超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)二葉化主動(dòng)脈瓣分型及其特征

許 婧，張 波，徐 勇，穆 洋，李 博，張 殷，劉先霞，智 光，王 晶

1解放軍總醫(yī)院 心內(nèi)科，北京 100853；2海南省農(nóng)墾總醫(yī)院 心內(nèi)科，海南海口 570100

超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)二葉化主動(dòng)脈瓣分型及其特征

許 婧1，張 波1，徐 勇1，穆 洋1，李 博1，張 殷1，劉先霞2，智 光1，王 晶1

1解放軍總醫(yī)院 心內(nèi)科，北京 100853；2海南省農(nóng)墾總醫(yī)院 心內(nèi)科，海南海口 570100

目的 探討不同分型的二葉化主動(dòng)脈瓣畸形患者的臨床及超聲心動(dòng)圖特征。方法 回顧分析2008年11月- 2014年6月于解放軍總醫(yī)院診斷為二葉化主動(dòng)脈瓣畸形的住院患者的臨床及超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)。結(jié)果 81例二葉化主動(dòng)脈畸形患者中，Ⅰ型（前后型）29例，Ⅱ型（左右型）52例。兩型組基線資料及左心室功能差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Ⅰ型組主動(dòng)脈瓣中-重度反流、主動(dòng)脈竇部增寬的發(fā)生率均較Ⅱ型組高（P＜0.05），Ⅱ型組主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄的發(fā)生率較Ⅰ型組高（P＜0.05），兩組升主動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.300）。Ⅰ型組主動(dòng)脈瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑及竇管結(jié)合徑均較Ⅱ型組寬（P＜0.05）。兩組升主動(dòng)脈內(nèi)徑差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.146）。結(jié)論 二葉化主動(dòng)脈瓣畸形以左右型多見，前后型好發(fā)主動(dòng)脈瓣中-重度反流，左右型好發(fā)主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄，前后型的瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑及竇管結(jié)合徑均大于左右型。

二葉化主動(dòng)脈瓣；超聲心動(dòng)圖；主動(dòng)脈內(nèi)徑

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：2015-04-03 16:31 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20150403.1631.006.html

二葉化主動(dòng)脈瓣是最常見的單一性先天性心臟病，發(fā)病率為1% ～ 2%，早期瓣膜功能多正常，臨床無癥狀，后期可發(fā)生瓣膜狹窄或關(guān)閉不全、升主動(dòng)脈擴(kuò)張［1］、感染性心內(nèi)膜炎［2］等多種并發(fā)癥，二維超聲心動(dòng)圖是其檢測(cè)的重要方法。依據(jù)融合瓣葉的來源，可將二葉化主動(dòng)脈瓣分為兩型。Ⅰ型為右冠瓣與左冠瓣融合，即前后型；Ⅱ型為右冠瓣或左冠瓣與無冠瓣融合，即左右型［3］。本研究旨在分析兩種分型的二葉化主動(dòng)脈瓣畸形患者的超聲心動(dòng)圖及臨床特點(diǎn)，為超聲診斷提供依據(jù)。

資料和方法

1 臨床資料 選取2008年11月- 2014年6月于解放軍總醫(yī)院診斷為二葉化主動(dòng)脈瓣畸形的患者81例，其中男63例，女18例，年齡20 ～82（48.58±13.60）歲。病例入組標(biāo)準(zhǔn)：明確診斷為二葉化主動(dòng)脈瓣畸形的住院患者，二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量資料完整且分型明確，不合并其他先天性心臟病。排除標(biāo)準(zhǔn)：未經(jīng)明確診斷或未明確分型的二葉化主動(dòng)脈瓣畸形，二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量資料不完整，合并有其他先天性心臟病。多次入院者入組第1次的完整資料。

2 病例分組 依據(jù)二葉化主動(dòng)脈瓣融合瓣葉的來源將81例患者分為Ⅰ型組及Ⅱ型組，Ⅰ型組29例，為右冠瓣與左冠瓣融合（前后型）；Ⅱ型組52例，為右冠瓣或左冠瓣與無冠瓣融合（左右型）。分析兩組患者的基線資料、并發(fā)癥例數(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)徑等。

