自身免疫性溶血性貧血患者實驗室診斷及輸血1例

霍姿含，孫長杰，劉 冰＊，孔維臣

（1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 輸血科，吉林 長春130021；2.長春博德生物技術(shù)有限公司）

1 病例資料

患者，女，49歲，因自身免疫性溶血性貧血、溶血危象住院治療。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)紅細胞計數(shù)0.63×1012，血紅蛋白26g/L，需輸血治療。對其進行血型鑒定及抗體篩檢發(fā)現(xiàn)患者紅細胞直抗陽性，且體內(nèi)存在自身抗體（無同種抗體）。經(jīng)進一步實驗確定血型后采用卡式法配血共計1 200ml同型洗滌紅細胞，輸注后未發(fā)生輸血反應(yīng)。

抗A抗B試劑、ABO反定型試劑、篩檢細胞、抗人球蛋白試劑均為長春博德生物技術(shù)有限責(zé)任公司產(chǎn)品，抗D試劑為Bio－rad公司產(chǎn)品。抗人球蛋白檢測卡、血型檢測卡購自Grifols公司。

正定型、反定型及直接抗人球蛋白實驗、吸收實驗按照文獻［1－2］進行，抗體篩檢（卡式法）按產(chǎn)品說明書操作，卡式配血按照 WADiana全自動儀器要求操作。

血型正定型為AB型，反定型與A1、B、O細胞均凝集，正反定型不符，自身對照陽性，見表1。

將患者紅細胞用45℃溫生理鹽水洗滌4次，且直抗實驗檢測陰性后，血型為B型，見表2。

表1 患者標(biāo)本正、反定型結(jié)果

表2 溫鹽水洗滌后紅細胞正定型結(jié)果

單特異性抗－IgG：4＋，單特異性抗－C3d：—，光譜抗人球：4＋。將患者紅細胞用溫生理鹽水洗滌后，與自身血漿在4℃反復(fù)吸收，直至不再反應(yīng)。吸收后的患者血漿與篩檢細胞Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ反應(yīng)均為陰性。先后共選擇B型洗滌紅細胞1 200ml，與患者標(biāo)本進行交叉配血，結(jié)果主側(cè)無凝集和溶血，次側(cè)凝集。紅細胞分三次輸注，每次400ml，輸血過程及輸血后未發(fā)生輸血反應(yīng)。輸血后貧血情況改善。

2 討論

自身免疫性溶血性貧血（alloimmune hemolytic anemia，AIHA）是指由于自身紅細胞膜分子構(gòu)象改變、免疫功能異常或某些遺傳因素等，產(chǎn)生自身抗體和（或）補體結(jié)合在紅細胞膜上，導(dǎo)致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血疾病［3］。患者紅細胞通常被抗體嚴重包被，而紅細胞上的血型抗原位點往往被包被的抗體遮蓋，造成紅細胞與所有血型試劑均凝集，正定型易被誤判為“AB型”。患者血漿中可有游離的自身抗體，與其他人的紅細胞反應(yīng)，在反定型中表現(xiàn)為“O型”。因此，同時進行正、反定型是為此類患者鑒定血型的基礎(chǔ)。患者紅細胞可用溫生理鹽水洗滌，或用ZZAP試劑處理患者紅細胞以去除包被的抗體，暴露出隱蔽的抗原位點后即可正確定型。在緊急情況下，可不必等待血型定型結(jié)果，先輸注O型洗滌紅細胞［4］。需要注意的是AIHA患者可以同時存在自身抗體和同種抗體，此時同種抗體容易受自身抗體的“掩蓋”而被忽略。因此應(yīng)用患者自身紅細胞吸收自身抗體后，檢測是否還有同種抗體，如存在，配血時還應(yīng)注意選擇相應(yīng)抗原陰性的血以增加配血成功的幾率。

AIHA患者體內(nèi)的抗體可以破壞輸入的紅細胞，輸血應(yīng)該十分慎重，遵循“盡量不輸、盡量少輸”的原則，從嚴把握輸血指征。患者應(yīng)首選藥物治療，如激素、免疫抑制劑。在貧血嚴重影響血液攜氧功能，威脅生命安全時才考慮輸血，輸血不必過多，使血紅蛋白升至患者可耐受的最低水平即可。配血時如所有成分血與患者主側(cè)反應(yīng)陽性，則應(yīng)選用反應(yīng)強度最弱，且低于自身對照的紅細胞制品，輸血過程中要緩慢輸注，密切觀察患者情況，出現(xiàn)輸血反應(yīng)時立即停止輸注。

［1］中華人民共和國衛(wèi)生部醫(yī)政司.全國臨床檢驗操作規(guī)程［M］.第3版.東南大學(xué)出版社，2006：246－264.

［2］李 勇，馬學(xué)嚴.實用血液免疫學(xué)—血型理論和實驗技術(shù)［M］.科學(xué)出版社，1999：662－668.

［3］李 勇，馬學(xué)嚴.實用血液免疫學(xué)—血型理論和實驗技術(shù)［M］.科學(xué)出版社，1999：457.

［4］席慧君，葉 萍.臨床輸血學(xué)［M］.第二版.科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2010：63.