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垂體細胞瘤1例

2015-09-26 09:57:54蘭文婧潘潤鐸
中國實驗診斷學 2015年8期
關鍵詞:信號癥狀

徐 爽,蘭文婧,潘潤鐸,佟 丹

(吉林大學第一醫院 放射線科,吉林 長春130012)

垂體細胞瘤是一種實性、低級別、梭形細胞起源的中樞神經系統腫瘤,發生于垂體后葉或垂體柄[1]。該病是在2007年WHO分類中新增的腫瘤,WHO分級為I級,發病率極低,國內外關于此病報道較少,現報道如下。

1 臨床資料

患者,女,46歲,3年前無明顯誘因出現頭部脹痛,呈全腦偶發性脹痛,發作時伴有眼異物感,患者平素身體健康,無內分泌紊亂等相關癥狀,以“頭部脹痛3年,加重3天”收入院。體檢:未見明顯異常,視野未見明顯缺損,對光反射正常。實驗室檢查:血、尿皮質醇測定未見明顯異常。促甲狀腺素略升高,余垂體激素未見明顯異常。垂體MRI平掃加增強示鞍上垂體柄區見結節狀異常信號影,T1WI呈等稍低信號,T2WI呈等稍高信號,增強掃描后,呈較均勻明顯強化,大小約為1.3cm×1.0cm×0.9 cm,未見正常垂體柄顯示,視交叉受推擠略向上移位,垂體前后葉形態及信號未見明顯異常(圖1-5))。影像學診斷:垂體柄占位性病變。術中見腫物位于第二間隙,呈淡褐色,大小約1.5cm×1.0cm×0.3cm,右側視神經被頂起,視交叉膨隆,小心切除腫物,全部送檢病理。大體病理見淡褐色碎組織一堆,體積1.5cm×1.0cm×0.3cm;鏡下見細胞含較豐富的嗜酸性胞質,邊界清楚,顆粒狀,細胞核深染;免疫組化S-100和中間絲蛋白(Vimentin)、膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、Galectin-3、突觸素(Syn)、上皮膜抗原(EMA)均為陽性,Ki-67增殖指數約1%。病理診斷:符合垂體細胞瘤,WHO分級Ⅰ級。

2 討論

垂體細胞瘤大多發生于成年人,年齡在14-83歲,50-60歲十年間為其發病高峰,男女發病比例為1.6∶1[2]。臨床可表現為視覺障礙、頭痛以及垂體功能減退等癥狀,這些癥狀主要是由于腫瘤的占位性效應引起,但是臨床表現為尿崩癥者少見。部分患者也可出現高泌素癥,而腫瘤細胞不具有內分泌特性,故有學者推測可能與漏斗受壓導致下丘腦多巴胺輸送障礙有關[3]。

MRI表現為鞍內、鞍上或兩者兼有的團塊狀或結節狀異常信號,腫瘤邊界清楚,信號較均勻,鈣化、壞死及出血者較少見,T1WI呈稍低信號,T2WI呈等稍高信號,增強掃描呈明顯強化,動態增強掃描呈早期強化[4]。本病發生部位較典型,但影像學表現不具明顯特征,故需與發生于鞍區的其它腫瘤相鑒別。鞍內垂體細胞瘤需與垂體腺瘤相鑒別,后者通常合并內分泌功能紊亂,如泌乳素增高等,而前者較少見到該癥狀,且垂體腺瘤發生于前葉[5],通常后葉存在,動態增強掃描呈晚期強化,而前者則發生于后葉,動態增強掃描呈早期強化;該病與發生在垂體后葉的生殖細胞瘤在影像表現上較難鑒別,但后者臨床上多可表現為尿崩癥,前者則較少見。鞍上垂體細胞瘤需要與顱咽管瘤等病相鑒別,后者信號常不均勻,可見壞死囊變,甚至完全為囊性病變,蛋殼樣鈣化為其典型特征,本病多為實性病變,信號較均勻,壞死囊變及鈣化則較少見;此病與發生在鞍上的生殖細胞瘤及異位松果體瘤等病鑒別較困難,主要鑒別點依賴于臨床表現及病理檢查結果。

垂體細胞瘤光鏡下可見腫瘤富含血管網,細胞含較豐富的嗜酸性胞質,邊界清楚,顆粒狀,細胞核深染,均一,核分裂象少見[6]。免疫表型:S-100、中間絲波蛋白(Vimentin)強陽性,GFAP部分陽性,膜抗原EMA大多數為陰性,少部分呈陽性[7],Ki-67增殖指數2%-5%。垂體細胞瘤治療方法首選手術根治,絕大部分患者無復發,但其生物學特性具有低度惡性或惡性潛能或交界性惡性腫瘤,故極少數病例可復發。

垂體細胞瘤發病率極低,臨床表現不典型,癥狀相對較輕,內分泌功能紊亂、尿崩癥、性早熟等鞍區其它腫瘤引起的典型癥狀較少見,雖然發病部位較具特征性,但其影像學表現與其他鞍區腫瘤鑒別較困難,故其最終確診仍需依據病理診斷結果。

圖1-5 示鞍上區結節狀異常信號,T1WI呈等稍低信號,T2WI呈等稍高信號,增強掃描呈較明顯強化,病灶與垂體柄關系密切。垂體形態及信號未見明顯異常。圖6示細胞含較豐富的嗜酸性胞質,邊界清楚,顆粒狀,細胞核深染。

[1]LouisDN,OhgakiH,WiestlerOD et al.The 2007WHO classificationof tumours of the central nervous system.ActaNeuropathol,2007,114:97-109

[2]Brat DJ,Scheithauer BW,Fuller GN,Tihan T.Newly codified glial neoplasmsof the 2007WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System:angiocentric glioma,pilomyxoid astrocytoma and pituicytoma.Brain Pathology,2007;17:319-24.

[3]Nakasu Y,Nakasu S,Saito A,et al.Pituicytoma two case reports[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2006,46(3):152 .

[4]孫琳琳,李 克.垂體細胞瘤1例報道并文獻復習[J].中國醫學計算機成像雜志.2009,15(6):577.

[5]陳 武,董 輝,劉 剛,等.43例垂體腺瘤的診斷與干預分析[J].中國實驗診斷學.2011,15(8):1354.

[6]張協軍,紀 濤,李維平,等.垂體細胞瘤1例[J].臨床與實驗病理學雜志.2013,29(12):1384.

[7]Mi Jung Kwon,Yeon-Lim Suh.Pituicytoma with unusual histological features.Pathology International,2011,61:598-602.

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