3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。定量資料以±s表示，正態(tài)分布采用t檢驗(yàn)比較，非正態(tài)分布采用秩和檢驗(yàn)比較。定性資料以率或構(gòu)成比表示，采用χ2檢驗(yàn)或Fisher檢驗(yàn)比較。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)　果

1 兩組基線資料比較 Ⅰ型組29例（35.8%），Ⅱ型組52例（64.2%），Ⅰ、Ⅱ型比例約1∶2。兩組基線資料差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表1。

2 兩組并發(fā)癥比較 依據(jù)2014美國心臟協(xié)會(huì)/美國心臟病學(xué)會(huì)（AHA/ACC）瓣膜指南，以主動(dòng)脈瓣前向血流速度≥2、3、4 m/s將各組患者分為輕、中、重度狹窄組［4］。依據(jù)2011美國心臟病學(xué)會(huì)基金會(huì)/美國超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)超聲心動(dòng)圖應(yīng)用指南，升主動(dòng)脈擴(kuò)張定義為在標(biāo)準(zhǔn)左心室長軸切面測(cè)量的升主動(dòng)脈內(nèi)徑≥40 mm，主動(dòng)脈竇部增寬定義為在標(biāo)準(zhǔn)左心室長軸切面測(cè)量的主動(dòng)脈竇部內(nèi)徑≥40 mm［5］。Ⅰ型組主動(dòng)脈瓣中-重度反流、主動(dòng)脈竇部增寬的發(fā)生率較Ⅱ型組高（P＜0.05）；Ⅱ型組主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄的發(fā)生率較Ⅰ型組高（P＜0.05）。兩組升主動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表2。

3 兩組左心參數(shù)比較 Ⅰ型組患者左心室舒張末內(nèi)徑（left ventricular end diastolic diameter，LVEDD）較Ⅱ型組大（P＜0.05）；Ⅱ型組患者主動(dòng)脈前向最高血流速度（AVVmax）、跨主動(dòng)脈瓣最高壓力階差（△P）分別較Ⅰ型組高（P＜0.05），見表3。結(jié)合表2結(jié)果可知，Ⅰ型組患者主動(dòng)脈瓣中-重度反流的發(fā)生率較Ⅱ型組高，故將主動(dòng)脈瓣中-重度反流患者兩組的LVEDD比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（66.71±10.68 vs 61.25±9.64，P=0.117）；Ⅱ型組患者主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄的發(fā)生率較Ⅰ型組高，故將主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄患者兩組AVVmax、△P分別比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（4.16±0.62 vs 4.48±0.85，P=0.274；70.58±21.00 vs 83.13±32.39，P=0.255）。

4 兩組主動(dòng)脈內(nèi)徑比較 Ⅰ型組瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑、竇內(nèi)徑/體表面積（body surface area，BSA）以及竇管結(jié)合徑均較Ⅱ型組大（P＜0.05）。但兩組升主動(dòng)脈內(nèi)徑、升主動(dòng)脈內(nèi)徑/BSA差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表4。

表1　兩組主動(dòng)脈瓣二葉畸形基線資料比較Tab. 1　Comparison of baseline characteristics between two groups

表2　兩組主動(dòng)脈瓣二葉畸形并發(fā)癥比較Tab. 2　Comparison of complication incidence between two groups （n， %）

表3　兩組左心室超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較Tab. 3　Comparison of LV echocardiographic parameter between two groups

表4　兩組主動(dòng)脈內(nèi)徑比較Tab. 4　Comparison of aortic dimension between two groups

討　論

二葉化主動(dòng)脈瓣是胚胎期主動(dòng)脈瓣形成過程中出現(xiàn)的以數(shù)目異常為主的畸變，正常的三葉瓣被二葉瓣取代，兩瓣葉大小相等或不等，依據(jù)其排列位置可分為前后型或左右型，其發(fā)病率為1% ～2%，男女比例約2∶1［6］。國外有研究表明，不同分型的二葉化主動(dòng)脈瓣畸形在主動(dòng)脈根部內(nèi)徑以及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)病率有差異，而國內(nèi)鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。本研究收集了81例二葉化主動(dòng)脈瓣畸形住院患者的臨床資料，回顧性分析了該病不同分型的超聲及臨床特點(diǎn)。

