兒童睡眠中癲癇電持續狀態患兒的臨床及腦電圖特征

魏慧珍

鄭州市兒童醫院　鄭州　450000

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兒童睡眠中癲癇電持續狀態患兒的臨床及腦電圖特征

魏慧珍

鄭州市兒童醫院鄭州450000

【摘要】目的探討兒童睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)的臨床和腦電圖變化特征。方法通過長程視頻腦電圖(VEEG)監測，對35例合并ESES的癲癇患兒進行臨床資料及腦電圖資料的回顧性分析。結果35例患兒的VEEG，NREM期均見ESES現象，放電以Rolandic區為主。發病后精神行為異常25例(71.4%)，智力障礙19例(54.2%)，語言障礙22例(62.8%)。經抗癲癇藥治療后，26例有效，臨床發作完全控制或明顯減少；7例無效者采用甲潑尼龍沖擊治療后，在控制臨床發作和癇樣放電方面有良好的效果；2例無效。結論ESES是涉及多種癲癇綜合征的特殊EEG，NREM睡眠期持續放電是引起神經心理損傷的主要原因。而長程視頻腦電圖是診斷ESES的有效工具，便于早期采取干預措施，是改善神經心理損傷的關鍵。

【關鍵詞】睡眠中癲癇性電持續狀態；長程視頻腦電圖；神經心理損傷；抗癲癇藥

睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)是腦電圖異常的一種表現，多見于3～14歲兒童，在慢波睡眠期腦電圖出現廣泛的1.5～2.5 Hz棘慢波持續或接近持續的發放，該現象可持續數月或數年，可伴或不伴臨床發作，常伴不同程度的神經心理學損傷[1]。本文對2008-2012年于我院神經內科就診的35例ESES患兒的臨床資料、腦電圖表現及相關治療進行總結分析，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料選取2008-2012年我院神經內科診斷為ESES患兒35例，男20例，女15例；年齡2.5～13歲，平均(7.6±1.2)歲。符合國際抗癲癇聯盟制定的非動眼(NREM)睡眠期持續廣泛慢波發放占整個NREM期的85%以上的標準[2]。

1.2方法

1.2.1監測方法：所有患兒進行24 h的VEEG連續監測，包括一個完整睡眠周期。并分析發病年齡、癲癇發作類型、神經心理損傷及腦電圖特征等。

1.2.2治療方法：采用一種以上藥物治療。丙戊酸鈉每天維持量在20～30 mg/kg；托吡酯每天維持量在3～6 mg/kg，無效者采用甲潑尼龍沖擊治療，3個月內停用。

1.2.3評定標準：以癲癇發作控制次數、腦電圖表現及神經行為改善情況為標準進行評定。療效評價[3]：發作控制50%以上，腦電圖明顯改善為有效；發作控制不足50%，腦電圖無明顯改善者為無效。

2結果

2.1臨床表現(1)發作類型：均有睡眠中局限運動性發作。肌陣攣發作12例，全身強直-陣攣發作8例，日間不典型失神發作6例，失神發作3例，負肌性陣攣1例，部分運動性發作伴全身泛化8例。一種發作形式12例，兩種發作形式16例，3種發作形式7例。(2)35例中歸屬癲癇綜合征23例，Landau-Kleffner綜合征(LKS)6例。在癲癇發作前和癲癇發作2、3、5、7 a后出現進行性語言倒退(言語聽覺失認)。兒童良性癲癇伴中央顳區棘波5例，為部分性發作，無語言及精神發作倒退。癲癇伴慢波睡眠期持續棘慢波(CSWS)4例，其中智力減退2例，認知障礙1例。Lennox-Gastaut綜合征(LGS)3例，原有的智力落后在ESES期間進一步惡化。BECT伴癲癇性負性肌陣攣1例，表現為一側上肢失張力性下垂及點頭發作，患兒常有記憶減退和輕度注意缺陷。(3)病后25例出現精神行為異常，表現為脾氣暴躁、易怒、具有攻擊性等；19例智力障礙，表現為反應遲鈍、記憶力下降、注意力不集中等；22例語言障礙，表現為語言減少、說話不連貫、吐字不清等。

