椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

北京市房山區(qū)良鄉(xiāng)醫(yī)院（102488）李會(huì)華 崔鳳啟 侯建平 劉國(guó)棟 閆立民 王守利

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（又稱節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤）是一種起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)且罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤罕見，多為單發(fā)，亦有沿頸交感神經(jīng)分布的多發(fā)腫瘤的報(bào)告，個(gè)別可發(fā)展為巨大腫瘤[1]。由于發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文對(duì)我科收治的1例椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者進(jìn)行回顧性分析，并檢索國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者，男性，26歲，因“腰背部疼痛6個(gè)月，雙下肢活動(dòng)無力伴右下肢放射痛2個(gè)月”，于2009年6月入院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部酸脹樣疼痛，腰部屈曲時(shí)疼痛加重，伸直時(shí)可緩解，未進(jìn)行治療，2個(gè)月前出現(xiàn)雙下肢活動(dòng)無力，上下樓梯時(shí)明顯，右下肢放射性疼痛，仍能直立行走，無雙下肢麻木及大小便失禁，遂來我院就診。經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)其椎管內(nèi)外占位性病變，考慮神經(jīng)源性腫瘤?；颊邿o手術(shù)禁忌，于2009年6月在靜吸復(fù)合全麻行手術(shù)治療。術(shù)中見腰1～3椎管內(nèi)硬脊膜外腫瘤長(zhǎng)7cm，直徑2cm，黃白色、實(shí)性、質(zhì)韌，占據(jù)椎管右側(cè)前、外、后，硬脊膜被擠壓至左側(cè)。右側(cè)腰1/2椎間孔擴(kuò)大，腫瘤自椎間孔與椎管外腫瘤溝通，椎管外腫瘤17×15×13cm，包膜完整，黃白色、實(shí)性、質(zhì)韌，將右腎向前推擠，全切除椎管內(nèi)外腫瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，無神經(jīng)功能異常。術(shù)后病理證實(shí)為：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（見附圖）。術(shù)后隨訪18個(gè)月，腫瘤未復(fù)發(fā)。

附圖 染色：HE 10X

2 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤因起源交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，腫瘤多位于脊柱兩旁的交感神經(jīng)鏈和腎上腺髓質(zhì)，以青年人和成年人多見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見。腰骶部脊神經(jīng)節(jié)可位于椎管內(nèi)，故腰骶部椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤較頸、胸椎相對(duì)多見[2]。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤早期病變較小尚未對(duì)脊髓形成壓迫之前，只壓迫刺激相應(yīng)的脊神經(jīng)引起支配區(qū)域的感覺異常，常無運(yùn)動(dòng)障礙。最常見臨床表現(xiàn)為根性疼痛和感覺異常。病程早期常累及一條神經(jīng)根，因此節(jié)段性感覺運(yùn)動(dòng)異常常不明顯，容易被忽視。隨病變進(jìn)一步發(fā)展，腫瘤在椎管內(nèi)生長(zhǎng)壓迫鄰近脊髓，出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀，造成上、下行脊髓傳導(dǎo)束功能受損害，引起腫瘤平面以下運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)脊髓伴切綜合征。表現(xiàn)為髓外占位的臨床癥狀和體征。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤包膜完整，影像表現(xiàn)呈不規(guī)則形，卵圓形，邊界多清晰，少部分節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可伴鈣化[3]。X線片可見相應(yīng)神經(jīng)根孔擴(kuò)大，椎體受壓凹陷，邊緣硬化，椎弓根間距增寬；椎管造影顯示髓外占位，多為不全梗阻，梗阻形態(tài)呈毛刷狀。CT及MRI[4]為必要檢查方法，能為手術(shù)提供可靠依據(jù)。CT平掃表現(xiàn)為均勻低密度腫物，邊界較清，可見神經(jīng)根孔擴(kuò)大，向外生長(zhǎng)呈啞鈴狀，脊髓受壓向?qū)?cè)移位，受壓遠(yuǎn)端蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描后一般不強(qiáng)化或少量線條形強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)等信號(hào)或低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)，信號(hào)均勻，邊界清楚，相應(yīng)神經(jīng)根孔擴(kuò)大，可沿神經(jīng)管孔侵入椎旁軟組織呈啞鈴狀，增強(qiáng)掃描常強(qiáng)化明顯。

病理及免疫特性[5]：光鏡下顯示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞疏密不均，極性紊亂，常密集成團(tuán)。膠質(zhì)細(xì)胞成分，多為纖維性或毛細(xì)胞性星形細(xì)胞，有時(shí)也可出現(xiàn)伴細(xì)胞性星形細(xì)胞，偶見少突膠質(zhì)細(xì)胞。免疫組化顯示對(duì)多價(jià)和單抗NF、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、synoptoshysin、髓磷脂堿性蛋白（MBP）、和S-100常為陽性，對(duì)神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白（GFAP）多為陰性，偶爾也可能表達(dá)為陽性。還有原本對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)有表達(dá)作用的抗血清，例calcitonin、somatostatin、VIP和nearotensin等，對(duì)中樞神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤中的神經(jīng)元也有表達(dá)。

本病起病隱匿，臨床表現(xiàn)以疼痛為主，部位固定，漸進(jìn)性加重，及時(shí)行CT、MRI檢查，最后診斷依賴于術(shù)后病理檢查。需要與椎間盤脫出及椎管內(nèi)其他髓外腫瘤鑒別，包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、表皮樣瘤等。

手術(shù)是治療椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的唯一有效方法。腫瘤徹底切除，癥狀改善明顯。腫瘤通過椎間孔延伸到椎管內(nèi)外，多與脊神經(jīng)根粘連明顯，手術(shù)要盡力分離腫瘤，保留脊神經(jīng)根，減輕感覺及運(yùn)動(dòng)功能障礙。當(dāng)手術(shù)無法將腫瘤與脊神經(jīng)根完全分離時(shí)，應(yīng)切斷脊神經(jīng)根，避免腫瘤復(fù)發(fā)。腫瘤椎管外部分生長(zhǎng)較大，可擠壓相鄰器官，導(dǎo)致器官移位，可以請(qǐng)相關(guān)科室協(xié)助爭(zhēng)取一期手術(shù)切除腫瘤。