一例顱內(nèi)鞍區(qū)原發(fā)絨毛膜上皮癌繼發(fā)中樞性尿崩癥患兒的護(hù)理

解丹 李穎

(北京協(xié)和醫(yī)院,北京 100730)

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一例顱內(nèi)鞍區(qū)原發(fā)絨毛膜上皮癌繼發(fā)中樞性尿崩癥患兒的護(hù)理

解丹 李穎

(北京協(xié)和醫(yī)院,北京 100730)

原發(fā)性絨癌； 中樞性尿崩癥； 護(hù)理

Primary choriocarcinoma; Central diabetes insipidus; Nursing

原發(fā)性絨癌又稱非妊娠性絨癌，是極為少見的惡性腫瘤。好發(fā)于男、女性腺生殖系統(tǒng)內(nèi)，如女性卵巢和男性睪丸，生殖器外的絨癌同生殖細(xì)胞腫瘤相似，有沿身體縱軸線分布的傾向。胃絨癌在生殖器外絨癌中最多見，而以腦為原發(fā)的絨癌則較為罕見[1]。Askanazy于1906年首次報(bào)道原發(fā)性顱內(nèi)絨毛膜癌，占顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的3%～5%[2],總體臨床預(yù)后極差[3-4]。李海龍等[5]報(bào)道，原發(fā)性顱內(nèi)絨毛膜癌4例均為男性。 發(fā)病年齡多在10～21歲，中位生存期不足1年，大多發(fā)生于松果體或蝶鞍上區(qū)[5]。鞍區(qū)占位性病變?nèi)舨跋虑鹉X，則常以內(nèi)分泌改變?yōu)槭装l(fā)癥狀，占位性病變壓迫垂體柄和下丘腦可出現(xiàn)尿崩癥和下丘腦功能障礙[7]。中樞性尿崩癥，是指抗利尿激素的嚴(yán)重缺乏或部分缺乏而引起的一組癥候群，其特點(diǎn)是多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿。2013年2月21日我科收治了1例顱內(nèi)鞍區(qū)原發(fā)絨毛膜上皮癌合并中樞性尿崩癥患兒，患兒病情復(fù)雜，經(jīng)多科合作診治病情穩(wěn)定。現(xiàn)就護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，女，系第1胎第1產(chǎn)，自幼生長發(fā)育與同齡兒無殊。2008年(9歲)開始出現(xiàn)生長速度較同齡兒減緩，每年身高增長約1～4 cm，2012年(13歲)時(shí)身高142 cm(位于同年齡同性別-2.5SD)，雙乳開始隆起，無身高生長加速、無陰毛、腋毛生長，無月經(jīng)來潮。2010年逐漸出現(xiàn)多尿、多飲，每日尿量3 000～4 000 mL，后逐漸增加至4 000～5 000 mL，尿量與飲水量相當(dāng)，白天最長可2～3 h不飲水，夜尿2～4次。2012年7月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行鞍區(qū)MR示“垂體柄稍粗”；禁水加壓試驗(yàn)符合中樞性尿崩癥，予彌凝50 μg每晚一次口服，尿量及飲水量較前減少，夜尿0次。2012年8月于我院門診查腦脊液β-HCG 8 mIU/mL、血β-HCG 0.5 mIU/mL；垂體增強(qiáng)MRI示：垂體柄略增粗、右偏，垂體后葉短T1信號未見明確顯示。診斷考慮中樞性尿崩癥，垂體病變性質(zhì)待定。予彌凝50 μg 12 h1次。2013年1月復(fù)查垂體MRI，提示“垂體柄增粗與前相仿”。2013年2月住院，查血β-HCG 4.60 mIU/mL；腦脊液：β-HCG 12 mIU/mL，AFP<0.605 ng/mL，CEA<0.200 ng/mL；IGF-1 80 ng/mL；性腺激素：FSH 10.6 mIU/mL，LH 5.79 mIU/mL，E2 20.4 pg/mL，T 32.1 ng/dL；達(dá)必佳興奮試驗(yàn)：LH(60 min) 73.74 mIU/mL；甲功：TSH 1.712 μIU/mL；血F(8AM) 14.55 μg/dl，ACTH 14.1 pg/mL。診斷考慮顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤可能性大，但活檢難度大，予彌凝50 ug 12 h1次。出院后規(guī)律口服彌凝，夜尿0次。