椎管內外節細胞神經瘤一例并文獻復習

北京市房山區良鄉醫院（102488）李會華 崔鳳啟 侯建平 劉國棟 閆立民 王守利

節細胞神經瘤（又稱節細胞神經纖維瘤、神經節細胞瘤）是一種起源于交感神經系統且罕見的良性神經源性腫瘤。椎管內節細胞神經瘤罕見，多為單發，亦有沿頸交感神經分布的多發腫瘤的報告，個別可發展為巨大腫瘤[1]。由于發病率低，國內外文獻報道較少。本文對我科收治的1例椎管內外節細胞神經瘤患者進行回顧性分析，并檢索國內外相關文獻進行復習。

1 臨床資料

患者，男性，26歲，因“腰背部疼痛6個月，雙下肢活動無力伴右下肢放射痛2個月”，于2009年6月入院。患者6個月前無明顯誘因出現腰背部酸脹樣疼痛，腰部屈曲時疼痛加重，伸直時可緩解，未進行治療，2個月前出現雙下肢活動無力，上下樓梯時明顯，右下肢放射性疼痛，仍能直立行走，無雙下肢麻木及大小便失禁，遂來我院就診。經影像學檢查發現其椎管內外占位性病變，考慮神經源性腫瘤。患者無手術禁忌，于2009年6月在靜吸復合全麻行手術治療。術中見腰1～3椎管內硬脊膜外腫瘤長7cm，直徑2cm，黃白色、實性、質韌，占據椎管右側前、外、后，硬脊膜被擠壓至左側。右側腰1/2椎間孔擴大，腫瘤自椎間孔與椎管外腫瘤溝通，椎管外腫瘤17×15×13cm，包膜完整，黃白色、實性、質韌，將右腎向前推擠，全切除椎管內外腫瘤。患者術后恢復良好，無神經功能異常。術后病理證實為：節細胞神經瘤（見附圖）。術后隨訪18個月，腫瘤未復發。

附圖 染色：HE 10X

2 討論

節細胞神經瘤因起源交感神經節細胞，腫瘤多位于脊柱兩旁的交感神經鏈和腎上腺髓質，以青年人和成年人多見，中樞神經系統罕見。腰骶部脊神經節可位于椎管內，故腰骶部椎管內節細胞神經瘤較頸、胸椎相對多見[2]。椎管內節細胞神經瘤早期病變較小尚未對脊髓形成壓迫之前，只壓迫刺激相應的脊神經引起支配區域的感覺異常，常無運動障礙。最常見臨床表現為根性疼痛和感覺異常。病程早期常累及一條神經根，因此節段性感覺運動異常常不明顯，容易被忽視。隨病變進一步發展，腫瘤在椎管內生長壓迫鄰近脊髓，出現脊髓傳導束受壓癥狀，造成上、下行脊髓傳導束功能受損害，引起腫瘤平面以下運動和感覺功能障礙，嚴重時可出現脊髓伴切綜合征。表現為髓外占位的臨床癥狀和體征。

節細胞神經瘤包膜完整，影像表現呈不規則形，卵圓形，邊界多清晰，少部分節細胞神經瘤可伴鈣化[3]。X線片可見相應神經根孔擴大，椎體受壓凹陷，邊緣硬化，椎弓根間距增寬；椎管造影顯示髓外占位，多為不全梗阻，梗阻形態呈毛刷狀。CT及MRI[4]為必要檢查方法，能為手術提供可靠依據。CT平掃表現為均勻低密度腫物，邊界較清，可見神經根孔擴大，向外生長呈啞鈴狀，脊髓受壓向對側移位，受壓遠端蛛網膜下腔擴大，增強掃描后一般不強化或少量線條形強化。MRI表現為T1加權等信號或低信號，T2加權高信號，信號均勻，邊界清楚，相應神經根孔擴大，可沿神經管孔侵入椎旁軟組織呈啞鈴狀，增強掃描常強化明顯。

病理及免疫特性[5]：光鏡下顯示神經節細胞疏密不均，極性紊亂，常密集成團。膠質細胞成分，多為纖維性或毛細胞性星形細胞，有時也可出現伴細胞性星形細胞，偶見少突膠質細胞。免疫組化顯示對多價和單抗NF、神經特異性烯醇化酶（NSE）、synoptoshysin、髓磷脂堿性蛋白（MBP）、和S-100常為陽性，對神經膠質酸性蛋白（GFAP）多為陰性，偶爾也可能表達為陽性。還有原本對神經內分泌系統有表達作用的抗血清，例calcitonin、somatostatin、VIP和nearotensin等，對中樞神經的神經節細胞腫瘤中的神經元也有表達。

本病起病隱匿，臨床表現以疼痛為主，部位固定，漸進性加重，及時行CT、MRI檢查，最后診斷依賴于術后病理檢查。需要與椎間盤脫出及椎管內其他髓外腫瘤鑒別，包括神經鞘瘤、脊膜瘤、表皮樣瘤等。

手術是治療椎管內外節細胞神經瘤的唯一有效方法。腫瘤徹底切除，癥狀改善明顯。腫瘤通過椎間孔延伸到椎管內外，多與脊神經根粘連明顯，手術要盡力分離腫瘤，保留脊神經根，減輕感覺及運動功能障礙。當手術無法將腫瘤與脊神經根完全分離時，應切斷脊神經根，避免腫瘤復發。腫瘤椎管外部分生長較大，可擠壓相鄰器官，導致器官移位，可以請相關科室協助爭取一期手術切除腫瘤。