主動脈夾層的診斷與治療

李偉偉　曹衛東（新疆醫科大學第五附屬醫院，新疆烏魯木齊830011）

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綜述及其他

主動脈夾層的診斷與治療

李偉偉曹衛東
（新疆醫科大學第五附屬醫院，新疆烏魯木齊830011）

【關鍵詞】主動脈夾層；分型；診斷；治療

隨著醫療技術的不斷進步，主動脈夾層診斷率越來越高，但由于治療技術的不足，導致目前主動脈夾層的治療無法跟進，患者所面對的死亡風險越來越高。本文旨在將主動脈夾層的診斷及治療進行綜述。主動脈夾層是近些年死亡率極高的一種心血管疾病，它的發病過程主要是在主動脈壁原有病變的基礎上，血液經血管內膜薄弱點流入已發生囊樣變性的中層，進而形成夾層血腫，隨血流動力學的改變，血腫不斷在主動脈中層內向縱、橫兩個方向擴展，將動脈逐漸分為真、假兩腔，造成主動脈真腔與假腔分離的一種病理改變[1]。目前我國主動脈夾層每年新增病例約3萬例，未及時治療的AD患者中，Standford A型死亡率高達80%-90%，Standford B型發現率較低，但死亡率較高，約為35%~50%。

1 AD的病理生理改變及分型

1.1根據來自全球關于AD的數據記錄顯示

AD患者中1/3為男性，各年齡段均可發病，據統計，17-59歲占27%，60-74歲占40%，大于76歲占33%[2]。AD發病最重要的病理及生理機制為主動脈中層的彈力纖維、膠原蛋白變性，隨著內膜破裂形成血腫，可撕開變性壞死的中層，導致夾層的形成并破裂[3-4]。血流動力學改變使主動脈壁彈力纖維和膠原纖維變形，血管壁彈性下降，血管內膜易被撕裂而形成動脈夾層，嚴重時可導致破裂出血。最常見的病因是高血壓，AD患者中約75%伴有高血壓，約70% -90%合并冠心病。

1.2AD分型

AD分型有很多種，根據AD破口位置和累及的范圍可用DeBakey和Standford分型方法，分為：DeBakeyI型：升主動脈內膜破裂，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，向上可累及至心臟瓣膜，向下累及主動脈弓及其以下主干及分支。DeBakeyⅡ型：內膜破裂位于升主動脈且剝離范圍僅局限于升主動脈。DeBakey分型的I型和Ⅱ型相當于Stanford A型，約占病例數的66%。DeBakeyⅢ型：內膜破裂處在左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈，除不累及升主動脈壁外，可累及降主動脈及以下部分，相當于Standford B型，約占病例數的33%。

2 AD的臨床表現及體征

2.1AD的臨床表現

AD的癥狀主要為疼痛，急性AD中90%以上病人夾層主動脈瘤出現時突然感覺持續性胸背部痛[5-6]。疼痛呈劇烈的撕裂樣、刀割樣或具有非常特征性的表現，有瀕死感，給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛，除非鴉片類藥物不能緩解。疼痛部位根據破裂口位置以及夾層累及范圍而有所不同，由于累及部位不同而易與多種疾病表征相混淆，需引起臨床醫師的警覺。AD累及整個主動脈及其分支，累及的分支血管供應不同的臟器，故可出現多種臨床表現。當AD逐漸發展、假腔逐漸擴大后，壓迫臨近器官可表現出相應癥狀，如壓迫食管可表現為漸進性咽下困難，壓迫氣管可表現為呼吸困難甚至窒息等。

2.2體征

①高血壓：AD患者中70%~90%有高血壓。②心臟雜音：約1/3～1/2的AD患者主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現主動脈瓣區聞及舒張期嘆氣樣雜音，主動脈瓣區突然出現收縮期雜音或伴有舒張期雜音時，為診斷AD提供重要線索。③血管雜音：腹部、鎖骨下、腹股溝等區域突然出現血管雜音對本病的診斷具有臨床意義。④AD累及不同的重要分支血管均可表現出不同的體征[7]。

