小腦扁桃體下疝畸形140例顯微外科治療

馬繼偉　王艮衛(wèi)　金保哲(通訊作者)　周文科　閆東明

1)新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科　衛(wèi)輝　453100　　2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科　鄭州　450014 3)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科　鄭州　450052

?

小腦扁桃體下疝畸形140例顯微外科治療

馬繼偉1)王艮衛(wèi)2)金保哲1)(通訊作者)周文科1)閆東明3)

1)新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科衛(wèi)輝4531002)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科鄭州450014 3)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科鄭州450052

【摘要】目的探討Arnold-Chiari畸形外科治療效果。方法回顧性分析140例Arnold-Chiari畸形患者的臨床資料，根據(jù)術(shù)前對(duì)患者綜合評(píng)估，分類實(shí)施單純枕下減壓術(shù)或枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內(nèi)固定+枕頸植骨融合術(shù)，術(shù)后隨訪，分析臨床效果。結(jié)果術(shù)后并發(fā)癥發(fā)熱19例，顱內(nèi)感染2例，腦脊液切口漏5例，急性腦積水2例，吞咽困難或聲嘶加重2例，頭痛9例，枕部皮下積液4例。遠(yuǎn)期隨訪，癥狀體征消失或好轉(zhuǎn)86例，穩(wěn)定45例，加重9例，有效率93.6%。結(jié)論對(duì)有頸延髓腹側(cè)受壓臨床癥狀及伴顱頸連接不穩(wěn)因素的小腦扁桃體下疝畸形患者積極行枕下減壓并一期枕頸植骨融合術(shù)可獲得良好預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】小腦扁桃體下疝畸形；枕下減壓；枕頸融合；顱頸連接；顯微外科手術(shù)

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)，是一種以小腦扁桃體下疝入枕骨大孔為特征的先天性畸形，常與顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、齒狀突脫位、頸椎分節(jié)不全等顱頸交界區(qū)畸形畸形并存，脊髓空洞癥是其最常見的并發(fā)癥。2007-04—2013-01我院共收治小腦扁桃體下疝畸形患者140例，結(jié)合影像學(xué)、臨床表現(xiàn)，分類實(shí)施手術(shù)，術(shù)后療效滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組男56例，女84例；年齡17～67歲，平均43.3歲。病程2個(gè)月～13 a，平均3.1 a。

1.2臨床表現(xiàn)(1)頸神經(jīng)根損害癥狀107例，主要表現(xiàn)為枕、頸、肩及上肢疼痛，肢體麻木、無(wú)力等；(2)延髓、上頸髓損害癥狀67例，主要表現(xiàn)為節(jié)段性肢體分離性感覺(jué)障礙、肢體不全癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、肌肉萎縮、呼吸困難、錐體束征等；(3)錐體外系及小腦癥狀45例，主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、行走困難、眼球震顫、肌張力低下等；(4)高顱壓癥狀9例，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等；(5)后組腦神經(jīng)損害癥狀16例，主要表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等；(6)后發(fā)際低51例。

1.3影像學(xué)檢查本組病例術(shù)前均行顱頸連接部MRI、CT及X-Ray檢查。MRI：小腦扁桃體下緣低于枕大孔下緣>5 mm，其中合并脊髓空洞91例，腦積水17例，腦干脊髓角<150° 13例。CT檢查：(1)顱底凹陷23例，齒狀突頂點(diǎn)超過(guò)Chamberlain線>3 mm；(2)顱底角>145° 11例，斜坡與頸椎體背側(cè)成角；(3)齒狀突脫位17例，寰椎前弓與齒狀突間距(ADD)>4 mm；(4)頸椎分節(jié)不全14例。

1.4手術(shù)方法根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，采用兩種手術(shù)方法。

1.4.1單純枕下減壓術(shù)：共83例。氣管插管全麻，取坐位，枕下正中直切口，切口上緣達(dá)枕外粗隆上2 cm，下緣達(dá)C4椎體水平。沿中線分離兩側(cè)肌肉，在枕外粗隆、項(xiàng)上線的附著處不要切斷肌肉。顯露上項(xiàng)線以下的枕骨鱗部至C2棘突，呈約3 cm×3 cm骨瓣，咬開枕骨大孔后緣約2.0 cm，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)小腦扁桃體下疝情況及顱底骨質(zhì)情況，行寰椎后弓及C2椎板咬除1～2 cm寬度，以利于顯露小腦扁桃體下極為宜。顯微鏡下對(duì)增厚的束帶狀寰枕筋膜進(jìn)行切除、松解，注意保持硬腦膜的完整。沿正中縱行切開枕大孔區(qū)硬膜長(zhǎng)2～3 cm，并懸吊于椎旁兩側(cè)軟組織，盡可能保持蛛網(wǎng)膜的完整，顯露小腦扁桃體下極；銳性分離小腦扁桃、脊髓、延髓與蛛網(wǎng)膜的粘連。仔細(xì)松解小腦扁桃體對(duì)延、頸髓的擠壓，沿中線分開兩側(cè)小腦扁桃體，選擇扁桃體近中線處無(wú)血管區(qū)切開軟腦膜0.5 cm。在軟膜下電凝并切除小腦扁桃體下極至枕大孔上緣，重建枕大池，探查第四腦室正中孔，疏通腦脊液循環(huán)。嚴(yán)密止血后，用5/0縫線縫合小腦扁桃體軟膜切口。徹底止血后，嚴(yán)密原位縫合硬膜，切口逐層嚴(yán)密縫合，術(shù)后戴頸托3個(gè)月。