2013年5月開始出現(xiàn)乏力、食欲減退，于我院門診查：血Na+138 mmol/L；F 0.82 μg/dl，ACTH 9.8 pg/mL；考慮垂體前葉功能減退，加用雷替斯12.5 μg 1次/d、強(qiáng)的松1.25 mg 1次/d，癥狀較前緩解。2013年7月再次入院，查血βHCG 180.50 mIU/mL，LDH 214 U/L；腦脊液：βHCG 1 851 mIU/mL，CEA、AFP小于最低可測值，LDH 27 U/L，細(xì)胞學(xué)未見腫瘤細(xì)胞；IGF-1 53 ng/mL；性腺激素：FSH 0.1 mIU/mL，LH 0.00 mIU/mL，E2 16.5 pg/mL，TSTO 7.4 ng/dL；甲功：TSH 1.107 μIU/mL，F(xiàn)T4 0.778 ng/dl，F(xiàn)T 3 2.40 pg/mL；ACTH 5.3 pg/mL，血F(8 am)0.32 μg/dl。腹部B超：右腎區(qū)未探及明確腎臟回聲，伴多發(fā)囊腫，右腎萎縮。甲狀腺彩超：多發(fā)囊實(shí)性結(jié)節(jié)，良性可能性大；骨齡相：與實(shí)際年齡相符；PET/CT：垂體柄增粗，明顯代謝增高(SUV值平均4，最高7.6)；診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(絨毛膜癌)可能性大。予強(qiáng)的松5 mg 1次/d、雷替斯25 μg 1次/d、彌凝50 μg 8 h1次，建議神經(jīng)外科行鞍區(qū)占位活檢術(shù)。2013年7月29日患者為行鞍區(qū)占位活檢術(shù)入住神經(jīng)外科，因咽拭子培養(yǎng)為MRSA，考慮手術(shù)有顱內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)，暫不考慮活檢。經(jīng)婦科及放療科會診，考慮絨癌診斷明確，行化療及放療。復(fù)查血βHCG 260.10 mIU/mL，腦脊液βHCG 1 851 mIU/mL，分別于8月7日、8月29日、9月12日、9月26日行4程EMA-CO方案化療[EMA d1(MTX 靜推0.12 g d1，MTX靜點(diǎn)0.25 g d1，放線菌素D 0.5 mg d1，依托泊苷0.12 g d1)，CO d8(VCR 2 mg d7，CTX 700 mg d8)]。化療期間予氫化可的松50 mg 12 h1次，垂體后葉素3 U 6 h1次。有惡心、嘔吐，化療后出現(xiàn)發(fā)熱，II°～I(xiàn)II°骨髓抑制，WBC、Neut下降，予抗感染及支持治療后好轉(zhuǎn)。第1程化療后復(fù)查血βHCG 130.90 mIU/mL，4程化療后降至0.0 mIU/mL；復(fù)查腦脊液：CEA <0.200 ng/mL、AFP <0.605 ng/mL、βHCG 2 mIU/mL。于10月17日-11月21日行25次放療：全腦室區(qū)25.2Gy/14次→瘤區(qū)19.8Gy/11次；1.8Gy/次，5次/周，總量45Gy。患兒目前婦科超聲：幼稚子宮2.6 cm×2.2 cm×1.8 cm，內(nèi)膜厚0.2 cm；鞍區(qū)增強(qiáng)MRI：垂體后葉短T1信號未見，垂體小，垂體柄輕度強(qiáng)化。患兒自2013年1月開始身高無明顯增長(146.5 cm)，至今增加2 cm，無月經(jīng)來潮。囑定期隨診，并監(jiān)測生長發(fā)育情況。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 患兒生長發(fā)育遲緩，因尿崩癥導(dǎo)致尿量多、尿頻，在學(xué)校和公共場所常需入廁，與同齡人相處時(shí)有自卑心理。護(hù)士用通俗的話語給患兒講解疾病知識，身高發(fā)育遲緩的最終原因是顱內(nèi)腫瘤壓迫，只要積極治療，腫瘤是可以治愈的，鼓勵(lì)患兒樹立對治療的信心。治療過程中出現(xiàn)脫發(fā)，使患兒沮喪，情緒低落，向其講解脫發(fā)的必然性，但是停藥后會慢慢恢復(fù)，目前可以佩戴適合的假發(fā)，完善形象，增強(qiáng)自信。患兒家屬恐懼化療藥物副反應(yīng)，劇烈嘔吐，抵抗力下降等，向其耐心細(xì)致講解其所能產(chǎn)生的副反應(yīng)，如何發(fā)現(xiàn)、處理、降低患兒痛苦，給予營養(yǎng)搭配的建議。