3 AD的檢查方法

3.1胸部X線平片

近90%的A型AD中患者胸部X線平片可見縱隔增寬，但診斷意義不大。

3.2心電圖

約15%AD患者累及冠狀動脈時可見心電圖出現明顯缺血性ST-T改變[8]。

3.3超聲檢查彩超

包括經胸壁彩色超聲及經食道彩超，TTE和TEE對診斷AD均有較高的敏感性和特異性[9]。TTE 和TEE能夠清晰反映AD的真假腔及撕裂的內膜片，并可顯示主動脈瓣反流情況，當有患者可疑心包積液時可鑒別有無心包積液，并輔助AD分型。

3.4CT血 管 造 影 （Computed Tomography Angiography，CTA）

對于主動脈夾層的檢查中，血管CTA的敏感性和特異性均為100%，可以顯示AD近端最大直徑的正常主動脈，近端及遠端破口的位置、數目、大?。豢娠@示主動脈瓣、主動脈弓部、頸總動脈、鎖骨下動脈等分支的受累情況；血管CTA為確定治療方案提供明確的依據，已逐漸取代了主動脈造影的地位，成為快速、準確、簡便的診斷AD的方法。

3.5磁 共 振 血 管 造 影（Magnetic:Resonance Angiography，MRA）

AD診斷中MRA的敏感性和特異性均僅次于CTA，雖可在不應用造影劑的前提下完成檢查，但其檢查時間較長，不適于有幽閉恐懼癥或者病情危重的患者，故現不作為首選檢查方法。

3.6主動脈造影檢查

主動脈造影檢查（ANGIO/DSA）是有創檢查并診斷AD的金標準，但隨著CTA等無創檢查技術的發展，主動脈造影的地位逐漸被非創傷性診斷方法所取代，但其仍被用于術中來完成主動脈夾層破口定位及支架植入的操作過程中。

4 AD的診斷

結合患者突發撕裂樣疼痛的體征及相關的臨床表現，配合行各項影像學檢查，可確診主動脈夾層。但是對于某些臨床癥狀及體征不典型的患者，或與心梗、急腹癥等各種疾病有相混淆的癥狀的患者，需警惕AD的發生，在積極內科保守控制病情的同時，迅速完善各項影像學檢查，結合相關檢查及病史，進一步明確診斷，積極行手術治療。

5 AD的治療方法

由于AD的類型各異且有不同并發癥，故治療方案也多有不同。治療通?？煞譃閮瓤扑幬锉Ｊ刂委?、外科手術治療、腔內介入治療以及“雜交”手術等。無論外科手術治療還是介入治療，均應在以內科藥物治療為基礎的前提下進行，這樣可明顯降低圍手術期死亡率及并發癥發生率。

5.1內科藥物治療

內科治療通常應用藥物治療，有效的穩定和終止夾層的繼續撕裂，使患者疼痛癥狀減輕緩解是藥物治療的主要原則[10]。其中主要機制是降低左心室搏出速率和外周動脈壓，因此要求抑制心臟收縮和擴張阻力血管的藥物配伍使用。應用β受體阻滯劑，將心率控制在60-75次/min最好。鈣離子通道拮抗劑同時有降壓和負性肌力作用，近年來臨床應用也越來越多。AD患者中合并高血壓者居多，所以必須將血壓穩定在正常范圍。據統計，血壓控制不良的遲發型夾層動脈瘤破裂的患者是血壓控制良好患者的近10倍，充分證明積極降壓治療的重要性。靜脈泵入硝普鈉可使使動脈收縮壓維持在90-100mmHg，故是治療AD首選的降壓藥物。若有必要時可聯合利尿劑或者血管緊張素受體拮抗劑控制血壓。圍手術期AD患者的鎮痛、鎮靜治療也非常重要，可應用杜冷丁等嗎啡類藥物控制。疼痛可使患者產生焦慮的感覺并導致心率及血壓等的異常增高，所以充分鎮痛、鎮靜治療也有利于更好的控制患者病情。對于無并發癥的Standford B型夾層，內科藥物治療不亞于外科治療。內科藥物治療不僅是可以獨立治療無需手術的Standford B型，也是需要進行手術治療的AD的前期基礎準備，并且是長期預防再發的治療手段。長期口服藥物控制血壓將是預后長期預防AD的關鍵。

