障礙，給臨床診治工作帶來很大挑戰。以往認為本病的發病率并不高，但隨著醫療技術的提高，纖維支氣管鏡技術的逐漸普及，本病的檢出率逐年提高。塑形性支氣管炎的發病機制目前仍不十分清楚，目前許多學說認為與感染及變態反應等因素有關。28例塑形性支氣管炎患兒在病原學分析方面，檢出的以MP 10例(35.6%)和甲型流感病毒10例(35.6%)為主，其次為腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，這與國內外相關報道相符[5-6]。另外還檢出1例白色假絲酵母菌，提示真菌感染亦可以引起本病。所有患兒中有2例系先天性心臟病患兒及1例哮喘和1例特發性肺含鐵血黃素沉著癥，因此先天性心臟病和肺部的基礎疾病如哮喘等亦在本病的發病因素中起著一定作用。

1997年，Seear等[7]塑形性支氣管炎從病理上分為兩種類型，Ⅰ型：炎癥細胞型，涂片可見大量纖維素和炎性細胞，如嗜酸性細胞、中性粒細胞的浸潤等。主要繼發于基礎呼吸系統疾病，如哮喘、支氣管炎、肺不張和肺纖維性變等。Ⅱ型：非炎癥細胞型，涂片主要可見黏液蛋白和纖維素，偶有少量炎性細胞。主要繼發于一些先天性心臟病，特別是Fontan術后。有研究認為主要與肺靜脈壓增高及手術損傷或淋巴管畸形導致淋巴液滲出有關[8]。國內報道多以Ⅰ型為主，與國內文獻報道有所不同。本研究的28例病例中有先天性心臟病基礎的僅有兩例，絕大部分以肺部感染和肺部基礎性疾病為主。

塑形性支氣管炎的臨床表現主要取決于內生異物的生成速度及阻塞范圍，癥狀以氣道梗阻和嚴重低氧血癥為主。表現為咳嗽、氣促、發熱，多為中高熱，呼吸困難，甚至呼吸衰竭。管型阻塞的肺段、肺葉影像學上為相應部位的肺無充氣區域，表現為不張或實變，有的患兒會出現縱隔氣腫或皮下氣腫。如果阻塞主氣道，患兒會迅速出現呼吸衰竭甚至死亡。部分危重患兒需呼吸機支持治療。

塑形性支氣管炎的治療關鍵是早診斷、抑制管型的生成，及時取出內生異物，緩解氣道梗阻、改善通氣。如果一般氧療無效，應及早機械通氣。治療上除常規使用敏感抗生素、支氣管擴張劑及激素等處理外，纖維支氣管鏡是目前診治的最佳方式[9-10]。其不僅可以吸出塑形樣內生異物作為診斷依據，更可以去除內生異物后迅速解除氣道阻塞，改善通氣。操作過程中由于患兒氣道阻塞明顯，因此低氧血癥通常不宜糾正，易對機體尤其中樞神經系統造成不可逆性的損害。本研究中有1例患兒通過纖維支氣管鏡雖然去除內生異物，通氣夜明顯改善，血氧飽和度也恢復正常，但因低氧血癥明顯且持續時間較長，最終出現缺血缺氧性腦損害，并且遺留神經系統功能障礙。因此針對氣道阻塞明顯，在呼吸機輔助呼吸下仍然存在明顯低氧血癥的患兒，更應及早行纖維支氣管鏡術。在本研究病例中28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。說明本病的內生異物的清除往往一次不能完成，這與內生異物分布廣泛單次無法完全清除完畢或再生成有關，所以這強調如患兒在行纖維支氣管鏡治療后臨床癥狀緩解不理想或好轉后再次出現加重，均必須馬上再行纖維支氣管鏡術。經過治療后26例(92.9%)臨床癥狀明顯緩解，20例順利脫呼吸機。仍有2例反復脫呼吸機失敗，最終1例死亡，1例放棄，追其原因主要與病情進展廣泛且迅速、內生異物再生成、持續低氧血癥引起的多器官功能障礙及基礎性疾病等因素有關。

塑形性支氣管炎是一種高危型疾病，其進展快，病死率高，近年來逐漸引起臨床的高度重視。對于肺部感染患兒如出現咳嗽、咳痰、單側或雙側呼吸音降低、影像學上出現大片肺不張或實變均應警惕本病，其確診依賴于纖維支氣管鏡的鏡檢。目前本病的治療如通過常規內科保守治療后臨床癥狀不緩解，低氧血癥無改善，尤其已經進行呼吸機輔助呼吸的重癥患兒，最有效的方法就是纖維支氣管鏡及時取出阻塞氣道的內生異物。

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Study on value of fiberoptic bronchoscopy in diagnosis and treatment of plastic bronchitis in children*

WangWenlei1,LiFang2△

(1.IntensiveCareUnit;2.DepartmentofNeonatology,AffiliatedChildren′sHospital,ChongqingUniversityofMedicalScience/MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders/KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing/ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorder,Chongqing400014,China)

Objective To investigate the role of fiberoptic bronchoscopy in the diagnosis and treatment of plastic bronchitis in children.Methods A total of 28 children patients with plastic bronchitis diagnosed and treated by plastic bronchitis in our hospital from May 2013 to June 2015 were analyzed retrospectively.Results All the 28 cases were confirmed by fiberoptic bronchoscopy,16 cases(57.1%) received once therapeutic fiberoptic bronchoscopy,8 cases(28.6%) received twice therapeutic fiberoptic bronchoscopy and 4 cases(14.3%) received more than twice therapeutic fiberoptic bronchoscopy.The clinical symptoms,hypoxemia and lung shadow by imaging were significantly improved in 26 cases(92.9%).Twenty cases were successful in taking off breathing machine and 2 cases failed in taking off breathing machine.One case died and another case gave up treatment.One case appeared cerebral injury and 2 cases were re-admitted after discharge.All cases were performed the irrigation solution pathogen examination.Among them,mycoplasma pneumonia(MP) was detected in 10 cases(35.6%),influenzae A virus in 10 cases(35.6%),adenovirus in 2 cases(7.2%),parainfluenza virus in 1 case(3.6%),klebsiella pneumonia in 1 case(3.6%),baumanii in 1 case(3.6%),pseudomonas aeruginosa in 1 case(3.6%),candida albicans in 1 case(3.6%) and mixed infection by MP and parainfluenza in 1 case(3.6%).Conclusion Fiberoptic bronchoscopy is the only fast and effective diagnosis and treatment method of plastic bronchitis.

fiberoptic bronchoscopy;plastic bronchitis;children

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.32.009

國家自然科學基金資助項目(81401236)。 作者簡介：王文磊(1979-)，主治醫師，碩士，主要從事兒童危重癥診治的研究。△

R725.6

A

1671-8348(2016)32-4490-03

2016-06-21

2016-08-09)