成人三尖瓣下移畸形1例

鞏勝利 李軒

摘要：利用超聲心動圖診斷三尖瓣下畸形1例，超聲心動圖是診斷三尖瓣下移畸形的最佳檢查手段。

關鍵詞：超聲心動圖；三尖瓣下移畸形；成人

Abstract： This case report introduces an Ebstein's anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein's anomaly.

Keywords： Echocardiography， Ebstein's anomaly， adult

患者李某，男性，41歲，因“砸傷致左下肢疼痛伴活動受限5小時”入院。否認心臟病史。入院診斷：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右脛骨平臺骨折。入院心臟查體示三尖瓣區有收縮期反流性雜音。行心電圖示：竇性心律（66次/分），心電軸不偏：+8度，異常心電圖：完全性右束支傳導阻滯。進一步行心臟彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附著點距二尖瓣前葉附著點58mm，大血管短軸切面示三尖瓣隔瓣附著點位于12點位（圖1），彩色血流示三尖瓣上見五彩返流束（束長8.8cm，面積20.9c㎡，容積42.3ml）（圖2），頻譜多譜勒錄得收縮期負向反流頻譜，返流速度389cm/s，壓差65mmHg，估測肺動脈收縮壓75mmHg。余瓣膜厚度、彈性及開放幅度正常。膜部室間隔連續中斷，缺損大小約為4mm（圖3），彩色血流示室水平左向右紅色分流束，頻譜多普勒示室水平左向右分流頻譜，分流速度271cm/s，壓差30mmHg。3.右房、右室擴大，左室略大，肺動脈內徑增寬，余心腔大小及大血管內徑正常。室間隔及左室后壁厚度及搏幅正常。5.左室EF及FS%正常。結論：先天性心臟病 1.三尖瓣下移畸形伴關閉不全（重度）；2.室間隔缺損（膜部）；3.右心擴大，左室略大； 4.肺動脈高壓（中-重度）；5.左室收縮功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。

圖1 大血管短軸切面示三尖瓣隔瓣附著點位于12點位

圖2 三尖瓣反流（大量）

圖3室間隔缺損（膜部）

患者入院后完善相關檢查，行左脛骨結節牽引等對癥治療，于2014年12月04日在腰麻下行左股骨骨折切開復位內固定、右脛骨平臺骨折切開復位內固定術。術后預防感染補液對癥治療，縫線已拆，切口甲級愈合。后病情好轉出院。

討論：

三尖瓣下移畸形是一種少見的先天性心臟病，發病率占先心病患者的1%左右，本病的病理改變是三尖瓣下移及畸形[1- 2]。本病常合并其它畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等，以房間隔缺損最常見，約占80% [3]。三尖瓣下移畸形臨床表現差異很大，重者可早期死亡，輕者可活至老年，且隨年齡的增長，畸形瓣膜功能及心臟結構功能的減退，1/3-2/3病人在2歲內死亡，少數嬰兒期存活下來的病人可存活至成年，但病情終究將會進行性加重，臨床可出現進行的紫紺加重，充血性心力衰竭[4]。本例患者為成年男性，系邊遠山區居民，平常無條件進行常規體檢，此次因意外骨折入院，發病前后無心慌、胸悶、氣促等心臟病相關癥狀，查體三尖瓣區有收縮期反流性雜音，心電圖檢查提示完全性右束支傳導阻滯，最終依靠超聲心動圖確診為三尖瓣下移畸形伴重度關閉不全、室間隔缺損。提示：即使是成年無癥狀患者也不排除三尖瓣下移畸形可能；超聲心動圖是確診三尖瓣下移畸形的可靠、安全、無創的診斷方法；應加強常規查體，尤其是邊遠山區居民的先心病篩查工作。

參考文獻：

1.劉清華， 接連利， 李洪波等. 產前超聲診斷胎兒三尖瓣下移崎形的應有價值. 中華超聲影像學雜志，2006， 15 （5）：368-370

2.吳青青，姚荃，陳焰.超聲心動圖診斷胎兒三尖瓣下移崎形.首都醫科大學學報.2005 26 （5）t 582-584

3.田志云.二維超聲顯像在Ebsetins畸形手術治療中的價值.中國超聲醫學雜志， 1959，5（3）： 137-139

4.Yu JJ， Yun TJ， Won HS， Im YM， et al. Outcome of neonates with Ebstein's anomaly in the current era. Pediatr Cardiol. 2013 Oct；34（7）： 1590-6.