2.2腦電圖特征清醒時局限性放電同ESES之前EEG，共26例。單側或雙側Rolandic區棘慢波發放12例，中顳區棘慢波發放5例，前顳區為主的棘慢波發放3例，雙側額極、額區局限性棘慢波3例，右枕區棘慢波發放2例，枕區1例。NREM睡眠期出現持續的雙側彌漫性棘慢波發放，慢波睡眠期放電指數達85%以上，繼發雙側同步化12例。間有少量額區為主的局灶性異常。棘慢波頻率多變，從1.5～2 Hz的慢棘慢波到醒-睡全期3～5 Hz的快棘慢波均可見到，常呈假節律性發放，持續整個慢波睡眠期，棘慢波指數達85%～100%。REM期電狀態消失，可見少量陣發性全導棘慢波或額區為主的限局性放電。

2.3治療效果經1種或2種抗癲癇藥物治療后，有效26例(74.2%)，其中完全控制發作8例，發作減少50%以上18例；抗癲癇藥物無效后改用激素治療均有效7例(20%)。2例發作無改善。隨訪6個月～2 a，仍有神經心理異常6例，語言障礙2例。

3討論

睡眠中癲癇電持續狀態80%的病人以癲癇發作為首發癥狀。近年來研究認為，ESES不是一個獨立的癲癇綜合征，而是一組具有共同病理生理學基礎的多種癲癇綜合征，ESES最突出的特征是睡眠中的電持續狀態和高級皮層功能的損傷，為年齡依賴性發病，一般在癲癇起病1～2 a出現ESES，睡眠中持1.5～2.5 Hz續棘慢波發放，棘慢波指數在5%左右(0～20%)。為多種類型的癲癇發作，神經心理學損傷比癲癇發作更為突出。本組35例，平均發病年齡(7.6±1.2)歲，且首發年齡越小，則發作和EEG異常持續的時間越長。有多種類型發作，并出現新的發作形式，如肌陣攣12例，負性肌陣攣發作1例等。23例(65.7%)患兒有2～3形式的發作。

多數病人在ESES期間有進行性的神經心理學損傷，可表現為全面倒退，亦可以在某一方面出現問題，如語言障礙、記憶減退、具有攻擊性等，其中以語言功能的損傷最為常見，本組35例，語言障礙發生率62.8%，與張雙等[4]研究報道相符；精神行為異常率71.4%，與Saltik等[5]報道一致。

總之，ESES作為一種特殊的腦電圖現象，也見于其他一些癲癇綜合征。NREM期的持續長期放電，是引起神經心理損傷的主要原因[6]。及時應用抗癲癇藥物或激素類藥物采取干預措施，能有效地控制癲癇發作，消除電持續狀態，是減少神經心理損傷的關鍵。

4參考文獻

[1]吳春風.睡眠中癲癇性電持續狀態的研究進展[J].臨床神經病學雜志，2011，24(2)：153.

[2]陳春紅，吳滬生，鄒麗萍，等.兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患兒臨床表現及腦電圖特點[J].中國實用兒科雜志，2006，21(7)：526.

[3]張雙，龐保東.兒童睡眠中癲癇性電持續狀態32例分析[J].中國誤診學雜志，2008，8(35)：35.

[4]張雙，包新華，劉曉燕，等.兒童睡眠中癲癇性電持續狀態的臨床與腦電圖特點[J].實用兒科臨床雜志，2005，20(5)：462.

[5]Saltik，luduz d，Cokar O，et al.Clinical and EEG study on idiopathic Parital epilepsies with evolition into ESES spectrum disorders[J].Epilepsia，2005，46(4);524-533.

[6]呂玉丹，陳禹.伴睡眠中電持續狀態癲癇患兒的臨床表現及腦電圖特點[J].中風與神經疾病雜志，2012，29(6)：524.

(收稿2015-03-10)

【中圖分類號】R742.1

【文獻標識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)02-0104-02