早期多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征的臨床特點(diǎn)

周芬芬 羅百文

廣東惠州市中心人民醫(yī)院 1）神經(jīng)內(nèi)科 2）檢驗(yàn)科 惠州 516000

早期多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征的臨床特點(diǎn)

周芬芬1）羅百文2）

廣東惠州市中心人民醫(yī)院 1）神經(jīng)內(nèi)科 2）檢驗(yàn)科 惠州 516000

目的 探討早期多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征的臨床特點(diǎn)。方法 回顧性分析我院2012-04—2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危綜合征患者的臨床資料，對(duì)比分析2組一般資料、機(jī)體功能評(píng)價(jià)、影像學(xué)檢查和生化檢查結(jié)果，總結(jié)兩種疾病的臨床特點(diǎn)。結(jié)果 2組在括約肌癥狀、認(rèn)知障礙、小腦癥狀、視力受損及運(yùn)動(dòng)癥狀方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），在病程、腦干癥狀、EDSS評(píng)分及感覺癥狀等方面比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。早期MS組患者病灶數(shù)量＞9個(gè)、Barkhof標(biāo)準(zhǔn)符合率及腦MRI多發(fā)性硬化樣病灶發(fā)生率均高于NMO高位綜合征組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。早期MS組患者脊髓病灶發(fā)生率、腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常率、腦脊液蛋白異常率、腦脊液蛋白水平及腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)均低于NMO高位綜合征組患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。2組在釓增強(qiáng)掃描病灶發(fā)生率方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。NMO高位綜合征組抗體陽性率顯著高于早期MS組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.018）。結(jié)論 視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征和早期多發(fā)性硬化具有不同的臨床特點(diǎn)，臨床診斷中應(yīng)加以利用進(jìn)行甄別，避免誤診的發(fā)生。

早期多發(fā)性硬化；視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征；臨床特點(diǎn)

多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種多因素綜合作用導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，好發(fā)于中青年［1］。其臨床特點(diǎn)是病灶較多，廣泛分布于脊髓或腦部。該病主要是因?yàn)樯窠?jīng)纖維發(fā)生脫髓鞘病變，機(jī)體修復(fù)脫失區(qū)域后組織硬化。多發(fā)性硬化通常并不威脅患者生命，但反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致致殘率增高。研究［2］指出，多發(fā)性硬化患者抑郁癥發(fā)生率高達(dá)19.2％，危害性已不容忽視。視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征是易發(fā)展成視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）疾病的總稱，包括復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎兩種。NMO的臨床特點(diǎn)與MS相似，病變主要分布在視神經(jīng)和脊髓。研究［3］報(bào)道，21％的MS患者疾病分型是視神經(jīng)脊髓型，因此臨床上這兩種疾病很難區(qū)分。為給臨床診斷提供理論依據(jù)，筆者對(duì)45例早期MS患者和33例NMO高危綜合征患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)分析。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2012-04—2014-01收治的早期MS患者和NMO高危綜合征患者的臨床資料，診斷分別以《多發(fā)性硬化McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)》和《歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟關(guān)于NMO診治的指南（2010）》為標(biāo)準(zhǔn)，排除合并腫瘤、感染等疾病的患者［5］。按疾病種類分為早期MS組和NMO高危綜合征組。早期MS組45例，男18例，女27例；年齡27 ～53歲，平均（41.38±12.64）歲。NMO高危綜合征組患者33例，男11例，女22例；年齡25～54歲，平均（40.59±12.57）歲。2組性別、年齡等一般資料方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 研究指標(biāo) 所有患者均接受臨床生化、血常規(guī)、尿常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、腦部MRI、胸片等常規(guī)檢查，采用擴(kuò)展的殘疾狀況量表（expanded disability status scale，EDSS）對(duì)患者進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià)。隨訪過程中，采取血液樣本送往中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院檢測(cè)，采用NMO-IgG試驗(yàn)對(duì)患者血清IgG抗體進(jìn)行檢測(cè)，方法為間接免疫熒光法。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 對(duì)所有數(shù)據(jù)采用SPSS 13.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料以率（％）表示，采用卡方檢驗(yàn)，計(jì)量資料以ˉx ±s表示，采用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 2組臨床癥狀比較 2組在括約肌癥狀、認(rèn)知障礙、小腦癥狀、視力受損及運(yùn)動(dòng)癥狀方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＞0.05），在病程、腦干癥狀、EDSS評(píng)分及感覺癥狀等方面比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

表1 2組臨床癥狀比較

2.2 2組腦脊液及MRI比較 早期MS組患者病灶數(shù)量＞9個(gè)、Barkhof標(biāo)準(zhǔn)符合率及腦MRI多發(fā)性硬化樣病灶發(fā)生率均高于NMO高位綜合征組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。早期MS組患者脊髓病灶發(fā)生率、腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常率、腦脊液蛋白異常率、腦脊液蛋白水平以及腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)均低于NMO高位綜合征組患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。2組在釓增強(qiáng)掃描病灶發(fā)生率方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表2。