5.2外科手術治療

外科手術治療(open surgery)急性AD的治療主要是以挽救患者生命為前提，盡可能控制或消滅主動脈夾層。為了減少再次手術的可能性，對于主動脈根部和弓部的處理則尤為重要。慢性期AD的治療時，主動脈夾層動脈瘤已形成，故盡量糾正重要臟器及分支的缺血。幾乎全部的A型AD和部分B型AD患者都需要外科手術治療，外科手術的目的是通過人造瓣膜替換術替換主動脈夾層瘤或人造血管植入術穩定夾層等方法，預防破裂，維持重要臟器血供和治療并發癥。外科手術治療方法如升主動脈置換術、主動脈竇部成形并升主動脈置換術、主動脈根部替換術等，手術風險較大，術后并發癥多，死亡率較高，故大多已棄用，僅當患者無法應用保守治療及介入治療控制病情時，才選擇行外科手術治療。

5.3AD腔內介入治療

覆膜支架植入術治療AD的原理是用覆膜支架封堵夾層內膜破口，壓迫假腔，擴張真腔并阻斷異常血流，且促使假腔內無血流通過，最終形成血栓。隨著介入方法的不斷完善，覆膜支架植入術為B型AD患者的治療開創了一條具有創傷小、恢復快、出血少、安全性高且并發癥發生率低等的治療途徑。AD腔內介入治療方法主要有兩種方法[11]。一是主動脈開窗術，由于患者主動脈夾層伴重要臟器或分支缺血，無法應用支架封堵并徹底阻斷重要臟器的血供，故在分隔真假腔的內膜上造瘺，降低假腔壓力，使真腔內壓力增加，以便改善重要臟器或分支血供情況。二是經股動脈覆膜支架腔內隔絕術，其原理同上所述。腔內修復術分為單純覆膜、“開窗”覆膜、帶分支覆膜、“煙囪”支架植入術等。目前認為覆膜支架治療AD的適應證包括以下幾點：動脈夾層已破裂或瀕臨破裂；夾層每年增大1cm以上或動脈夾層直徑大于5cm；應用內科保守治療后胸背部劇烈痛仍控制不佳者；真腔較小，引起重要分支及臟器缺血者[12]；有一側股髂動脈的直徑可以使輸送系統正常通過。

5.3.1介入時機選擇國內外多數學者對于不同的夾層行介入手術時機的選擇有不同的看法。由于急性期AD主動脈內膜嚴重水腫，多數觀點認為，植入的支架有可能造成水腫的內膜撕裂，造成更為嚴重的后果甚至危及生命。多數專家認為先通過聯合應用藥物控制血壓、心率等圍手術期相關因素，待病情平穩后，可選擇在亞急性期行腔內覆膜支架置入術[13]。其中值得提的是，對于急性AD伴截癱患者應急診行覆膜支架置入術，術后及時行腦脊液引流，并積極應用糖皮質激素，一般在術后5天下肢肌力開始逐漸恢復。

5.3.2支架型號的選擇大多學者認為覆膜支架直徑應大于夾層近端正常主動脈直徑的5-10%。術中穿刺左側橈動脈或肱動脈或直接行股動脈穿刺，將標準刻度的金標豬尾導管送入升主動脈，選左前斜位45°進行主動脈造影，正確辨認夾層的真假腔，準確測量AD近端正常主動脈最大直徑，判斷夾層近端裂口的形態特點，近端裂口與主動脈弓主要分支的距離等作為選擇支架的標準。

