鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的臨床分析

汪允海

（濟(jì)南市第二人民醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250001）

鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的臨床分析

汪允海

（濟(jì)南市第二人民醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250001）

目的 通過(guò)研究使得鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的診治水平得到提高。方法 對(duì)我院收治的8例鼻腔鼻竇軟骨肉瘤患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的臨床病理特征比較復(fù)雜，而且，在另一方面，鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的差異性較大。8例鼻腔鼻竇軟骨肉瘤患者中的4例繼發(fā)性鼻腔鼻竇軟骨肉瘤比原發(fā)患者的病變更加廣泛而且更接近顱底，預(yù)后情況較差。該病較為典型的影像學(xué)特點(diǎn)就是出現(xiàn)不規(guī)則的斑塊狀鈣化點(diǎn)。研究的全部患者均為驚醒部分腫塊切除或者全部腫塊切除后病理確診。在病理學(xué)上，1級(jí)較為多見(jiàn)。結(jié)論 結(jié)合患者的既往病史、其臨床表現(xiàn)以及CT檢查結(jié)果，盡在探查并對(duì)患者進(jìn)行部分鼻腔鼻竇軟骨肉瘤切除或者全部鼻腔鼻竇軟骨肉瘤切除有助于提高療效。

鼻腔鼻竇腫瘤；骨組織；外科手術(shù)

軟骨肉瘤是一種少見(jiàn)的惡心腫瘤，一般起源于軟骨細(xì)胞或者間胚葉組織，多發(fā)于骨盆骨、股骨、上肢腕骨等處，一般來(lái)說(shuō)，發(fā)生在頭頸部的概率較小，占約全身軟骨肉瘤的10%，頭頸部一般來(lái)說(shuō)以上頜竇最為常見(jiàn)，占29%～33%[1]。軟骨肉瘤在生長(zhǎng)過(guò)程、組織學(xué)、生化組成等方面的差異都比較大，再加上鼻腔鼻竇的揭破過(guò)程比較復(fù)雜，七部委也較為隱蔽，在臨床上的病理特征同樣也多樣復(fù)雜，所以在臨床上的診斷極為困難。過(guò)去5年，我院收治了鼻腔鼻竇軟骨肉瘤患者一共8例，相對(duì)全部患者的臨床資料進(jìn)行分析，以期提高鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的診治水平。報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：過(guò)去5年，我院一共收治了鼻腔鼻竇軟骨肉瘤患者8例，其中男性患者4例，女性患者4例，年齡18～48歲，平均年齡32.5歲。結(jié)合患者的既往病史、其臨床表現(xiàn)以及CT檢查結(jié)果等，納入患者均符合鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的納入標(biāo)準(zhǔn)。其中有4例患者實(shí)行了免疫組化檢查，結(jié)果都為波形蛋白（+）以及S-100蛋白（+）。在施行手術(shù)后，有7例患者進(jìn)行了放療，劑量為45～60 Gy，8例患者均為接受化療。之后對(duì)所有患者都進(jìn)行了隨訪。

1.2方法：軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)一般為頭痛、鼻塞、面頰腫脹、硬腭腫塊或者隆起等。在所有患者的資料中，患者（1～4）為病變較為局限的原發(fā)性軟骨肉瘤，而患者（7、8）為病變較為廣泛的繼發(fā)性患者，可能這是由于繼發(fā)性軟骨肉瘤的癥狀以及體征被誤認(rèn)為是原發(fā)性疾病所致的，即便是患者的病情加重，也會(huì)被醫(yī)師忽略，最終導(dǎo)致的結(jié)果就是延誤診斷。軟骨肉瘤具有生長(zhǎng)速度緩慢、易向周圍組織呈浸潤(rùn)式擴(kuò)散生長(zhǎng)，所以，即便是將軟骨肉瘤進(jìn)行完整切除，其負(fù)法律和惡變率還是極高的。8例患者中的2例（7、8）患者都已在10年前將鼻腔軟骨肉瘤進(jìn)行了整塊的切除，距今時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，其已經(jīng)演變?yōu)閻盒阅[瘤，所以，在鼻腔鼻竇軟骨肉瘤患者進(jìn)行手術(shù)之后，院方還應(yīng)該對(duì)其進(jìn)行隨訪，以跟蹤了解其治療情況，以及是否復(fù)發(fā)。例8患者被診斷為顱面骨發(fā)育異常已經(jīng)20多年，但是后來(lái)又因?yàn)槎唐趦?nèi)的眼球腫脹并伴隨著視力減弱，視物不清等情況，醫(yī)師對(duì)其進(jìn)行了手術(shù)探查，后來(lái)又經(jīng)過(guò)病診斷，確診其為鼻腔鼻竇軟骨肉瘤。有專家認(rèn)為，骨纖維發(fā)育異常的惡變率僅僅為0.4%，但是有一點(diǎn)，就是該病的進(jìn)行性加重的臨床特點(diǎn)與惡變后的癥狀有些時(shí)候很難辨別。所以，當(dāng)與患者出現(xiàn)病變部位在形態(tài)學(xué)上有較快的改變、原有癥狀加重或者其他異常情況出現(xiàn)時(shí)，此時(shí)應(yīng)該高度懷疑此部位是否發(fā)生惡變。例5患者就是曾經(jīng)由于牙槽腫脹被誤診為放療后骨質(zhì)增生，這個(gè)患者的實(shí)例提示了雖然惡性腫瘤在接受放射治療后原部位有繼發(fā)性實(shí)體瘤產(chǎn)生的概率在5年內(nèi)僅為0.9%，但是在診斷時(shí)絲毫不能忽視。