2.2 一般護(hù)理 患兒尿量多，飲水量大，因此睡前備好飲用水，夜間備好便盆，每2～3 h喚醒患兒排尿1次。患兒排尿次數(shù)多，皮膚黏膜干燥、彈性差，加之化療引起骨髓抑制、感染等副反應(yīng)，因此要做好其臀部的皮膚護(hù)理，保持皮膚清潔、干燥，定時(shí)更換衣褲、床單，勤通風(fēng)，限制家屬探視，監(jiān)測血像、體溫變化，預(yù)防院內(nèi)感染。患兒常因多尿軟弱無力，應(yīng)注意安全，防止跌傷。化療過程中患兒易出現(xiàn)惡心嘔吐、食欲不振,及時(shí)給予止吐藥，監(jiān)測出入量及電解質(zhì)情況，飲食宜清淡易消化食物，加強(qiáng)高蛋白食物的攝入。

2.3 禁水加壓素試驗(yàn)的護(hù)理 禁水加壓試驗(yàn)對診斷尿崩癥有重要意義，實(shí)驗(yàn)過程中嚴(yán)密觀察病情變化，以免過度脫水而發(fā)生危險(xiǎn)。兒童禁水3～5 h內(nèi)體質(zhì)量下降3～5 kg時(shí)應(yīng)終止試驗(yàn)，否則會出現(xiàn)低血容量性休克。禁水開始后每小時(shí)準(zhǔn)點(diǎn)排尿，記錄尿量、尿比重、血尿滲透壓、體質(zhì)量、血壓。同時(shí)密切觀察意識、瞳孔、生命體征、皮膚黏膜、尿色的變化，防止發(fā)生脫水。由于不能飲水，患兒感到煩渴，有些焦急。安慰患兒并與其進(jìn)行交談，分散其注意力。禁水6 h后尿滲透壓不再上升,即刻予垂體后葉素3 U皮下注射。再測量1 h和2 h的尿量、尿比重、血尿滲透壓、體質(zhì)量、血壓。

2.4 控制輸液速度，準(zhǔn)確記錄出入量 患兒由于心肺功能尚未發(fā)育完全，因多尿且飲水量大，加之化療藥物需要水化減輕腎毒性、入量大，故要調(diào)整輸液速度，不宜過快，以免加重心肺負(fù)擔(dān)，勻速輸注，必要時(shí)應(yīng)用輸液泵。指導(dǎo)家屬正確使用量杯，詳細(xì)準(zhǔn)確記錄出入量，量出為入，監(jiān)測電解質(zhì)變化，謹(jǐn)防水中毒及高滲性脫水。

2.5 用藥護(hù)理

2.5.1 去氨加壓素 中樞性尿崩癥不論是原發(fā)的還是繼發(fā)于顱內(nèi)占位病變, 均源自下丘腦-垂體抗利尿激素合成、轉(zhuǎn)運(yùn)、儲存或釋放的缺陷, 導(dǎo)致腎小管重吸收水的障礙。1968 年中樞性尿崩癥試用去氨加壓素(DDAVP)治療，取得良效[8]。許多研究認(rèn)為其是治療中樞性尿崩癥的首選藥物[9]，抗利尿作用加強(qiáng)而實(shí)際上已無加壓作用, 副作用減少。彌凝，又名醋酸去氨加壓素片，向患兒及家屬講解彌凝片的主要不良反應(yīng)為頭痛、胃痛、惡心、鼻出血等。在使用彌凝時(shí)應(yīng)限制飲水，否則可能會引起水潴留或低鈉血癥及并發(fā)癥狀，如惡心、嘔吐、頭痛、體質(zhì)量增加，嚴(yán)重時(shí)引起抽搐。

