遷榮軍 李治曉 張佳棟 史錫文河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450003

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤多器官轉(zhuǎn)移臨床分析

遷榮軍 李治曉 張佳棟△史錫文
河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450003

目的 分析顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤顱外多器官轉(zhuǎn)移的臨床特點(diǎn)，以提高診治水平。 方法 回顧分析1例顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤8a間的回訪資料，根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、手術(shù)治療及放射治療效果及轉(zhuǎn)移情況，結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床特點(diǎn)。 結(jié)果 顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤患者術(shù)前影像與腦膜瘤不易區(qū)別，導(dǎo)致誤診。術(shù)中見(jiàn)腦膜有明顯侵犯，血供豐富。術(shù)后病理需免疫組化確診。術(shù)后隨訪期內(nèi)發(fā)生原位復(fù)發(fā)及顱內(nèi)附近轉(zhuǎn)移和顱外多發(fā)轉(zhuǎn)移。 結(jié)論 顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤發(fā)生顱外多發(fā)轉(zhuǎn)移較為罕見(jiàn)，需與腦膜瘤、孤立性纖維瘤鑒別。治療以手術(shù)切除為首選，術(shù)后應(yīng)常規(guī)行放療，復(fù)發(fā)時(shí)可再次放療并需定期隨訪。

血管外皮細(xì)胞瘤；腦膜瘤；孤立性纖維瘤；多器官轉(zhuǎn)移

血管外皮細(xì)胞瘤是一種不常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，常見(jiàn)于身體各部位軟組織，極少發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤更是少見(jiàn)，且有復(fù)發(fā)傾向，并可向顱外轉(zhuǎn)移，預(yù)后不佳。我院于2006-09接診1例顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤患者，后發(fā)生顱內(nèi)、外多器官轉(zhuǎn)移，隨訪至今，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

我院2006-09收治1例因頭痛就診患者，男，32歲。入院行MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦幕占位性病變，診斷為小腦幕腦膜瘤（圖1）。行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)基底位于小腦幕，術(shù)后病理提示血管外皮細(xì)胞瘤，術(shù)后即行放療，持續(xù)隨訪。2011-06因腰部疼痛行MRI檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位，同時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)占位（圖2a），左肋骨占位，顱內(nèi)多發(fā)占位病變（圖2b），T9椎管內(nèi)占位。患者于北京解放軍301醫(yī)院行右腎腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示轉(zhuǎn)移性血管外皮細(xì)胞瘤。術(shù)后口服索拉非尼治療。2011-07行顱內(nèi)多發(fā)占位伽瑪?shù)斗派渲委煛?011-08于我院行T9椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)后病理提示轉(zhuǎn)移性血管外皮細(xì)胞瘤（圖2c）。建議行放療后繼續(xù)隨訪。2013-03出現(xiàn)吞咽困難，視物重影，MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦干腹側(cè)腫瘤明顯增大，2013-04行顱內(nèi)多發(fā)腫瘤射波刀治療，術(shù)后8個(gè)月腦干腹側(cè)腫瘤基本消失（圖3）。2013-12因腰腿部疼痛再次復(fù)查MRI 示T9椎管內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)（圖4a），左腎占位病變（圖4b），于我院再次行腰椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)后病理提示孤立性纖維瘤。與病理科溝通并再次病理會(huì)診后確認(rèn)為轉(zhuǎn)移性血管外皮細(xì)胞瘤。術(shù)后再次行全身腫瘤射波刀治療，后于腫瘤科行化療并繼續(xù)隨訪。

2 討論

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種罕見(jiàn)的來(lái)源于腦膜間葉組織的腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%～1%［1］，WHO 2007年神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將其列為間質(zhì)來(lái)源腫瘤，屬于WHOⅡ級(jí)腫瘤［2］。HPC易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪。本例患者經(jīng)近8a隨訪，不但發(fā)生顱內(nèi)的局部復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，而且顱外多器官發(fā)生轉(zhuǎn)移，期間進(jìn)行過(guò)多次手術(shù)及放、化療，病情較為特殊，可為此病臨床診治提供相應(yīng)借鑒。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，HPC好發(fā)于中青年，男性多于女性，發(fā)病年齡40～50歲，臨床癥狀以頭痛、顱內(nèi)壓迫癥狀為主，術(shù)前確診率較低，多依賴(lài)于術(shù)后病理證實(shí)。

