以爆發型肝炎為首發表現的川崎病一例

顧建潔，何 玲

（昆明醫科大學第二附屬醫院 兒科，云南 昆明 650101）

病 例 患兒男，5 歲，因“ 發熱、鞏膜黃染1 天” 入院。入院查體T 39.6℃，R 28 次/min，P 121 次/min 急性熱面容，鞏膜輕度黃染。輔助檢查血常規WBC10.44×109/L，N88%，L8.4%，Hb127g/L，PLT179×109/L，CRP30.34mg/L，PCT≥10；肝功能ALB32.2g/L，ALT785U/L，AST385U/L，TBIL91.9 umol/L，DBIL65.5umol/L，IBIL26.4umol/L；血 氨66umol/l；FIB：6.29g/l；ESR 28 mm/h。肝 炎 全 套，TORCH，EB 病 毒，補 體，RF，ANA，抗 雙 鏈DNA 抗體，ASO 均在正常范圍。T 淋巴細胞亞群：CD3+54.6% ，CD3+CD4+19.6% ，CD3+CD8+29.7% ，CD3+/CD8+0.66。血培養陰性?？紤]感染，給予頭孢哌酮鈉/ 舒巴坦鈉和青霉素抗感染、保肝等治療，體溫仍呈39℃～40℃稽留熱，持續抗生素治療5d 無效。

入院第3 天，患兒軀干及下肢出現紅色針尖樣高出皮面壓之不褪色皮疹，第4 天左頸部出現1cm×2cm×2cm 腫大無痛活動度可的淋巴結，逐漸出現球結膜充血、口唇皸裂等表現，復查肝功ALB28.8g/L，ALT812U/L，AST405U/L，TBIL122umol/L，DBIL83.5umol/L，IBIL38.5umol/L，血 氨70umol/l，當天行心臟彩超檢查示少量心包積液，心肌酶正常，診斷為川崎病。?？股亟o予靜脈滴注丙種球蛋白（1g·kg-1·d-1×2d），口服阿司匹林（50mg·kg-1·d-1）治療，次日患兒體溫降至正常。體溫正常3d 后阿司匹林減量為5mg·kg-1·d-1維持治療，其他臨床癥狀逐漸消失。病程第9 天，復查肝功ALT 315U/L，AST 70U/L，余 正 常；血 常 規Hb 113g/L，PLT386×109/L，WBC 正常；ESR62mm/h；血氨，FIB，PCT，CRP 均正常。病程第15 天，患兒癥狀完全消失，血小板進行性升高，復查PLT 610×109/L，ESR 32mm/h，肝功能及心臟彩超正常，帶藥（雙嘧達莫、阿司匹林5mg·kg-1·d-1）出院，門診隨訪6 個月全部指標正常。

討 論 川崎?。↘awasaki disease，KD）是一種病因不明的以全身血管炎為主要病理改變的兒童急性發熱、出疹性疾病，可累及全身各個臟器，其中心血管病變最為常見且嚴重，常以冠狀動脈受累多見，已逐漸代替風濕熱成為兒童后天性心臟病的主要原因，其發病率逐年增高[1]。有報道證實KD 引起的后天性心臟病與青壯年心源性猝死和成人缺血性心臟病的發生有關系，所以早期診斷與治療KD 非常重要，但該病臨床表現多樣，早期癥狀不典型且無特異性，早期診斷困難，易誤診。

KD 合并肝損害的報道日益增多，發病率在19.8%～36%不等[2]，肝損害多發生在病程第1 周[3]，其機制并不明確，可能為肝周圍血管炎癥明顯引起肝細胞損傷[4]，也可能與急性期IL-1，IL-6，TPF-α 及粘附因子升高引起的肝細胞免疫損傷有關[3]，也有報道[5]稱活化的血小板產生的前列環素等炎性介質使肝血管通透性增高、血漿成分外滲致肝損傷，且多為肝功能輕度異常，鮮有以爆發型肝炎為首發表現的KD 報道，兒童肝臟易受感染、藥物、毒物等影響，且KD 患兒使用阿司匹林可引發瑞氏綜合征造成更嚴重的肝損傷，在診斷KD 合并肝損害時需排除以上因素影響。該患兒以爆發型肝炎為首發表現，持續發熱不足5d，癥狀體征無特異性，易被誤診為感染性肝損傷。因此肝功能損傷伴發熱的患兒應積極完善相關檢查，以免漏診。

美國心臟協會提出協助診斷不完全KD 的8 項指標：CRP，ESR，ALB，Hb，ALT，PLT，外周白細胞，尿白細胞。這些指標變化雖無特異性，但幾乎存在于所有KD 患兒[6]。徐靈敏等人研究[7]稱這8 項指標在不完全KD 和完全KD 患兒間差異無統計學意義。此患兒入院即有ALT，CRP 升高，但尚未達到其診斷標準。另外有研究[6]證明血小板指數，抗中性粒細胞抗體（ANCA），血清腦利鈉肽（BNP），血清高密度脂蛋白（HDL），尿乳酸脫氫酶（LDH）均為KD 診斷的特異性指標，血清BNP，血清HDL，尿LDH 在疾病急性期有明顯升高，血小板指數，ANCA 陽性率遠高于非KD 患兒，對于臨床癥狀不典型的KD 診斷有一定幫助，該患兒血小板指數進行性升高與上述研究相符。Dahdah 等[8]報道N 端腦鈉肽前體也可作為KD 診斷的一個有效附加指標。Wang 等[9]報道卡介苗接種部位出現紅斑、硬結、潰瘍也有助于KD 的診斷。本例患兒早期PCT≥10，明顯高于正常，是否PCT也可作為KD 早期診斷的指標有待研究。

KD 對冠狀動脈損傷程度與治療措施的及時，特別與丙種球蛋白的使用時間密切相關，因此早期診斷、早期治療，對預防并發癥發生、改善預后有很大幫助。

［1］付培培，杜忠東，潘岳松．2002-2010 年北京兒童醫院川崎病住院患兒臨床分析[J]．實用兒科臨床雜志，2012,27(9)：661.

［2］吳愛勤．26 例川崎病合并肝損害與阿司匹林應用關系的臨床分析[J]．福建醫藥雜志，2009,31(4)：28.

［3］張圓海，項如蓮，褚茂平，等．川崎病肝臟損害32 例臨床觀察[J]．中國實用兒科雜志，2002,17(9)：536.

［4］鄭代明，孟曉慧，汪翼．川崎病病肝臟損害34 例的臨床分析[J]．實用兒科雜志，2003,18(4)：289-290.

［5］侯珊珊，張小瑞，趙遠紅．8- 異前列腺素F2α 在損傷性肝臟疾病中的作用與機制[J]．臨床肝膽病雜志，2013,29(12)：956-958.

［6］楊曉東，黃敏．川崎病診斷實驗室指標及其臨床價值[J]．中國實用兒科雜志，2013,28(7)：491-494.

［7］徐靈敏，李彥曉，孫琪青，等．AHA 推薦的8 項不完全川崎病實驗室診斷指標臨床意義探討[J]．中國實用兒科雜志，2012,27(2)：142-144.

［8］DAHDAH N, SILES A, FOURNIER A, et al. Natriuretic peptide as an adjunctive diagnostic test in the acute phase of Kawasaki disease[J]．Pediatr Cardiol,2009,30(6)：801-807.

［9］WANG CL,WU YT,LIU CA,et al.Kawasaki disease：infection, immunity and genetics [J]．Pediatr Infect Dis J,2005,24(11)：998-1004.