2.5.2 化療及護(hù)理 楊秀玉[10]認(rèn)為，無論是顱內(nèi)發(fā)生還是妊娠期或非妊娠期顱外絨毛膜癌，化療都被認(rèn)為是最有前途的治療方法。本例患兒是先經(jīng)過化療使顱內(nèi)原發(fā)絨毛膜癌病灶縮小之后行放療治療，效果顯著。EMA-CO方案是治療絨毛膜癌的經(jīng)典方案，但化療過程中也有許多需要注意的地方。護(hù)士要嚴(yán)格按方案及醫(yī)囑執(zhí)行，密切觀察，并提供有針對性的護(hù)理措施。因甲氨蝶呤在酸性尿液下易產(chǎn)生結(jié)晶，堵塞腎小管，化療前輸入碳酸氫鈉堿化尿液并口服碳酸氫鈉片4次/d。化療過程中持續(xù)水化16 h以上，注意輸液速度，監(jiān)測尿量，24 h需大于2 500 mL，監(jiān)測尿pH值。患兒因腫瘤特殊位置本就導(dǎo)致尿崩癥夜尿多，長時(shí)間輸液尿量增加明顯，如廁次數(shù)增多，注意患兒安全和皮膚護(hù)理。更生霉素及長春新堿對血管刺激性強(qiáng)，應(yīng)建立良好的靜脈通路，加強(qiáng)巡視，傾聽患兒主訴，避免藥物外滲，如外滲,需封閉治療。環(huán)磷酰胺代謝產(chǎn)物丙烯醛刺激膀胱易產(chǎn)生出血性膀胱炎，觀察患兒的尿色，行尿常規(guī)檢測。骨髓抑制為化療常見副反應(yīng)，要監(jiān)測血常規(guī)及體溫變化情況。化療過程中，患兒易出現(xiàn)惡心嘔吐、食欲不振、骨髓抑制、感染等副反應(yīng)，營養(yǎng)上應(yīng)予清淡、易消化食物，加強(qiáng)高蛋白食物的攝入，及時(shí)給予止吐藥，監(jiān)測電解質(zhì)情況。

2.6 健康教育 加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高熱量、高蛋白、高維生素、清淡飲食。注意水的攝入，維持出入量平衡。記錄飲水量、尿量、體質(zhì)量的變化。講解藥物的名稱、劑量、用法、副作用及堅(jiān)持終身服藥的重要性，不得擅自停藥。定期行血尿化驗(yàn)，監(jiān)測體溫，定期復(fù)診。

3 小結(jié)

原發(fā)顱內(nèi)的絨癌非常罕見,出現(xiàn)于顱內(nèi)鞍區(qū)并且影響到下丘腦-垂體軸引發(fā)中樞性尿崩癥的個(gè)案更加寥寥無幾，因此診斷難度較大。患者因多飲、多尿入院，診療過程中涉及內(nèi)分泌、神經(jīng)外科、婦產(chǎn)科等多個(gè)科室才得以確診。如何盡早診斷，仍是目前面臨的最大問題。在治療過程中，更是充分體現(xiàn)了多科合作的精神，也給護(hù)理工作提出了更高的要求，護(hù)士不僅要掌握婦科腫瘤知識，還要掌握神經(jīng)科、內(nèi)分泌科、兒科、心理及營養(yǎng)方面的知識，才能給予患者全方位的護(hù)理。

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解丹(1986-)，女，北京，本科，護(hù)師，研究方向：婦科腫瘤

李穎，E-mail：Liying3487@sina.com

R473.73,R473.72

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10.16821/j.cnki.hsjx.2016.07.035

2015-07-29)