顱內(nèi)HPC術(shù)前影像極易誤診為腦膜瘤。我院2009—2013年收治術(shù)后病理證實(shí)的顱內(nèi)HPC 19例，術(shù)前影像診斷時(shí)考慮為HPC只有5例，其余均診斷為腦膜瘤。本例患者術(shù)前同樣被診斷為腦膜瘤，術(shù)后病理證實(shí)為HPC。國(guó)內(nèi)外與此相關(guān)報(bào)導(dǎo)均顯示類(lèi)似結(jié)果［1-3］。HPC在CT檢查時(shí)表現(xiàn)為病變位于腦外，邊界清晰，呈分葉狀，等或高密度，增強(qiáng)時(shí)有明顯強(qiáng)化，提示血供豐富，與腦膜瘤極相似，不易區(qū)別。MRI檢查表現(xiàn)較復(fù)雜，呈分葉狀或瘤周有蘑菇樣小結(jié)節(jié)，瘤內(nèi)可見(jiàn)豐富血管流空影是大多數(shù)HPC特征（圖1）。唯有病灶內(nèi)有鈣化時(shí)可有效排除HPC，這也是診斷HPC時(shí)的一個(gè)共識(shí)［3-5］。病理診斷時(shí)通過(guò)免疫組化染色易與腦膜瘤鑒別，但與孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）鑒別時(shí)則需注意，SFT與HPC相比為良性腫瘤，有較好的預(yù)后，兩者病理和組織學(xué)方面重疊表現(xiàn)多，術(shù)前誤診率較高［6］。本例患者第2次腰椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)后病理即報(bào)告為孤立性纖維瘤，結(jié)合第1次手術(shù)病理及惡性腫瘤多器官轉(zhuǎn)移病史，與病理科溝通后，重新進(jìn)行病理會(huì)診，結(jié)果顯示CD34強(qiáng)陽(yáng)性，Bcl-2弱陽(yáng)性，EMA陰性，且細(xì)胞周邊網(wǎng)硬蛋白表達(dá)少，認(rèn)為第1次病理報(bào)告有誤差，仍應(yīng)確定為轉(zhuǎn)移性血管外皮細(xì)胞瘤。

圖1 2006-09MRI示小腦幕占位病變 ： 腦膜瘤，腫瘤呈分葉狀，血供豐富，周邊有小結(jié)節(jié)

圖2 a、b：2011-06MRI示雙肺部多發(fā)占位，顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶c：2011-08T9椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)后病理梭形細(xì)胞腫瘤，核分裂相＞4個(gè)/10HPF，CD34［+］Bcl-2［+］EMA［-］Ki67［20%+］，提示轉(zhuǎn)移性血管外皮細(xì)胞瘤

圖3 a：2013-04腫瘤顱內(nèi)多處轉(zhuǎn)移行射波刀治療前，b：行射波刀治療后8個(gè)月，腦干前腫瘤基本消失，但原位復(fù)發(fā)腫瘤增大

