面部靜脈畸形瘤內急性出血診斷分析1例

相晨暉，榮　莉，王望舒,張　舵

(吉林大學第一醫院 整形美容外科,吉林 長春130021)

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*通訊作者

面部靜脈畸形瘤內急性出血診斷分析1例

相晨暉，榮莉，王望舒,張舵*

(吉林大學第一醫院 整形美容外科,吉林 長春130021)

靜脈畸形是一種先天性腫瘤。病變通常隨著患者的年齡增長逐漸長大，不會自行減小消失，而且一般也不會突然增大，有時甚至會隱匿存在而不被發現，目前公認的首選的治療方式是藥物注射硬化治療[1]。然而當靜脈畸形病灶內出血發生時，病變會迅速增長，往往會被誤認為急性炎癥，惡性腫瘤等疾病。如果接診醫師不熟悉這種情況時，經常會誤診或采取不適當的治療，從而導致一些不必要的副損傷或過度治療。現就我科收治的1例靜脈畸形瘤內出血的臨床診療過程進行分析，并報道如下。

1臨床資料

患者，女，70歲，因發現右頰部腫物生長10余年，突然腫大1周入院治療。該患者約10年前右頰部無誘因發現一皮下腫物，如蠶豆大小，觸之有壓痛，腫物可隨體位變化而變化。起初未在意，未予治療，10天前，患者清晨睡醒后忽然發現腫物明顯增大。查體：右頰部可見一橢圓形腫物，長徑約5.0 cm，短徑約4.0 cm，腫物表面皮膚張力較大，顏色與周圍正常皮膚一致，高出周圍正常皮膚2.5 cm，腫物質韌，表面皮膚溫度略高，腫物活動度良好，未見紅腫、破潰，無壓痛。輔助檢查結果見超聲示：左側頜面部皮下軟組織內可見一低回聲包塊，大小為3.9 cm×3.0 cm，邊界清，內部呈不均勻細密點狀低回聲。磁共振頜面部平掃(1.5T)(頭頸、脊柱、五官組)影像所見：左側咬肌前外部可見團塊狀異常信號影，T1WI呈等、稍高及低信號，T2WI呈高及低信號，壓水壓脂像呈稍高及低信號，病變邊界欠清，伸入左側上頜竇外側壁與左側下頜支之間，大小約3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，左側咬肌局部似略增粗；頜面部諸骨內未見明顯異常信號，雙側腮腺形態、大小及信號未見異常。鼻中隔居中，雙側鼻腔內未見異常信號，雙側篩竇粘膜略增厚，呈長T1長T2信號。影像診斷：①考慮左側咬肌前外部占位性病變，伸入左側上頜竇外側壁與左側下頜支之間；②雙側篩竇少許炎癥。磁共振頜面部普通增強(1.5T)(頭頸、脊柱、五官組)影像所見：左側下頜骨水平面頰部皮下脂肪間隙內見類橢圓形異常信號，T1WI呈等及稍高信號，T2WI及壓水壓脂像呈稍高及低信號，其內見條狀長T1長T2信號影，增強掃描病變未見明顯強化，病變大小約3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，邊界尚清，周圍可見條片狀模糊長T1長T2信號影；雙側顳窩及顳下窩內未見異常，雙側腮腺形態、大小及信號未見異常，頜面部諸骨內未見異常信號，鼻中隔居中，雙側鼻腔內未見異常信號，雙側篩竇粘膜略增厚，呈長T1長T2信號。影像診斷：①考慮左側下頜骨水平面頰部皮下脂肪間隙內占位性病變，性質考慮為良性可能性大；②雙側篩竇少許炎癥。

血常規(全血)：白細胞(WBC) 4.47×109/L，中性粒細胞百分比(NE%) 0.61，淋巴細胞百分比(LY%) 0.28，單核細胞百分比(MO%) 0.09，嗜酸性粒細胞百分比(EO%) 0.02，嗜堿性粒細胞百分比(BA%) 0.01，中性粒細胞絕對值(NE#) 2.72×109/L，淋巴細胞絕對值(LY#) 1.23×109/L，單核細胞絕對值(MO#) 0.41×109/L，嗜酸性粒細胞絕對值(EO#) 0.08×109/L，嗜堿性粒細胞絕對值(BA#) 0.03×109/L，紅細胞(RBC) 3.97×1012/L，血紅蛋白(HGB) 123 g/L，紅細胞比容(HCT) 0.358 L/L，平均紅細胞體積(MCV) 90.2 fL，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH) 31.0 pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC) 344 g/L，紅細胞分布寬度(RDW) 12.7 %，血小板(PLT) 16 2×109/L，血小板比容(PCT) 0.190 %，平均血小板體積(MPV) 12 fL，血小板分布寬度(PDW) 14.6 %，有核紅細胞計數 0.00×109/L。凝血常規(血漿)和肝功 (AST,ALT,GGT,ALP,CHE,TP,ALB,TBIL,DBIL,TBA,PA,AFU,5NT,MAO)(血清)未見明顯異常。

根據該患的病史、診斷、查體和輔助檢查結果，初步臨床診斷為靜脈畸形伴急性出血。首選的方式應為博來霉素等硬化劑注射，然而該患年齡超過60歲，超過了常用硬化劑博來霉素的藥品使用要求，遂于全麻下行腫物切除術，術中見腫物包膜完整，內容物為大量血凝塊。取腫物送術后病理，術后病理回報：(頜面部)靜脈畸形，周圍血腫伴出血。與之前診斷一致。