以下為全部8例患者的病情資料：例1，患者女性，29歲，發(fā)病部位在鼻中隔，病史雙鼻塞6個(gè)月，病理學(xué)分級(jí)為Ⅰ；例2，患者女性，46歲，在右上頜竇，硬腭，右鼻腔，病史為右硬腭有腫塊，且有進(jìn)行性右鼻塞9個(gè)月，病理學(xué)分級(jí)為Ⅰ；例3，患者男性，19歲，發(fā)病部位在右上額竇，病史為右硬腭腫脹超過(guò)10個(gè)月，病理學(xué)分級(jí)為Ⅰ；例4，患者男性，41歲，發(fā)病部位在左上額竇，病史為面頰隆起7個(gè)月，病理學(xué)分級(jí)為Ⅱ；例5，患者男性，39歲，發(fā)病部位在左上額竇，硬腭，病史為10多年前因右上頜竇惡性淋巴瘤接受放療，3年后復(fù)發(fā)再次放療，右牙齦腫脹半年，病理學(xué)分級(jí)為Ⅲ；例6，患者女性，48歲，發(fā)病部位在右顳下顎，翼腭窩右上額竇，病史為10年前診斷為鼻腔軟骨瘤，進(jìn)行手術(shù)。右面頰腫脹且伴隨張嘴受限，病理學(xué)分級(jí)為Ⅱ；例7，患者女性，28歲，發(fā)病部位在蝶骨體，翼突，中顱底，左上額竇，雙鼻腔，病史為10年前診斷為鼻腔軟骨瘤，進(jìn)行手術(shù)。左面頰部隆起半年，病理學(xué)分級(jí)為Ⅰ；例8，患者男性，38歲，發(fā)病部位在上頜骨，雙鼻腔雙額竇，蝶骨體，右框內(nèi)，病史為右顱面骨發(fā)育異常20多年。右眼腫脹并伴隨有視物不清癥狀1個(gè)月余，病理學(xué)分級(jí)為Ⅲ。

表1　8例患者的治療方法及其治療結(jié)果

軟骨肉瘤在X線等影像學(xué)表現(xiàn)為股指破壞，呈現(xiàn)出邊界不清的透光區(qū)，透光區(qū)呈分葉狀，而且其間還混雜有不規(guī)則的斑塊狀鈣化點(diǎn)，從這一點(diǎn)，可以與其他腫瘤進(jìn)行區(qū)分，腫瘤惡化程度的高低是根據(jù)鈣化點(diǎn)的數(shù)量進(jìn)行判斷的，鈣化點(diǎn)越多，惡化程度就越低。所有8例患者均經(jīng)過(guò)CT掃描，其中有7例患者的病灶內(nèi)均有呈不規(guī)則分布的鈣化點(diǎn)。

2　結(jié) 果

表1是全部8例患者的治療方法以及其治療的結(jié)果，通過(guò)結(jié)果可以發(fā)現(xiàn)，例（1、2、5）術(shù)前曾單純進(jìn)行腫塊活檢，均未取到典型的病變組織。8例患者中，有7例進(jìn)行了部分切除或者全部切除腫塊后經(jīng)病理確診。這一點(diǎn)可能與本疾病生物組織學(xué)的復(fù)雜性使得取材困難有關(guān)。所以，結(jié)合患者的病史、其臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)檢查等結(jié)果，如果懷疑患者所患疾病為鼻腔鼻竇軟骨肉瘤，那么，就應(yīng)該今盡早的進(jìn)行手術(shù)探查，并對(duì)腫塊進(jìn)行補(bǔ)肺切除或者全部切除的手術(shù)，使得可以進(jìn)行早期病例診斷。

3　討 論

早期診斷并及時(shí)實(shí)行根治性手術(shù)，可以提高鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的治療效果，同時(shí)也是治療此疾病的重要方法之一[2]。對(duì)于那些由于范圍太廣泛不能進(jìn)行全部切除的患者，進(jìn)行局部的切除也能提高治療效果。此疾病對(duì)化療以及放療均不敏感，但是在放療時(shí)，大劑量的。此疾病對(duì)化療以及放療均不敏感，但是在放療時(shí)，大劑量的放療仍然有助于控制病情。

另外，頭頸部軟骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)率較高，一般經(jīng)過(guò)血道以及淋巴轉(zhuǎn)移較少，患病5年內(nèi)的生存率為40%～60%，患者出現(xiàn)死亡的原因主要是顱內(nèi)侵犯[3]。預(yù)后因素主要取決于腫瘤部位、手術(shù)范圍、以及病理學(xué)分級(jí)。

[1] 吳雅菲,朱尚勇,劉若川,等.超聲在鼻和鼻竇良性及惡性腫瘤診斷中的價(jià)值[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2013,29(4):292-296.

[2] 廖培生.鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療鼻腔鼻竇惡性腫瘤21例臨床分析[J].中國(guó)內(nèi)鏡雜志,2012,18(9):976-977.

[3] 冉騫,陳雷,王榮光,等.晚期鼻腔鼻竇惡性腫瘤的內(nèi)鏡外科治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2011,46(6):469-474.

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1671-8194（2015）30-0168-02