圖4 2013-12MRI示T9椎管內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)，左腎占位病變

HPC治療以手術(shù)為主，但術(shù)后易復(fù)發(fā)，資料顯示全切除與部分切除5a復(fù)發(fā)率分別為38%與84%，差異顯著，因此為防止復(fù)發(fā)手術(shù)時(shí)應(yīng)力爭(zhēng)全切［7］。另一組563例HPC病例分析顯示［8］，肉眼全切除腫瘤患者平均生存期13a，部分切除患者平均生存期只有9.75a，而全切除并術(shù)后放療的患者平均生存期則達(dá)到18.6a，差異同樣顯著。因此有學(xué)者提出，最有效的治療方法是全切腫瘤或擴(kuò)大切除范圍，同時(shí)考慮到顱內(nèi)HPC既使全切術(shù)后也有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的傾向，術(shù)后輔以放療是必要的，有復(fù)發(fā)時(shí)也可考慮立體定向放療。有學(xué)者報(bào)告［9］，對(duì)17例HPC進(jìn)行術(shù)后輔助放、化療，最長(zhǎng)隨訪40個(gè)月未見(jiàn)有復(fù)發(fā)，說(shuō)明術(shù)后放化療對(duì)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的重要作用，但術(shù)后隨訪時(shí)間較短也有可能是未見(jiàn)復(fù)發(fā)的原因。另一方面，Rutkowski等［10］40例HPC分析顯示術(shù)后放療可提高腫瘤局部控制生存期（LC），Ghia等［11］通過(guò)單中心30aHPC臨床資料分析認(rèn)為，不論切除程度如何，術(shù)后放療均能延長(zhǎng)LC。因此，本例患者術(shù)后證實(shí)為HPC后即行常規(guī)放療，但患者仍于5a后顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移及顱外多器官轉(zhuǎn)移，且顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶發(fā)生于原手術(shù)部位臨近的硬膜，說(shuō)明放療也并非能完全防止復(fù)發(fā)，而且顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的發(fā)生可能與硬腦膜有極大關(guān)系，提示手術(shù)時(shí)對(duì)腫瘤周邊硬膜的處理極為重要，術(shù)中行電灼處理，以及必要時(shí)行擴(kuò)大切除腫瘤周邊硬膜甚至受侵顱骨不失為防止術(shù)后復(fù)發(fā)的有效辦法。本例患者腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移后又多次行伽瑪?shù)都吧洳ǖ吨委煟煌课坏哪[瘤對(duì)射線的效果卻不盡相同（圖3），是否存在其他機(jī)制需進(jìn)一步探索。

術(shù)后顱外遠(yuǎn)處多發(fā)轉(zhuǎn)移提示腫瘤向顱外轉(zhuǎn)移時(shí)主要為血液轉(zhuǎn)移，而此患者第1次手術(shù)中曾運(yùn)用自體血回輸，可能提示此類(lèi)患者手術(shù)時(shí)要避免使用目前神經(jīng)外科手術(shù)中較為常用的自體血液回輸技術(shù)，從而避免增加通過(guò)血液轉(zhuǎn)移的幾率，但需進(jìn)一步研究。雖然沒(méi)有確切證據(jù)證明顱外多發(fā)轉(zhuǎn)移與自體血回輸有關(guān)，但對(duì)于這類(lèi)有惡性?xún)A向，并有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移傾向的腫瘤來(lái)說(shuō)，術(shù)中自體血液回輸技術(shù)應(yīng)當(dāng)慎重。本文只報(bào)告1例患者，臨床經(jīng)驗(yàn)有限，我院收治的19例顱內(nèi)HPC患者正在繼續(xù)隨訪中，相信會(huì)有更多的疾病特點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)。總之，顱內(nèi)HPC治療是聯(lián)合手術(shù)和術(shù)后放、化療的綜合治療，定期復(fù)查和隨訪也是治療過(guò)程中重要的一部分。

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（收稿2014-03-21）

Clinical analysis of multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma

Qian Rongjun，Li Zhixiao，Zhang Jiadong，Shi Xiwen
Department of Neurosurgery，the People＇s Hospital of Henan Province，Zhengzhou450003，China

Objective To analyze the clinical features of intracranial hemangiopericytoma associated with extracranial multiple organ metastases，and improve diagnosis and treatment.Methods The clinical manifestations，imaging findings，surgery and radiation therapy effect and metastasis of intracranial hemangiopericytoma were reviewed in one patient in 8years，the clinical features of this kind of disease combining literatures were explored.Results The preoperative images of this patient and meningioma were not easy to distinguish and misdiagnosis easily.The significant meninges invasion and rich blood supply were observed in operation.Postoperative pathological diagnosis required immune-histochemistry.Postoperative recurrence in situ and intracranial and extracranial multiple metastases were observed in follow-up period.Conclusion The extracranial multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma is rare relatively.Intracranial hemangiopericytoma must be identificationwith meningioma and solitary fibrous tumor.Surgical resection is the preferred treatment and postoperative radiation therapy should be performed routinely.Radiotherapy can be done again when tumor relapse and regular follow-up is necessary to thiskind of disease.

Hemangiopericytoma；Meningioma；Solitary fibrous tumor；Multiple organ metastasis

R739.41

A

1673-5110（2015）03-0033-03

河南省科技攻關(guān)項(xiàng)目（142102310402）

△通迅作者：張佳棟，主任醫(yī)師，研究方向：腦血管病、顱底腫瘤；

E-mail：13733185588＠163.com