2討論

頜面部淋巴管瘤，靜脈畸形等脈管瘤往往于出生時即存在，生長緩慢，但病變內急性出血，往往導致腫物的迅速增大，易被誤認為急性炎癥，惡性腫瘤等，進而導致誤診和錯誤的治療。靜脈畸形內出血的發生機理，可能跟血管壁異常有關。靜脈畸形是由薄壁血管形成，缺乏平滑肌細胞，只是由單一一層上皮細胞構成，在正常組織內有裂縫樣病損或內部存在異常聯接管道。一般在發病早期，病變生長都比較緩慢，甚至在出生時未見明顯的靜脈畸形，因為此時的靜脈血流緩慢且血流動力學穩定。然而，經過長時間反復的充血，這些血管因為頻繁充血腫脹會隨時間逐漸膨脹，因此就會出現繼發的急性出血。在青春期或孕期，病變也會出現快速生長，這是激素刺激的效果。然而，這種快速增長并不局限在1天或幾天內[2]。 創傷被認為是促進病變快速增長的重要因素之一。劇烈的關節活動與鈍器傷同樣會導致病變快速增長，例如顳下頜骨關節、肩關節或肘關節。有明確的強烈的關節活動史往往可引起急性瘤內出血的發生。

靜脈畸形內出血的診斷主要依靠病史，查體，診斷性穿刺，MRI和DSA等輔助檢查和病理。另外，靜脈畸形急性瘤內出血病史往往還有以下幾個特點：第一是之前病變區即存在腫物，第二是病史往往有突然增大的團塊；第三是病變區可有鈍性外傷史[3]。該患自述10年前即可在目前腫物出現位置有一可隨體位變化的病變；并與10天前迅速增大；MRI顯示腫物累計顳下頜關節附近，很可能腫物的發病與顳下頜關節的運動有關。均符合以上特征。在查體時可見靜脈畸形急性瘤內出血往往呈局限性、突起的、張力較大的腫物。紫色皮膚是皮下出血的一項明顯體征，其表面也可為正常皮膚，如本例患者。無動脈搏動及震顫。診斷性抽吸對于鑒別病變是否由血管構成很有用。穿刺后可見血液從針尖末端流出。這些引流血除了顏色上輕微發暗外，與正常靜脈血基本一樣，沒有任何可疑成分。該病例術前做術前穿刺時，未見明顯靜脈血流出，但術中可見瘤內大量陳舊性血塊，也證實了這一點。核磁在不同類型血管性病變的診斷中至關重要。核磁能夠顯示病變的范圍和與鄰近組織、器官關系。有時還可見靜脈石。該病例在核磁中可見病變與周圍組織境界相對清楚，且瘤內可見陳舊性出血。進一步明確了術前診斷。術后病理也提示之前的診斷準確。

靜脈畸形出血最常見的鑒別診斷為淋巴管瘤內出血。淋巴管瘤的患兒有75%到90%的病變發生在頸部，外傷及上呼吸道感染是已確診淋巴管畸形快速擴張的原因[4]。淋巴管瘤瘤內出血在核磁顯示為邊緣銳利、可見液氣平面，沒有明顯隆起。通過抽吸穿刺，出血呈黑色、粘稠的但不凝固。與該病變不符。其他鑒別診斷包括假性動脈瘤、腮裂囊腫，以及腮腺囊腫等。假性動脈瘤是動脈的外傷性損傷，由一個緩慢的擴張性的充滿血液的囊構成。但是通常有搏動及震顫等臨床表現，與動靜脈畸形類似，但與靜脈畸形不同。腮裂及腮腺裂可以通過膽固醇晶體的發現及活性淀粉酶測定抽吸液來鑒別。本病例的內容物因均為血塊，無法進行化驗檢查。

靜脈畸形瘤內出血是一種相對比較罕見的病理變化，易被誤診。確診后一般僅需要藥物注射即能實現良好的治療效果，常用的藥物包括無水乙醇，博來霉素，平陽霉素，OK432等硬化劑[5]。雖可能出現腫脹，疼痛等輕度的并發癥，對于體積較大的靜脈畸形瘤內出血，治療效果能遠遠優于手術切除。

參考文獻：

[1]林曉曦．血管瘤和血管畸形的研究進展、經驗和展望[J].中華整形外科雜志，2011，27(3)：161．

[2]Hui Chen,MD,Xiaoxi Lin,MD,Yunbo Jin,MD,Wei Li,MD,et al.Patients with intralesional hemorrhage in venous malformations: Diagnosis and embolosclerotherapy[J].Journal of Vascular Surgery,2009,2：429.

[3]Lee BB,Kim DI,Huh S,et al.New experiences with absolute ethanol sclerotherapy in the management of a complex form of congenital venous malformation[J].Vasc Surg,2001，33：764.

[4]Puig S,Casati B,Staudenherz A,et al.Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification,diagnosis and therapy[J].Eur J Radiol,2005，53：35.

[5]趙怡芳．血管瘤與脈管畸形的藥物治療[J]．口腔頜面外科雜志，2003，13(2)：103．

文章編號：1007-4287(2016)05-0850-02

(收稿日期：2015-03-14)