睪丸原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例報告

左家順，楊德麗，張世榮

（臨滄市人民醫(yī)院，云南 臨滄 677000）

睪丸腫瘤本身并不常見，約占男性全身惡性腫瘤的1%～2%，其中90%是惡性腫瘤[1]；而睪丸原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌更為罕見，其發(fā)生率占睪丸腫瘤的0.23%[2]。睪丸腫瘤最大危害是嚴(yán)重影響生育和性功能。據(jù)世界各地的統(tǒng)計資料，睪丸腫瘤有地區(qū)差異性和種族差異性，歐美發(fā)病率高，中國發(fā)病率低，睪丸腫瘤以30～40 歲多見，手術(shù)、放療、化療效果均好。其中，精原細胞瘤是原發(fā)性生殖細胞瘤最常見的睪丸腫瘤（約占全部睪丸腫瘤病人的40%～50%），余下的為非生殖細胞腫瘤。本文就對所見病例結(jié)合文獻對其臨床病史、病理學(xué)、診斷、鑒別診斷、治療以及相關(guān)性因素進行探討。

病 例 患者，朱××，男性，53 歲，2 年前無意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)陰囊腫大，并于其內(nèi)可以捫及軟質(zhì)包塊，包塊漸大，平臥休息后陰囊有所減小。無腹脹、腹痛。因為患者感陰囊2 年來一直未見縮小，遂于2014 年2 月15 日來我院門診就診行B超檢查，提示：右側(cè)睪丸內(nèi)囊實混合性包塊，雙側(cè)睪丸鞘膜積液，左側(cè)附睪頭囊腫。為了進一步治療收治泌尿外科。患者患病以來精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。查體：生命體征平穩(wěn)，神清，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺、腹查體未見異常。右側(cè)陰囊較左側(cè)大，右側(cè)陰囊內(nèi)可觸及50mm×37mm 大小囊性腫塊，與周圍組織無粘連，雙側(cè)腹股溝稍隆起，無紅腫，無觸痛，透光實驗陰性。入院后經(jīng)胸片未見異常；心電圖為竇性心動過緩；大小便正常。再次B 超檢查提示：輕度脂肪肝；慢性膽囊炎；前列腺增生；右側(cè)睪丸內(nèi)囊實混合性包塊，性質(zhì)待查；左側(cè)睪丸回聲不均質(zhì)；雙側(cè)睪丸鞘膜積液；左側(cè)附睪頭小囊腫。進一步進行膀胱、睪丸增強CT，增強CT 提示：右側(cè)睪丸占位性病變，其內(nèi)密度不均，強化不規(guī)則，不排除惡變的可能；盆腔未見增大淋巴結(jié)。左側(cè)睪丸點結(jié)狀鈣化，雙側(cè)睪丸鞘膜積液；前列腺增大；左側(cè)附睪囊腫，綜上所見資料，診斷為：右側(cè)睪丸腫瘤惡性腫瘤可能性大，建議患者行根治性睪丸腫瘤切除術(shù)。手術(shù)所見：待患者麻醉成功后取平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取腹股溝切口，依次切開皮膚，皮下組織，腹外斜肌腱膜，右精索外提睪肌，游離右側(cè)精索，上至內(nèi)環(huán)口，下至精索睪丸上端，細紗布條于內(nèi)環(huán)口水平結(jié)扎精索，輕輕擠壓右陰囊，提出右睪丸于體外，術(shù)中見睪丸腫大，質(zhì)地稍變硬，解剖開部分睪丸，層面見爛魚肉樣變，同時散在分布大小不等囊腔，內(nèi)含粘液，囊腔不規(guī)則，正常睪丸組織少見，向家屬交代后行右側(cè)睪丸切除術(shù)，于內(nèi)環(huán)口水平離斷精索，殘端分別用7 號線進行結(jié)扎及縫扎，殘端血液生化睪丸留置線約10mm，還納入后腹腔，徹底止血后，依次間斷縫合關(guān)閉切口，整個手術(shù)過程順利，術(shù)中出血約15ml，術(shù)畢安返病房，所切組織送病檢。

