中藥治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥一例

孫姝陽

中藥治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥一例

孫姝陽

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；中藥；治療

1 病例資料

病例：患者，男，27歲。患者4年前因陣發(fā)性尿色赤褐起病，骨穿示：營養(yǎng)性貧血伴缺鐵，抗人球蛋白試驗(Coombs')(－)，酸溶血試驗(Hams)(－)，蔗糖水溶血(－)，異丙醇(－)，結合珠蛋白(－)，染色體檢查無異常克隆，曾在某醫(yī)院服用潑尼松治療，最大劑量為75 mg/d，致股骨頭壞死，現(xiàn)已停藥。患者拒絕激素治療，故來我院求治。檢查肝腎功能：總膽紅素38 IU/L，余(－)，血常規(guī)：WBC 3.3×109/L，RBC 2.01×1012/L，Hb 60 g/L，PLT 100×109/L。乏力、頭暈、腰酸、午后低熱，37.5～38℃，口渴，喜熱飲，納可，二便尚調，夜寐可。舌淡紅，苔薄，脈虛數(shù)。診斷為脾腎兩虛，氣血不足引起的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria，PNH)。

2 治療方法

2.1 初診治療 治療以健脾補腎，益氣養(yǎng)血為主。處方：生黃芪30 g、防風12 g、天冬24 g、青蒿18 g、生白術12 g、豬苓18 g、補骨脂30 g、仙靈脾24 g、雞血藤30 g、三七12 g、旱蓮草24 g、炙甘草9 g、鹿角膠(烊化)9 g、六曲12 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.2 復診 服藥14劑后，熱平，仍乏力倦怠，口渴，復查血常規(guī)：WBC 3.6×109/L，N 50.5%，M 15.5% ，RBC 2.24×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 103×109/L，網(wǎng)織紅細胞6.4%，總膽紅素43 IU/L，舌脈同前。守前法，佐以清熱利濕治療。處方：阿膠(烊化)9 g、鹿角膠(烊化)9 g、山萸肉18 g、仙茅18 g、女貞子18 g、桑葚18 g、枸杞子12 g、首鳥18 g、麥冬18 g、茵陳30 g、丹參30 g、丹皮18 g、旱蓮草18 g、雞內金12 g、六曲12 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.3 三診 服藥14劑后，神疲乏力緩解，稍有倦怠懶動，復查血常規(guī)示：WBC 3.7×109/L，N 61%，M 105%，RBC 3.24×1012/L，Hb 68 g/L，PLT 105×109/L，舌質淡紅，苔薄，脈細，續(xù)以補益脾腎，氣血雙補。處方：阿膠(烊化)9 g、鹿角膠(烊化)10 g、補骨脂30 g、巴戟肉20 g、何首烏15 g、菟絲子20 g、枸杞子12 g、茵陳20 g、金錢草20 g、雞血藤20 g、旱蓮草20 g、仙鶴草20 g、生甘草8 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.4 四診 服藥14劑后，患者乏力癥狀明顯改善，守上方繼續(xù)調理，Hb維持在75～85 g/L，能稍事活動，生活質量好轉。

3 討論

PNH是一種獲得性造血干細胞的良性克隆缺陷性疾病[1]。它以發(fā)作性血管內溶血、靜脈血栓形成、骨髓造血功能衰竭為主要表現(xiàn)。近年來，PNH的發(fā)病率有增高趨勢，北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20～40歲，個別10歲以下及70歲以上，男性多于女性。我國患者多以貧血、出血、血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀，合并血栓者少見。該病雖為良性克隆性疾病，但起病急驟，病情反復，遷延不愈，生存質量差，存活期短[2]。

PNH為造血干細胞的細胞膜上糖化磷酸酯酰肌醇(GPI)減少或缺乏，導致糖化磷酯酰肌醇錨磷脂合成障礙。多種調節(jié)細胞對補體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白，需通過GPI錨連于細胞膜上。由于GPI錨磷脂缺乏，攻膜復合物CD59和衰變加速因子CD55等補體調節(jié)蛋白不能連接于細胞膜，使紅細胞對補體的敏感性增加，發(fā)生血管內溶血。嚴重者尿色呈醬油或紅葡萄酒樣，可伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及發(fā)熱，輕者僅尿血陽性，一般血紅蛋白尿以清晨較重，也可發(fā)生于白天睡眠之后。同時有血栓形成傾向。主要表現(xiàn)為反復血尿，伴貧血，一般沒有血小板減少和皮下出血，可有鞏膜皮膚黃染，網(wǎng)織紅細胞明顯增多是病情活動的依據(jù)。本病與再生障礙性貧血關系密切，可相互轉化，均稱為再生障礙性貧血－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。西醫(yī)尚無特效療法，嚴重貧血可予輸血，糖皮質激素僅對部分患者有效。

本病證根據(jù)不同階段可歸于“黃疸”、“虛黃”、“虛勞”等范疇，乃因素體脾腎虧虛，復感濕熱外邪所致，久而郁積化熱，濕熱相搏，傷及營血致血敗下注膀胱而致。本例患者目前黃疸不著，處于穩(wěn)定期，治療以健脾補腎養(yǎng)血為主。予仙靈脾、仙茅、補骨脂、山萸肉、桑葚、首烏、生黃芪等滋腎溫陽，陰陽雙補，阿膠、鹿角膠生血，茵陳、金錢草、豬苓清熱利濕，“治黃宜治血，血行黃亦退”，配合活血化瘀丹參、雞血藤、三七等可以活血退黃，又能祛瘀生新，同時還可以預防血栓傾向，一舉三得。治療時要注意清熱利濕藥物的使用，不可大劑清利以防過伐正氣，損傷脾胃，使氣血愈傷、生化無源。要注意配合生活調護，預防外感、忌酸飲食等均有助于病情控制。

[1]王鴻利.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的診斷[J].診斷學理論與實踐，2014，13(1)：4-6.

[2]邵宗鴻，劉惠.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥病理機制[J].中國實用內科雜志，2012，32(5)：324-326.

2016-01-04)

1005-619X(2016)05-0552-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.05.050

116013 沈陽軍區(qū)大連療養(yǎng)院桃源療養(yǎng)區(qū)