本組資料中，男女比例約3.5∶1，Ⅰ、Ⅱ型比例約1∶2，示二葉化主動(dòng)脈瓣畸形以男性較為多發(fā)，且左右型多見，與國內(nèi)相關(guān)報(bào)道相符［7-8］。不同分型患者年齡、性別構(gòu)成比、體質(zhì)量指數(shù)、體表面積、心率、血壓等差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。但近幾年國外多個(gè)研究結(jié)果均表明，二葉化主動(dòng)脈瓣畸形前后型多于左右型［6，9］。造成此差異的原因尚未得知，可能與研究對(duì)象的選擇差異、人種等因素有關(guān)，有待于多中心、大樣本量的研究結(jié)果進(jìn)一步解釋。

在相關(guān)并發(fā)癥方面，由于正常人亦可發(fā)生主動(dòng)脈瓣輕度反流，且依據(jù)2014 AHA/ACC瓣膜指南［4，10］，以主動(dòng)脈瓣前向血流速度≥2 m/s定義為狹窄會(huì)導(dǎo)致部分由于瓣膜退行性變?cè)斐汕跋蜓魉俣燃涌斓幕颊呷虢M，故以主動(dòng)脈瓣中-重度反流及中-重度狹窄界定為并發(fā)癥發(fā)生。本組資料統(tǒng)計(jì)表明，主動(dòng)脈瓣中-重度反流更多發(fā)生于前后型的二葉化主動(dòng)脈瓣，主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄更多發(fā)生于左右型，此結(jié)果與Kang等［11］的研究結(jié)果一致。

二葉化主動(dòng)脈瓣畸形早期瓣膜功能正常，臨床無癥狀，隨著患者年齡的增長，血清低密度脂蛋白、膽固醇、脂蛋白α的升高以及吸煙的影響，瓣膜可發(fā)生明顯反流或狹窄，造成心臟結(jié)構(gòu)功能改變及血流動(dòng)力學(xué)變化［12］。長期、大量主動(dòng)脈瓣反流可造成左心室容量負(fù)荷增加，進(jìn)而左心室肥厚、擴(kuò)張，左心室功能降低［13］；主動(dòng)脈瓣狹窄程度則直接影響主動(dòng)脈瓣前向血流速度及峰值跨瓣壓差。本組研究結(jié)果示，兩種分型的二葉化主動(dòng)脈瓣患者左心室射血分?jǐn)?shù)無明顯差異；前后型組LVEDD大于左右型組，將其中伴有主動(dòng)脈瓣中-重度反流患者的兩組LVEDD比較無差異；左右型組AVVmax及峰值跨瓣壓差均大于前后型組，將其中伴有主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄患者的兩組AVVmax、△P分別比較均無差異。結(jié)合表2的統(tǒng)計(jì)結(jié)果可推測(cè)，兩型組間LVEDD差異可能與前后型組患者主動(dòng)脈瓣中-重度反流的發(fā)生率高有關(guān)，而在AVVmax及峰值跨瓣壓差的差異可能與左右型組患者主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄的發(fā)生率高有關(guān)。

有研究顯示，二葉化主動(dòng)脈瓣畸形患者在其主動(dòng)脈發(fā)育過程中會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈中層囊性壞死、彈性纖維斷裂以及平滑肌細(xì)胞缺失，隨著年齡增長以及在狹窄主動(dòng)脈瓣引起的異常血流沖擊，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張［14-16］。本組資料顯示，主動(dòng)脈竇部增寬更多發(fā)生于前后型，且主動(dòng)脈瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑、竇內(nèi)徑/BSA以及竇管結(jié)合徑均為前后型較大；而兩型患者升主動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率、升主動(dòng)脈內(nèi)徑均無明顯差異。此結(jié)果與多數(shù)國外學(xué)者的研究結(jié)果大致相同。Schaefer等［9］的研究表明，前后型患者的主動(dòng)脈瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑均較左右型大，而兩型患者的竇管結(jié)合徑、升主動(dòng)脈內(nèi)徑無明顯差異。Jassal等［17］的研究結(jié)果顯示，主動(dòng)脈瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑以及升主動(dòng)脈內(nèi)徑均為前后型較大。而對(duì)于此不同分型之間產(chǎn)生差異的原因是否為動(dòng)脈血管壁發(fā)育異常、主動(dòng)脈瓣瓣葉異常起源導(dǎo)致的偏心血流束的沖擊作用或其他，仍待進(jìn)一步研究［18］。

