右室流出道限制性疏通術在法洛四聯癥治療中的應用

王軻 楊斌 周志明 陳紅領 陳健超 李曉昶

右室流出道限制性疏通術在法洛四聯癥治療中的應用

王軻 楊斌 周志明 陳紅領 陳健超 李曉昶

目的 評價右室流出道限制性疏通術在法洛四聯癥伴肺血管發育不良患者的分期矯治術中的應用價值。方.14例重癥法洛四聯癥患者施行右室流出道限制性疏通術.2例合并雙重血供的大的體肺側支血管, 于術前行介入封堵；于體外循環下結扎動脈導管9例, 術中切除流出道肥厚肌肉束, 使用牛心包補片或自體心包加寬主肺動脈、肺動脈瓣環及右室流出道, 加寬后其內徑為正常值的1/2～2/3。結果 術后入ICU時吸入氧濃度30%時血氧飽和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比術前(57±9),提高了22.2% (P＜0.01)。術后氣管內插管時間(63±42)h, 術后死亡1例, 系合并無脾綜合征患者, 于術后第2天出現肺水腫, 死于低氧血癥。其余患者均順利出院。所有病例均隨訪。隨訪期間所有病例未發生急性心血管意外。8例于術后6～18個月接受二次根治手術。二次手術前均行心血管CT檢查, 肺血管指數較第一次手術前明顯增加。McGoon 比為 (2.15±0.28), Nakata 指數為(260.5±80.3)mm2/m2, 差異具有統計學意義(P＜0.05)。結論 右室流出道限制性疏通術是一種較為理想的姑息性手術方式, 但僅能夠應用于存在固有主肺動脈且右室流出道表面無大的冠狀動脈的病例, 應用有一定局限性。

右室流出道限制性疏通術；法洛四聯癥；姑息手術

對于肺血管發育不良的重癥法洛四聯癥患者需要施行姑息手術以促進肺血管發育, 之前較多進行改良鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(BT分流)［4］, 近年來本中心多使用右室流出道限制性疏通術。2011年4月～2014年8月, 對14例重癥法洛四聯癥患者施行右室流出道限制性疏通術, 取得滿意療效, 本文通過總結臨床經驗, 評價其在法洛四聯癥分期矯治術中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共14例法洛四聯癥患者接受右室流出道限制性疏通術, 男9例, 女5例, 年齡5個月～4歲。體重5.3～19 kg, 其中合并肺動脈狹窄9例, 合并Ⅰ型肺動脈閉鎖5例, 術前均做心臟超聲檢查, 及心血管CT造影檢查。McGoon比(1.10±0.21), Nakata指數(92±41)mm2/m2。其中合并動脈導管未閉7例, 大的體肺側支血管2例, 永存左上腔靜脈4例,無脾綜合征1例。

1.2 手術方.2例患者合并大的雙重血供的體肺血管側支, 手術前在介入中心行體肺側支血管封堵術。所有病例均采用正中開胸, 保留部分胸腺, 切開心包, 對于存在大的體肺側支血管者, 首選套線阻斷側支血管, 常規建立體外循環；7例存在動脈導管未閉者給予游離結扎, 阻斷升主動脈, 游離左右肺動脈及肺動脈融合部, 切開右心室流出道及肺動脈瓣及主肺動脈, 切除部分肥厚肌束, 使用自體心包或牛心包補片加寬流出道、肺動脈瓣環及主肺動脈.2例左肺動脈開口狹窄者同時加寬左肺動脈開口。疏通后的流出道、肺動脈瓣環及主肺動脈, 其內徑應是其正常值的1/2～2/3。術畢停體外循環后吸入氧濃度30%, 血氧飽和度71%～86%。關胸前放置防粘連膜, 便于二次手術時開胸。

1.3 統計學方法 采用SPSS19.0統計學軟件分析。計量資料用均數±標準差(±s)表示, 采用t檢驗。P＜0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

全組體外循環時間(80.2±33.0)min, 術后入ICU時吸入氧濃.30% 時血氧飽和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比術前(57%±9)%, 顯著提高(P＜0.01)。術后氣管內插管時間(63±42)h, 死亡1例, 系合并無脾綜合征患者, 于術后第2天出現肺水腫, 死于低氧血癥。其余患者均順利出院。所有病例均隨訪, 隨訪期間所有病例未發生急性心血管意外。8例于術后6～18個月接受二次根治手術。二次手術前均行心血管CT檢查, 與分流術前比較肺血管明顯發育(見表1), 肺血管指數較第一次手術前明顯增加, McGoon比為 (2.15±0.28), Nakata 指數為(260.5±80.3)mm2/m2, 差異具有統計學意義(P＜0.05)。

