擴張型心肌病的臨床藥物治療

摘要：目的：探討擴張型心肌病及并發癥的藥物治療?方法：對28擴張型心肌病患者及并發癥的臨床治療資料進行分析?結果：28擴張型心肌病患者經治療，25例病情緩解，3例死亡?結論：擴張型心肌病病因和發病機制尚不清楚，目前無特效治療措施?藥物治療主要是針對心衰和并發癥的治療?

關鍵詞：擴張型心肌病；藥物治療；并發癥治療

【中圖分類號】R542.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-8602（2015）05-0285-01

擴張型心肌病是指由混合性（遺傳性或非遺傳性）心肌疾病導致的一側或雙側心腔擴大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭?臨床表現以全心衰竭為主，部分患者可發生栓塞和猝死[1]?由于病因不明，治療的中心是控制心衰，延長生命，除心臟移植外，無徹底治療方法，癥狀出現后5年生存率僅40%?選取2013年8月～2014年8月收治的擴張型心肌病患者28例臨床治療方法資料進行分析?

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的擴張型心肌病患者28例，其中男20例，女8例，年齡 31～69歲，平均41歲?癥狀出現至入院時間6 d～18個月，平均病程9個月?均有不同程度的水腫和氣急癥狀，血壓均正常，15例有胃腸道癥狀，12例有肝腫大，7例有胸痛，3例有栓塞?中均有心電圖異常，以非特異性ST—T改變最常見?室性心律失常28例，其中頻發室早20例，多源性室早6例，短陣室早2例；房性心律失常包括陣發性房速9例，房顫2例，竇房?房室束枝傳導阻滯6例；病理性Q波2例?

1.2 方法：應用利尿劑，減輕心臟負荷?洋地黃制劑要慎用，適用于心房顫動?室率增快?心臟增大的心力衰竭患者，心力衰竭經應用利尿劑?血管擴張劑治療后，仍未能有效控制心力衰竭癥狀，而無應用禁忌者，可從小劑量開始應用，地高辛每日0. 125mg口服，防止發生洋地黃中毒?洋地黃治療的終點：①心室率下降，休息時60～70次/分，活動后80～90次/分或心率增快<10次/分；②竇性心律患者以心衰癥狀消失為標準；③呼吸困難改善?呼吸頻率降低?肺濕啰音減少或消失；④心臟縮小，心音有力，奔馬律消失；⑤尿量增加，水腫消退，腫大的肝臟縮小；食欲改善，胃腸道癥狀好轉?達到治療終點后可改為維持量治療?

2 結果

28擴張型心肌病患者經治療，25例病情緩解，心功能均有不同程度的改善，3例死亡，死于心衰1例，2例死于猝死?

3 討論

擴張型心肌病（DCM）是原發性心肌病中最常見的?其病理特點以心腔擴張為主，室壁多變薄，常有附壁血栓形成，鏡下以心肌細胞肥大?變性?纖維化混合出現?臨床表現以全心衰竭為主，部分患者可發生栓塞和猝死?擴張型心肌病以心臟擴大[左心室和（或）右心室]?心力衰竭?心律失常和栓塞為基本特征?擴張型心肌病心肌內纖維組織增多，使心臟收縮功能障礙，心排血量減少，心殘余血量增多，左心室舒張末壓升高，體循環和肺循環淤血?起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，如有氣急?端坐呼吸?浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀時，始被診斷[2]?部分患者可發生栓塞或猝死?擴張型心肌病病因和發病機制尚不清楚，目前無特效治療措施?藥物治療主要是針對心衰和并發癥的治療?其他還包括外科的心臟移植手術?

藥物治療常規運用洋地黃?利尿劑?血管緊張素I轉化酶抑制劑（ACEI）和硝酸甘油類制劑，但應慎防洋地黃中毒?據報道ACEI可明確延長患者生命，在不明顯降低血壓和無明顯不良反應的前提下，應逐漸加大劑量至患者能夠耐受的最大劑量?經常規藥物治療效果不佳，無傳導阻滯等禁忌證，而又伴有竇性心動過速者，可試用小劑量β受體阻滯劑，但應嚴密觀察對心肌收縮的負面作用?近來報道具有聯合阻滯β受體和α受體的卡維地洛可明顯延長此類患者的生命?對左心室射血分數<30%，既往有栓塞史，或室壁有附壁血栓，尤其合并心房顫動者，應運用華法林抗凝，使血漿凝血酶原時間（PT）保持在2～3 INR?心衰的機械輔助治療如主動脈球囊反搏術?心室輔助泵/血泵?全人工心臟?體外超濾法?無創或有創機械通氣?防治栓塞對有心房顫動或深靜脈血栓形成等發生栓塞性疾病風險且無禁忌證的患者，要長期口服腸溶阿司匹林每日100～300mg，或氯吡格雷75mg，每曰1次?注意出血和白細胞減少?對于已經有附壁血栓形成和發生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，凋節劑量使國際標準化凝血酶原時間比值保持在2～2.5之間?通過上述綜合治療，可以使擴張型心肌病的存活率明顯提高?緩慢型心律失常：應用長效硝酸異山梨醇酯20mg，每日2次，加用氨茶堿100mg，每日2～3次?或者安裝起搏器?特別是對于有Ⅲ度房室傳導阻滯的患者，建議植入永久起搏器?室性心律失常：如室性心律失常引起明顯的血流動力學障礙時需要電復律，無明顯血流動力學紊亂者可采用藥物?導管射頻消融術和心律轉復除顫器治療[3]?經上述治療效果仍差者，可靜脈運用多巴酚丁胺3～10μg/（kg·min）靜脈輸注?或磷酸二酯酶抑制劑?對部分經心肌活檢證實有明顯淋巴細胞浸潤的病人可試用糖皮質激素，但不宜常規運用?抗心律失常藥物治療，對快速型心律失常，尤其伴血液動力學障礙者，應選用合適的抗心律失常藥物以防止猝死，但應慎防心功能抑制和致心律失常作用?雖無明確驗證，但輔酶Q10左旋肉毒堿?二磷酸果糖?維生素C等，也常用于改善心肌代謝?起搏器治療，極少數患者經安裝雙腔起搏器（DDD）癥狀得到改善，尤其適合于伴有心動過緩的病人?對于惡性室性心律失常患者，有指征者可考慮安裝體內自動除顫器（AICD）?

參考文獻

[1] 陳灝珠.實用內科學[M].13版.北京：人民衛生出版社，2009：1623-1627.

[2] 付卿卿，袁王景，廖玉華，等.擴張型心肌病的病因分析與針對性治療[J].臨床心血管病雜志，2007，23（7）：491-493.

[3] 逯鎖林.擴張型心肌病90例臨床分析[J].臨床合理用藥，2009，2（6）：64-66.