本研究也存在幾點(diǎn)缺陷：1）本文為回顧性研究，超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)沒有統(tǒng)一的測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性會(huì)有影響；2）本文搜集的是單中心、住院患者的病例資料，統(tǒng)計(jì)結(jié)果可能存在偏倚；3）二葉化主動(dòng)脈瓣畸形的病程在不斷進(jìn)展，本文搜集的資料不能確定其在病程發(fā)展中的時(shí)間點(diǎn)，需要更長時(shí)間的隨訪來進(jìn)一步評(píng)估該病的臨床及超聲特征。

綜上所述，二葉化主動(dòng)脈瓣畸形好發(fā)于男性，以左右型多見，前后型患者更易發(fā)生主動(dòng)脈瓣中-重度反流，其主動(dòng)脈瓣環(huán)徑、竇內(nèi)徑及竇管結(jié)合徑均較左右型寬，左右型患者則較易出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣中-重度狹窄，兩型患者的升主動(dòng)脈內(nèi)徑無明顯差異。此結(jié)論為臨床實(shí)踐中對(duì)不同分型的二葉化主動(dòng)脈瓣畸形患者觀察、治療的側(cè)重點(diǎn)提供了線索。

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Echocardiography evaluation of morphology and characteristics of bicuspid aortic valve

XU Jing1， ZHANG Bo1， XU Yong1， MU Yang1， LI Bo1， ZHANG Yin1， LIU Xianxia2， ZHI Guang1， WANG Jing1
1Department of Cardiology， Chinese PLA General Hospital， Beijing 100853， China；2Department of Cardiology， Hainan Provincial Nongken General Hospital， Haikou 570100， Hainan Province， China
Corresponding author: XU Yong. Email: yongxu301@163.com

Objective To explore the differences between two types of bicuspid aortic valve （BAV） patients in clinical and echocardiographic features. Methods Clinical and echocardiographic data about BAV patients who admitted to our hospital from November 2008 to June 2014 were retrospectively analyzed. Results Of the 81 BAV patients， 29 patients were TypeⅠ（A-P type）BAV and 52 patients were TypeⅡ（L-R type） BAV. Baseline demographics and left heart function were similar between two groups. TypeⅠgroup had higher incidence of moderate-severe aortic regurgitation （AR） and enlarged aortic sinus than that of Type Ⅱ group（P＜0.05）. Type Ⅱ group had higher incidence of moderate-severe aortic stenosis （AS） than that of Type I group （P＜0.05）. The incidence of enlarged ascending aorta were similar between two groups （P=0.300）. Type I group had larger aortic annulus， sinus and sinotubular junction dimensions compared to TypeⅡgroup （P＜0.05）. There was no significant difference in ascending aorta dimensions between two groups （P=0.146）. Conclusion BAV is dominant in L-R type. A-P type is dominant in moderate-severe AR，L-R type is dominant in moderate-severe AS. A-P type patients have larger aortic annulus， sinus and sinotubular junction dimensions than that of L-R type patients.

bicuspid aortic valve； echocardiography； aorta dimension

R 445.1

A

2095-5227（2015）07-0654-04

10.3969/j.issn.2095-5227.2015.07.004

2015-01-19

海南省社會(huì)發(fā)展基金（SF201305）

Supported by the Social Development Foundation of Hainan （SF201305）

許婧，女，在讀碩士。研究方向：心血管疾病的超聲診斷。Email: 837050184@qq.com

徐勇，男，博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。Email: yongxu301@163.com