1.4.2枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內(nèi)固定+枕頸植骨融合術(shù)：57例，其中17例術(shù)前行枕頜帶或顱骨牽引。術(shù)前對(duì)齒狀突椎脫位患者先行枕頜帶或顱骨牽引，復(fù)位寰樞關(guān)節(jié)，復(fù)位良好者行枕下減壓術(shù)并一期行枕頸植骨融合術(shù)和自體枕骨骨瓣鈦纜內(nèi)固定術(shù)；復(fù)位不佳者，并一期行經(jīng)口咽齒狀突切除術(shù)。氣管插管全麻成功后，先仰臥位，取髂骨松質(zhì)骨20～30 g備用，后坐位行枕下減壓術(shù)(同上)，嚴(yán)密縫合硬腦膜后，行枕頸內(nèi)固定術(shù)：根據(jù)枕頸部骨質(zhì)情況，將游離枕骨骨瓣修整塑型呈蝶形，騎跨于C2棘突與枕鱗之間，將枕鱗、棘突與骨瓣接觸的骨質(zhì)外板磨除，頭端固定于左右枕鱗，頸端固定于C2棘突根部，以鈦纜固定，并取髂骨松質(zhì)骨覆于骨瓣與C2棘突、椎板，左右枕鱗、枕大孔后唇間，切口逐層嚴(yán)密縫合，術(shù)后戴頸托3個(gè)月。

2結(jié)果

2.1術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后發(fā)熱19例，發(fā)熱持續(xù)1周以上，體溫38～39 ℃，給予腰椎穿刺，腦脊液壓力140～240 mmH2O，白細(xì)胞計(jì)數(shù)均<30×106/L，蛋白定量<1 000 mg/L，3次細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果均呈陰性；給予激素治療及對(duì)癥治療，體溫均在2周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。顱內(nèi)感染2例，根據(jù)腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果，給予抗感染治療3周，痊愈。腦脊液切口漏5例，給予縫合，其中1例行腰大池置管外引流5 d，愈合。術(shù)區(qū)出血1例，及時(shí)行血腫清除術(shù)，效果良好。急性腦積水2例，均行腦室腹腔分流術(shù)。吞咽困難或聲嘶加重2例，給予留置胃管，鼻飼飲食，后轉(zhuǎn)入康復(fù)科行功能鍛煉，均在2個(gè)月內(nèi)恢拔除胃管，經(jīng)口進(jìn)食。頭痛9例，對(duì)癥治療好轉(zhuǎn)。枕部皮下積液4例，患者無(wú)明顯不適，未作特殊處理。無(wú)手術(shù)死亡病例。

2.3隨訪結(jié)果全組140例均得到隨訪，隨訪時(shí)間6個(gè)月～4 a。影像學(xué)隨訪107例，其中62例術(shù)前伴脊髓空洞，隨訪脊髓空洞消失或明顯減小46例，擴(kuò)大7例。按照Tator等[2]評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)，依患者癥狀和體征的改善程度分為好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定及加重，好轉(zhuǎn)及穩(wěn)定者為有效。癥狀體征消失或好轉(zhuǎn)86例，穩(wěn)定45例，加重9例，有效率93.6%。癥狀加重9例中，脊髓空洞擴(kuò)大5例，齒狀突脫位2例，腦積水2例。

3討論

小腦扁桃體下疝畸形確切病因尚不完全清楚，目前較為公認(rèn)的理論是起源于胚胎中胚葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良、后顱窩淺小，而后顱窩內(nèi)的腦組織發(fā)育正常，造成后顱窩過(guò)度擁擠，繼發(fā)后腦組織下疝和小腦幕上抬[1]。小腦扁桃體下疝畸形常合并顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、齒狀突脫位、頸椎分節(jié)不全等顱頸交界區(qū)畸形畸形，常并發(fā)脊髓空洞癥。