5.3.3近端錨定區不足的處理覆膜支架置入手術是為了完全封堵近端破口，要求病變近端需有一定長度的“錨定區”[14-15]。當AD近端錨定區<15mm時，由于相關因素的干擾，覆膜支架植入后穩固性受到影響，極易出現支架移位、近端Ⅰ型內漏等不良并發癥[16]。為了術中更好封堵夾層破口，需要采取適當的方法盡量延長錨定區[17]。對于近端原發破口至左鎖骨下動脈開口距離小于1.5cm的情況，當優勢動脈為右椎動脈，且大腦中Willis氏環完整時，覆膜支架可完全覆蓋左鎖骨下動脈。如左椎動脈為優勢或Willis環不完整，覆蓋左鎖骨下動脈開口可引起腦缺血及左上肢肌力減弱等并發癥風險增高，發生此種情況下可行：①“雜交”手術，在介入手術之前，行左-右腋動脈人工血管搭橋術后，再行介入手術治療[18-19]；②或者應用“煙囪”[20-21]技術，術中經肱動脈在左鎖骨下動脈置入直徑約8-10mm裸支架或覆膜支架（煙囪）重建左鎖骨下動脈血運。此種方法可有效預防封堵左鎖骨下動脈后的并發癥，并間接拓展了腔內介入治療適應證，得到了臨床研究及隨訪療效的肯定[22]，“煙囪”技術也可以應用于左頸總動脈的重建。

5.3.4術中對夾層真假腔的判斷在導管前進過程中可根據真假腔內造影劑隨血流的流動速度及方向判斷出真假腔，并結合對照CTA影像顯示的各節段真假腔的空間位置關系，確認導管及導絲在真腔內時再繼續前進。術前也可仔細研究CTA影像，可以減少術中操作導絲的盲目性，更好的配合造影檢查確定夾層真假腔。

5.3.5手術并發癥及防治從應用覆膜支架植入治療AD以來，覆膜血管支架置入在為B型AD患者的治療中開創了一條具有創傷小、恢復快、出血少、安全性高、并發癥發生率低等優點的有效手術途徑。但介入治療也應注意避免以下并發癥發生[23-24]：

（1）內漏。覆膜支架置入術最重要和最常見的并發癥是內漏。預防內漏以下幾條尤為關鍵：①在釋放支架之前將收縮壓控制在90mmHg以下，準確定位后再釋放支架，可有效減輕主動脈高壓血流對覆膜支架的沖擊，防止支架向遠心端滑脫[25]。②對于近端后釋放的覆膜支架可先釋放2節，再次造影明確覆膜支架位置，位置尚可做相應微調整，然后再快速釋放全部支架。③選擇合適覆膜支架[26]。④夾層近端破口與左鎖骨下動脈開口距離小于15mm時可封閉左鎖骨下動脈以保證足夠的錨定區，防止內漏的發生。較為嚴重的近端I型內漏，可用如下方法處理：①球囊擴張：在發生內漏處用球囊導管進行擴張，使覆膜支架與血管壁緊密貼附，封閉漏口；②加放Cuff封閉漏口[27]；③必要時采用外科手術。

（2）截癱。術后嚴密觀察四肢肌力情況，一旦發現下肢肌力下降，及時應用糖皮質激素，行腦脊液引流，維持脊髓灌注壓。

（3）支架移位。術中選用適宜型號的覆膜支架。

（4）逆行性A型夾層。選擇合適的支架，謹慎操作，禁止球囊擴張支架裸部，在釋放支架過程中為避免支架受高速血流沖擊而移位釋放前應控制收縮壓降至90mmHg以下。

（5）腦梗死。術中保護重要分支血管。

綜上所述，目前對于主動脈夾層的主要治療方法是主動脈覆膜支架植入腔內修復術，但是無論是外科手術還是介入方案均需要以內科輔助治療為前提，需要積極控制患者圍手術期的血壓、心率、疼痛等的影響因素，對于不同類型的主動脈夾層選用的方法各有不同，適應癥及患者方面的因素也是影響治療方案的重要因素，但是總體來說，雖然覆膜支架腔內修復術應用于臨床時間尚短，但是已經成為治療主動脈夾層的主導方案，只是其中的一些技術性難題及關于長期預后等的問題仍有待于進一步研究解決。

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