慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床及神經電生理研究

王 琳

成都軍區昆明總醫院神經內科神經電生理室 昆明 650032

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床及神經電生理研究

王 琳

成都軍區昆明總醫院神經內科神經電生理室 昆明 650032

目的 分析慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。–IDP）的臨床及神經電生理表現。方法 選取2010-07—2012-07我院7例CIDP患者，對其臨床資料進行回顧性研究，分析臨床表現、腦脊液及神經電生理檢測結果。結果 7例CIDP患者均有四肢或雙下肢肌力下降，腱反射減弱或消失，腦脊液蛋白升高，神經電生理異常。出院后3例恢復較良好，另外4例出現2～4次復發。結論 CIDP的診斷應結合臨床表現、腦脊液檢查和神經電生理檢查，應依據具體情況采用免疫球蛋白和（或）皮質激素治療。

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經??；神經電生理檢測；臨床表現

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。–IDP）是周圍神經的慢性復發性疾?。?］，也稱慢性吉蘭-巴雷綜合征［2］，發病率遠低于急性炎癥性脫髓性多發性神經?。ˋIDP）［3］。本次研究對2010-07—2012-07我院7例CIDP患者的臨床表現和神經電生理進行分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2010-07—2012-07我院7例慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（CIDP）患者，均符合美國1991年AdHoc委員會制定的CIDP診斷標準。男5例，女2例；年齡23～64歲，平均（40.3士7.8）歲；病程0.5～8a，平均（3.4±1.9）a。所有患者均無家族史。出院后隨訪1～3a。

1.2 神經電生理檢測 采用Dantec Keypoint肌電圖儀，使用表面電極記錄正中神經、脛神經、腓神經的運動神經傳導速度（MCV）、遠端潛伏期（DML）和復合肌動作電位（CMAP）。使用逆向法記錄正中神經、脛神經、腓神經的感覺神經傳導速度（SCV）、感覺神經動作電位（SNAP）。F波測定采用超強刺激，記錄最短潛伏期為F波潛伏期。

1.3 判斷標準 神經電生理檢測正常值依照我院原測試的結果以及國內相關數據確定。CIDP的電生理診斷標準參照AAN的電生理診斷標準［4］。

1.4 統計學方法 采用統計軟件SPSS 17.0進行數據處理與分析，符合正態分布計量資料以均數±標準差（ˉx±s）表示，組間比較行t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現 本組有上呼吸道感染史2例，有乙型肝炎史1例，其余4例無顯著誘因。4例表現為四肢無力，2例單純雙下肢無力，1例四肢肌肉酸痛。下肢無力表現為走路不穩，下蹲后站立困難；上肢無力體現為雙手難以持物。其中3例感覺障礙，主要癥狀為四肢麻木，甚至疼痛。肌力2～4級，腱反射減弱或消失。出院后恢復較良好3例，出現2～4次復發4例。見表1。

表1 7例CIDP患者臨床表現

2.2 實驗室檢查 7例患者均進行腰穿檢查，腦脊液壓力、細胞數正常，CSF蛋白含量0.81～4.33g/L。

2.3 神經電生理檢測 本組患者測定運動神經21條，感覺神經21條。運動神經：所有患者均出現對應參數小于MCV正常下限或大于DML正常上限的情況，部分患者越限程度較嚴重；且CMAP波幅明顯降低，均低于正常下限的80％。見表2。感覺神經：4條正中神經SCV減慢，SNAP明顯降低；余17條神經感覺波未引出。

2.4 治療與隨訪 本組患者接受激素或球蛋白治療后均出現病情好轉。出院隨訪，4例停止進藥后復發，伴一定程度的運動障礙，另3例未復發，恢復相對較好。

表2 本組患者運動神經傳導結果（MCV/DML，ms）

3 討論

CIDP病因尚不明確，部分學者認為與感染性前驅疾病有關，如上呼吸道感染。由于該病癥狀相對隱匿，且發病率較低，所以研究和投入均略顯不足。隨著醫學的迅速發展，該病的診治率均逐步提高。

CIDP主要體現為對稱性肌無力、腦脊液蛋白升高、腱反射程度降低［5-6］。該病與AIDP有很多近似之處，臨床表現有一定差異，最明顯的區別是AIDP從開始發病至高潮一般低于30d，而CIDP往往多于60d［7-8］。與此同時，AIDP中會出現一些CIDP不會出現的癥狀，如自主神經功能異?；蚝粑ソ?，這在CIDP中基本沒有。因此，有些早期患者被誤診為AIDP，直至超過60d或再次復發時才被確診為CIDP。

神經電生理檢測對于CIDP的診斷非常重要。目前國際上CIDP有多個神經電生理標準，AAN標準應用最廣［9］。但AAN標準定義過于嚴格，易漏診，所以，醫師臨床診斷時，只要患者表現具有典型特征，即使不能完全符合所有標準也會考慮為CIDP，以防漏診或延誤治療。

對于該病的治療，一般使用免疫球蛋白和皮質激素等，60％～80％的CIDP患者接受上述治療后效果顯著［10］。具體采用哪種手段需要醫生綜合考慮患者身體狀況、不良反應、費用等因素。CIDP的治療效果與治療的起始時間、軸索缺失程度等均有關系。本組患者復發的可能原因：（1）周圍神經繼發軸索病變，本組4例復發患者的CMAP降低相對其他3例更加顯著，肌電圖有失神經點位，且靜止狀態下有纖顫電位，這些均是軸索病變的標志；（2）治療的起始時間相對較晚，4例復發患者中3例初期被誤診為AIDP，所以，早期的準確診斷對患者的預后影響很大。

根據筆者從醫經驗和國內外文獻報道，男性相對于女性更易患CIDP，30～50歲是高發年齡，老年或青少年發病較罕見。部分CIDP患者有前驅因素，上呼吸道感染是主要誘因。綜上，CIDP的診斷應結合臨床表現和神經電生理檢查，只要癥狀典型即使不完全符合AAN標準也應判定為CIDP，以免漏診或延誤治療。應根據具體情況采用免疫球蛋白和（或）皮質激素治療。

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（收稿2014-10-25）

The clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Wang Lin
Department of Neurology，Kunming General Hospital of Chengdu Military Area Command，Kunming650032，China

Objective To investigate the clinical and electrophysiological characteristics of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy（CIDP）.Methods The clinical behavior，cerebrospinal fluid and electrophysiological results of 7patients with CIDP from July 2010to July 2012were analyzed.Results Seven patients with CIDP had the following characteristics：the decline of limb muscle strength，hyproreflexia and disappearance of tendon reflexes and abnormal neurophysiology.There were 3cases of good recovery and 4cases of recurrence from 2to 4times.Conclusion The CIDP diagnosis should be combined with the clinical manifestation，CSF examination and electrophysiological examination.

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy；Electrophysiology examine；Clinical manifestation

R744.5

A

1673-5110（2015）04-0030-02