3.1臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及意義小腦扁桃體下疝畸形臨床表現(xiàn)：枕、頸、肩及上肢疼痛，肢體麻木、無(wú)力；節(jié)段性肢體分離性感覺(jué)障礙，肢體肌力下降，肌肉萎縮，肌張力增高或下降、腱反射亢進(jìn)，病理征；共濟(jì)失調(diào)，行走困難，眼球震顫；頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫；吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，呼吸困難，后發(fā)際低。無(wú)明確的定位體征及特異性，這種無(wú)特異性的表現(xiàn)也可以看作該病的一個(gè)特征。筆者將臨床癥狀歸納為：(1)頸延髓背側(cè)受壓癥狀：頸神經(jīng)根受壓癥狀、后組腦神經(jīng)受壓癥狀、錐體外系及小腦受損癥狀；(2)頸延髓腹側(cè)受壓癥狀：錐體束癥狀；(3)并發(fā)癥癥狀：脊髓空洞癥和腦積水癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形MRI表現(xiàn)：(1)小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管；(2)小腦扁桃體與斜坡下端到枕骨大孔后緣連線的距離>5 mm；(3)延髓、橋腦可向頸段椎管移位，第四腦室可明顯延長(zhǎng)；(4)后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池減小或消失。(5)合并脊髓空洞或腦積水。另外，MRI正中矢狀位可以測(cè)量腦干脊髓角。顱頸連接部CT薄層掃描及三維重建，對(duì)于明確有無(wú)合并其他顱頸連接部畸形及周圍骨質(zhì)情況尤為必要。在CT上可以明確診斷是否合并顱底凹陷、扁平顱底、齒狀突脫位、頸椎分節(jié)不全等顱頸連接部骨質(zhì)異常情況。研究表明[3-4]，腦干脊髓角<150°，顱底凹陷、扁平顱底、齒狀突脫位、頸椎分節(jié)不全均是顱頸連接不穩(wěn)定的因素。

小腦扁桃體下疝畸形患者術(shù)前詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)體檢和詳盡的影像學(xué)資料，明確有無(wú)頸延髓腹側(cè)受壓癥狀，有無(wú)引起顱頸連接部不穩(wěn)的因素，對(duì)手術(shù)方式選擇、預(yù)后分析有重要意義。

3.2手術(shù)方式選擇小腦扁桃體下疝畸形產(chǎn)生癥狀的主要原因是后顱窩容積狹小與枕大孔梗阻，手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除枕骨鱗部，增加后顱凹容積，松解環(huán)枕筋膜，解除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，改善其血液循環(huán)和腦脊液循環(huán)[5-6]。小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式多種多樣，效果差異較大。手術(shù)應(yīng)該在解除壓迫同時(shí)重建顱頸連接部穩(wěn)定性[7]。枕下減壓術(shù)對(duì)多數(shù)小腦扁桃體下疝畸形有效，但對(duì)小腦扁桃體下疝畸形合并引起顱頸連接不穩(wěn)因素時(shí)，僅行單純枕下減壓而不做內(nèi)固定或植骨融合，雖早期臨床癥狀緩解，但由于枕頸畸形的不穩(wěn)定，加之手術(shù)所致結(jié)構(gòu)的破壞，導(dǎo)致新的致壓作用，影響了遠(yuǎn)期效果。

筆者基于臨床實(shí)踐，根據(jù)患者臨床癥狀[8]和影像學(xué)表現(xiàn)，確定手術(shù)方式。(1)無(wú)臨床癥狀，影像學(xué)無(wú)論有無(wú)顱頸連接不穩(wěn)因素，不提倡手術(shù)干預(yù)；(2)有頸延髓腹側(cè)受壓癥狀，影像學(xué)有顱頸連接不穩(wěn)因素者，給予枕下減壓并一期枕頸融合術(shù)；(3)無(wú)頸延髓腹側(cè)受壓癥狀，影像學(xué)有包括齒狀突脫位在內(nèi)的顱頸連接不穩(wěn)因素者，給予枕下減壓并一期枕頸融合術(shù)，術(shù)前需行枕頜帶或顱骨牽引復(fù)位寰樞關(guān)節(jié)，復(fù)位不良者應(yīng)一期行齒狀突磨除；(4)無(wú)頸延髓腹側(cè)受壓癥狀，影像學(xué)有除齒狀突脫位以外的其他顱頸連接不穩(wěn)因素者，給予枕下減壓術(shù)或枕下減壓并一期枕頸融合術(shù)；(5)對(duì)于小腦扁桃體下疝畸形的合并癥狀，不提倡一期手術(shù)干預(yù)。