送檢病理標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)取材脫水，石蠟包埋，切片，常規(guī)HE 染色，光鏡觀察形態(tài)學(xué)特征，并依據(jù)免疫組化結(jié)果，血清腫瘤標(biāo)志物檢測結(jié)果，同臨床資料進行綜合分析，臨床病理提示為睪丸原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌（類癌）。

討 論 原發(fā)性睪丸惡性腫瘤，病理類型以精原細胞類占多數(shù)，其他非生殖細胞瘤則少見，神經(jīng)內(nèi)分泌癌更少見。其表現(xiàn)為睪丸腫大，睪丸區(qū)可以疼痛(當(dāng)有壞死出血時)，一般疼痛發(fā)生率不高，當(dāng)發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移時可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀。該類病變在泌尿系統(tǒng)及生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)版本中歸為睪丸雜類腫瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)中，CT 顯示病變形態(tài)輪廓為類圓形混雜密度影，內(nèi)部密度不均，強化不規(guī)則。超聲表現(xiàn)為囊實混合性包塊。以上表現(xiàn)未見具有特征象。需要在CT 中觀察的是顯示盆腔淋巴結(jié)，有無增大，這對判斷良惡性或有無轉(zhuǎn)移很關(guān)鍵。

免疫組化結(jié)果：癌細胞：Vimentin，ATT 小弱灶+，AFP-，EMA-，CK（廣）+，inhibin--a-，CK(L)+，syn 灶+，CgA 灶弱+，S-100 灶+，輸精管及精索未見癌侵及。前述免疫組化中，其神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物很有參照性。電鏡下可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒[3]。所以，在非電鏡檢測時，必須做免疫組化來鑒別生殖細胞腫瘤和非生殖細胞腫瘤或其他特殊類型腫瘤。所以睪丸腫瘤多呈無痛性陰囊腫塊。值得注意的是在臨床還可以見到急劇疼痛性睪丸腫瘤，但往往被認(rèn)為是炎征，發(fā)生疼痛的原因是腫瘤內(nèi)出血或中心壞死，或因睪丸腫瘤侵犯睪丸外的組織而發(fā)生疼痛。

鑒別診斷：在診斷睪丸神經(jīng)內(nèi)分泌癌常規(guī)診療行為中，需要鑒別診斷的有以下幾個相關(guān)疾病。

1．轉(zhuǎn)移性睪丸腫瘤（癌）有其他部位原發(fā)腫瘤基礎(chǔ)上逐漸形成的后期繼發(fā)腫瘤表現(xiàn)，病史和診療過程可以參考。

2．睪丸原發(fā)生殖性腫瘤或非生殖性腫瘤 們的表現(xiàn)都是早期出現(xiàn)明顯的睪丸腫大，多數(shù)不伴有疼痛。有時會發(fā)生陰囊或睪丸內(nèi)出血、壞死，或因外傷導(dǎo)致破裂，腫瘤侵犯睪丸外組織，可引起陰囊劇烈疼痛，或者使睪丸下墜，牽拉局部神經(jīng)而反射性地引起下腹疼痛。這與睪丸原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌無二性，其腫塊影像表現(xiàn)也是相似，關(guān)鍵的診斷確立，必須是病理免疫組化。其表現(xiàn)文字表達是：瘤細胞大小較為均致，以梁狀和島狀排列為主，瘤細胞呈多角形，胞質(zhì)中度嗜酸性，核染色質(zhì)細顆粒狀。

［1］王穎，劉金豐．腫瘤CT 與MRI 診斷[M]．廣州：廣東科技出版社，2013：246.

［2］李鳴，那彥群．泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤外科學(xué)[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社出版，2011：329.

［3］馮曉莉，編譯．泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)（世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列）[J]．北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：295.