表.14例肺血管發育不良的法洛四聯癥患者兩次手術前肺動脈直徑比較(±s, mm)

表.14例肺血管發育不良的法洛四聯癥患者兩次手術前肺動脈直徑比較(±s, mm)

注：兩次手術前肺動脈直徑比較, P＜0.01

指標分流術前根治術前P主肺動脈直徑6.4±2.39.5±2.5＜0.01左肺動脈直徑4.2±1.77.0±1.5＜0.01右肺動脈直徑4.9±2.18.2±2.3＜0.01

3 討論

傳統上法洛四聯癥分為單純和復雜兩類［1］, 前者有法洛四聯癥伴有肺動脈狹窄, 后者包括法洛四聯癥伴有肺動脈閉鎖, 法洛四聯癥伴肺動脈缺如以及法洛四聯癥合并完全性心內膜墊缺損等。法洛四聯癥一期根治手術必備兩個客觀指標：一為左心室舒張末期容量指數≥30 ml/m2:二為肺動脈發育較好, McGoon比值≥1.2或Nakata≥150 mm2/m2, 以及肺動脈干或肺動脈左、右分支發育差, 有或無肺動脈中央共匯, 或左、右肺動脈不連續, 肺動脈血供不足而不能完全根治者考慮施行姑息性手術。有相當多的患者因肺血管發育不好無法一期根治而要先接受姑息性手術, 以促進肺血管發育。

之前較常采用的手術方式有改良B-T分流或中央分流術等。B-T分流術使用管道常是Gore-Tex人工血管, 管道內可形成假膜, 產生血栓, 容易出現堵塞和扭曲；中央分流術術后分流量難以控制, 容易出現灌注肺等并發癥。1973 年Kirklin等提出利用體外循環技術在直視下擴大右心室流出道及肺動脈干, 增加波動性前向血流, 以促進肺血管發育及增加血氧飽和度, 取得良好的效果。2003年Sano等利用聚四氟乙烯人工外管道建立右心室到肺動脈連接治療左心發育不良綜合征。 理論上講重建右心室與肺動脈連接都能提供更接近生理狀態的波動血流, 易于術后管理并可能更好的促進肺血管發育。Caspi等［2］對比B-T分流與右心室肺動脈連接術,發現RV-PA組術后動脈氧飽和度及體肺血流比例高于B-T分流組, 同時, 左右肺動脈發育均衡, 術后血流動力學更加穩定, 左肺動脈發育程度高于B-T分流術者。

右室流出道疏通術能夠有效的促進肺血管發育, 手術操作相對簡單, 且由于其提供的是搏動性血流, 有更高的收縮壓, 對冠狀動脈血供影響較小, 其術后血流更接近生理狀態,便于術后管理。同時其所需要的管徑要大于B-T分流, 再狹窄的幾率要小的多。同時沒有使用外管道, 不需要口服抗凝藥物等優點［3］。本組資料術后隨訪均未出現急性心血管意外。對于存在體肺側支的病例, 根據側支情況, 酌情處理。對于單獨支配肺段的粗大側支需進行單源化, 對于較小的側支可以保持其開放。對于肺段有固有肺血管及側支血管雙重供應者, 應結扎或者介入封堵側支血管。對于動脈導管則通常在體外循環下結扎。體外循環停機后要求在吸入空氣情況下,血氧飽和度維持在75%～85%最佳, 否則易引起低氧血癥或灌注肺等［4］。

目前該術式僅能適用于單純法洛四聯癥合并肺動脈狹窄以及部分Ⅰ型肺動脈閉鎖合并室間隔缺損者, 對于流出道有大的冠脈經過以及主肺動脈完全閉塞或消失的病例則不適用, 需要采用右室肺動脈外管道連接術。由于本組資料病例數量有限, 有待于進一步總結病例和隨訪觀察遠期效果。

［1］ 朱曉東, 劉迎龍.心臟外科學.北京:人民衛生出版社.2007.564-565.

［2］ Caspi J, Pettitt TW, Mulder T, et al. Development of the pulmonary arteries after the Norwood procedure: comparison between Blalock-Taussig shunt and right ventricular-pulmonary artery conduit. Ann Thorac Surg.2008, 86(4):1299-1304.

［3］ Virginie Fouilloux et al. Management of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals: Focus on the strategy of rehabilitation of the native pulmonary arteries. Archives of Cardiovascular Disease.2012.105(12):666-675 .

［4］ 祝忠群, 劉錦紛, 鄭景浩, 等. 肺動脈閉鎖伴室間隔缺損的分期手術治療. 中華醫學雜志.2010, 90(13):898-901.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.01.018

2014-08-25］

450000 鄭州市第七人民醫院(王軻 楊斌 周志明陳紅領 陳健超)；鄭州市中心醫院(李曉昶)