3.3手術(shù)技巧(1)矯形外科理念，盡可能保持和恢復(fù)顱頸連接部生理結(jié)構(gòu)。應(yīng)用小骨窗(3 cm×3 cm)減壓，在滿足骨性減壓同時(shí)，盡可能保持頸部肌肉附著點(diǎn)及枕部顱骨完整結(jié)構(gòu)。縱行直切口切開硬膜，術(shù)畢原位縫合，減少術(shù)后后顱凹內(nèi)容物移位、假性腦膜膨出、腦脊液切口漏、發(fā)熱、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。(2)骨性減壓和軟組織減壓并重，充分解除顱頸連接部硬膜及其周圍的束帶狀纖維組織；疏通第四腦室腦脊液流出通路，消除顱-頸腦脊液壓力差。徹底松解小腦扁桃體與延髓的粘連，軟膜下切除下疝的小腦扁桃，解除神經(jīng)組織受壓，改善局部腦脊液和血液循環(huán)，重建枕大池，縫合小腦扁桃體切口，防止術(shù)后發(fā)生再粘連。有效的軟組織減壓、疏通腦脊液循環(huán)，即可解除腦積水及脊髓空洞，這也是不提倡一期處理小腦扁桃體下疝畸形并發(fā)癥的理由。(3)枕下減壓與顱頸連接部穩(wěn)定性重建并重。小腦扁桃體下疝畸形系先天性疾病，顱頸連接部骨質(zhì)異常的不穩(wěn)定因素存在，在長(zhǎng)期的應(yīng)力作用下，成年后逐漸出現(xiàn)臨床癥狀。因此在減壓同時(shí)應(yīng)積極消除不穩(wěn)定因素，枕頸融合術(shù)一直被認(rèn)為是重建顱頸連接部穩(wěn)定性的有效方法[9]。所以筆者強(qiáng)調(diào)根據(jù)臨床和影響學(xué)表現(xiàn)，對(duì)適應(yīng)證患者行一期枕頸融合術(shù)。理想的穩(wěn)定性重建應(yīng)兼有減壓作用。筆者采用枕下減壓+自體枕骨骨瓣鈦纜內(nèi)固定+枕頸植骨融合術(shù)效果滿意。術(shù)中磨除植骨接觸面的外板，自體骨瓣鈦纜固定，輔以髂骨松質(zhì)顆粒植骨，增加術(shù)后骨性融合，提高遠(yuǎn)期手術(shù)效果。

綜上，對(duì)有頸延髓腹側(cè)受壓臨床癥狀及伴有顱頸連接不穩(wěn)因素的小腦扁桃體下疝畸形患者積極行枕下減壓并一期枕頸植骨融合術(shù)可獲得良好的預(yù)后。

4參考文獻(xiàn)

[1]Nishikawa M，Sakamoto H，Hakuba A，et al.Pathogenesis of Chiarimalformation： a morphometric study of the posterior cranial fossa[J].J Neurosurg，1997，86(1)： 40-47.

[2]Tator CH，Meguro K，Rowed DW .Favorable results with syringosubarachnoid shunt for treatment of syringomyelia [J].J Neurosury，1982，56(4)：517-523.

[3]龐長(zhǎng)河，宋來(lái)君，張志強(qiáng)，等.顱頸畸形患者寰齒間隙及腦干脊髓角測(cè)定[J] .鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2008，43(6)：1 231.

[4]龐長(zhǎng)河，宋來(lái)君，張志強(qiáng)，等.不穩(wěn)定性枕頸部畸形26例內(nèi)固定治療體會(huì)[J].鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2009，44(1)：196.

[5]宗緒毅，王學(xué)良，劉力，等．Amold-chiari畸形顯微外科治療98例臨床分析[J]．中華醫(yī)學(xué)雜志，2006，86(17)：1 201.

[6]Smith JS， Shaffrey CL，Abel MF，et al.Basilar invagination [J].Neurosurgery，2010，66(3 Suppl)：39-47.

[7]Kim SM，Lim TJ，Patemo J，et al.Biomechnical comparision of anterior and posterior stabilization methods in atlantoaxial instability[J].J Neurosurg，2004，100(3 Suppl Spine)：277-283.

[8]劉偉國(guó)，高龍，鄭文濟(jì)，等.Chiari畸形的分型與手術(shù)[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2001，6(4)：216-217.

[9]宋躍明，饒書誠(chéng)，代禧柞，等.枕大孔擴(kuò)大術(shù)治療上頸椎與顱底先天性畸形伴寰樞關(guān)節(jié)脫位的遠(yuǎn)期療效[J].中國(guó)脊柱脊髓雜志，1995，5(3)：108-110.

(收稿2015-10-12)

【中圖分類號(hào)】R651

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1673-5110(2016)08-0041-03