表2 2組腦脊液及MRI比較（n）

2.3 2組NMO-IgG試驗(yàn)陽性率比較 早期MS組12例接受NMO-IgG試驗(yàn)，NMO高危綜合征組11例接受NMOIgG試驗(yàn)，F(xiàn)isher檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，NMO高位綜合征組抗體陽性率顯著高于早期MS組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.018）。見表3。

表3 2組NMO-IgG試驗(yàn)陽性率比較（n）

3 討論

MS和NMO高危綜合征有較多相似點(diǎn)，病灶普遍分布在患者視神經(jīng)和脊髓等部位，臨床上往往難以區(qū)分。研究［6］指出，11.7％的視神經(jīng)脊髓型MS患者被診斷為NMO高危綜合征。NMO高危綜合征和MS有著不同的治療原則和預(yù)后結(jié)果，因此早期準(zhǔn)確鑒別對(duì)患者有重要價(jià)值。研究［7］報(bào)告，將NMO高危綜合征和早期MS患者的臨床資料、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析，發(fā)現(xiàn)兩者在腦脊液、視覺誘發(fā)電位、MRI和主要臨床癥狀方面差別較大，其中視覺誘發(fā)電位表現(xiàn)尤為突出。本文2組最主要的區(qū)別體現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)障礙上，在括約肌癥狀、認(rèn)知及小腦癥狀等方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。但兩種疾病的臨床表現(xiàn)均較豐富。此外，與Granberg等［8］研究比較，本次研究中的MS患者腦脊液正常及異常計(jì)數(shù)均較低，僅腦脊液蛋白水平及腦脊液蛋白異常率比較接近。筆者認(rèn)為這可能與中西方國家人種不同有關(guān)，因此MS的實(shí)驗(yàn)室檢查標(biāo)準(zhǔn)也存在一定差異。尤小凡等［9］研究指出，西方國家的MS患者寡克隆帶陽性率遠(yuǎn)高于亞洲患者，這也從側(cè)面證明了筆者的猜想。本次研究中，75.6％的MS患者符合Barkhof標(biāo)準(zhǔn)，NMO高危綜合征患者無1例符合。

臨床表現(xiàn)豐富是MS和NMO高危綜合征共同特點(diǎn)，但兩者的臨床特點(diǎn)卻有很大區(qū)別。研究［10］指出，早期MS患者的病灶具有多發(fā)性，而NMO高危綜合征患者病灶通常僅分布在視神經(jīng)和脊髓兩處。本次研究中，早期MS組36例患者腦部病灶在9個(gè)以上，而NMO高危綜合征組無1例，兩者的發(fā)生率有明顯差異。該結(jié)果提示腦部病灶數(shù)較多的患者發(fā)展為MS的可能性更大。本次研究中，NMO高危綜合征患者和早期MS患者的腦脊液白細(xì)胞及蛋白水平均不同，早期MS組患者普遍較低。研究［11］指出，腦脊液改變是區(qū)分早期MS和NMO高危綜合征的重要指標(biāo)，早期MS患者腦脊液蛋白及白細(xì)胞計(jì)數(shù)水平往往較低。本次研究篩選研究對(duì)象時(shí)已經(jīng)排除合并腫瘤、感染等可致白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高的因素，結(jié)果仍提示早期MS患者腦脊液蛋白和白細(xì)胞計(jì)數(shù)更高，證實(shí)其能夠作為鑒別標(biāo)準(zhǔn)。

Matiello等［12］通過對(duì)早期MS及NMO高危綜合征患者隨訪發(fā)現(xiàn)，早期MS患者中83.2％發(fā)展為多發(fā)性硬化，而NMO高危綜合征患者僅14.2％發(fā)展為標(biāo)準(zhǔn)NMO，表明早期MS和NMO高危綜合征的預(yù)后明顯不同。本次研究中，筆者在隨訪中利用NMO-IgG試驗(yàn)進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)NMO高危綜合征組陽性率達(dá)63.64％，高于早期MS組的16.67％。有必要指出的是，盡管早期MS組陽性率較低，但最終有1例陽性患者發(fā)展成標(biāo)準(zhǔn)NMO，具體原因仍值得探討。

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（收稿2014-05-23）

Comparison of clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis

Zhou Fenfen＊，Luo Baiwen
＊Department of Neurology，the central People＇s Hospital of Huizhou，Huizhou516000，China

Objective To investigate the analysis the clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis.Methods The data of 45patients with early multiple sclerosis and 33patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis from 2012April to 2014January were retrospectively analyzed.The general information，body function evaluation，imaging examination and biochemical examination results of two diseases were compared.Results The lesions number，Barkhof standard coincidence rate and MRI brain multiple sclerosis lesions of patients with early MS were higher than these of patients with NMO high syndrome.The spinal cord lesions incidence，abnormal cerebrospinal fluid leukocyte count rate，abnormal cerebrospinal fluid protein rate，cerebrospinal fluid protein level，antibody positive rate and cerebrospinal fluid white blood cell count of patients with early MS were lower than these of patients withNMO high syndrome.Conclusion Patients with early MS and patients with NMO high syndrome have different clinical characteristics，which should be identified to avoid misdiagnosis.

Early multiple sclerosis；High-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis；Clinical characteristics

R744.5+2

A

1673-5110（2015）04-0022-03