小兒常見(jiàn)非癲癇性疾病的診斷及處理

關(guān)鍵詞：小兒；非癲癇性；診斷；處理

【中圖分類號(hào)】R366 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-8602（2015）01-0154-01

非癲癇發(fā)作性疾病是臨床常見(jiàn)的問(wèn)題，在成人和兒童都可發(fā)生。兒童非癲癇性發(fā)作是指一大類短暫的發(fā)作性異常行為。兒童非癲癇性發(fā)作一般被分為兩型：心理性和軀體性非癲癇性發(fā)作。癲癇發(fā)病率為3%～4%，是小兒時(shí)期常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，而與癲癇發(fā)作相比，非癲癇發(fā)作性疾病更為常見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)在國(guó)外癲癇中心就診的患兒中，有18%～23%的患兒被證實(shí)為非癲癇發(fā)作性疾病，且5%～20%非癲癇發(fā)作性疾病被誤診為難治性癲癇。因此，本文僅以情緒、行為障礙異常為主，介紹幾種常見(jiàn)的小兒非癲癇性發(fā)作事件，包括暈厥、驚恐癥、Sandifer綜合征、暴怒發(fā)作。

1 暈厥：

1.1 發(fā)作時(shí)表現(xiàn)：痙攣性抽搐發(fā)作時(shí)間短（<15s），意識(shí)喪失后出現(xiàn)；面色蒼白、出汗；發(fā)作前多有惡心、嘔吐、眼花、眼前發(fā)黑、發(fā)冷、出汗等先兆癥狀；意識(shí)模糊時(shí)間短；惡心、嘔吐、蒼白；不嗜睡；對(duì)發(fā)作過(guò)程可有記憶。

1.2 目前VS的治療措施還未定論，主要包括墓礎(chǔ)治療、β-受體阻滯劑治療或α-受體激動(dòng)劑治療。

1.2.1 基礎(chǔ)治療包括自主神經(jīng)功能鍛煉及口服補(bǔ)液鹽治療，自主神經(jīng)功能鍛煉主要是讓患兒的家長(zhǎng)每天用毛巾搓患兒的上肢和下肢的內(nèi)側(cè)，每天至少2次，每次至少15min，目的是為了刺激神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的恢復(fù)。口服補(bǔ)液鹽治療是讓患兒每天用500mL水沖服一包補(bǔ)液鹽粉劑，增加患兒的血容量。

1.2.2 β-受體阻滯劑治療能通過(guò)減少對(duì)心臟壓力感受器的刺激和阻滯血液循環(huán)中高水平的兒茶酚胺來(lái)發(fā)揮作用。但β-受體阻滯劑可出現(xiàn)乏力、心動(dòng)過(guò)緩、支氣管痙攣或房室傳導(dǎo)阻滯等副反應(yīng)。有人推薦α-受體激動(dòng)劑治療，主要采用選擇性α1-受體激動(dòng)劑。α-受體激動(dòng)劑通過(guò)增加外周阻力和降低靜脈容量而起作用，但其臨床效果需要大規(guī)模臨床試驗(yàn)證實(shí)。

2 驚恐癥

2.1 驚恐癥是西方國(guó)家一般人群中常見(jiàn)且重要的焦慮性疾病，年發(fā)病率為2%～3%[1]。驚恐癥以間斷性、無(wú)先兆的突發(fā)性、無(wú)法抵抗的恐慌發(fā)作為特征，同時(shí)伴有多種軀體、認(rèn)知和行為異常癥狀。按美國(guó)精神病學(xué)協(xié)會(huì)DSM—IV診斷標(biāo)準(zhǔn)，驚恐癥應(yīng)滿足以下條件：（1）反復(fù)、無(wú)法預(yù)料的恐慌發(fā)作，至少持續(xù)1個(gè)月以上；（2）恐慌發(fā)作與藥物誤用、處方藥或病情無(wú)關(guān)；（3）用其他疾病不能更好地解釋恐慌發(fā)作。

驚恐癥很少在45歲以后首次發(fā)病，其發(fā)生可與多種疾病有關(guān)，包括二尖瓣脫垂、偏頭痛、哮喘、前庭畸形和高血壓等。除發(fā)作性驚恐癥狀外，常表現(xiàn)出多種軀體癥狀，也可能出現(xiàn)各種情感異常，表現(xiàn)為害怕失去控制、死亡恐怖、現(xiàn)實(shí)感喪失和人格解體等，持續(xù)時(shí)間一般5～30min。

眾所周知，癲癇患者可具有緊張、焦慮、沮喪等前驅(qū)癥狀，而顳葉癲癇患者常表現(xiàn)為自發(fā)性情感癥狀、恐懼等，使兩者具有諸多的相似性，臨床上僅依據(jù)癥狀學(xué)對(duì)兩者進(jìn)行鑒別有一定困難。因此，病史特點(diǎn)、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、目擊者的描述以及治療效果對(duì)兩者的鑒別診斷均具有重要意義。

2.2 驚恐癥的標(biāo)準(zhǔn)療法包括心理教育、以認(rèn)知行為療法為主的心理治療、藥物治療。同時(shí)應(yīng)指導(dǎo)患者適當(dāng)改變生活方式，如減少咖啡的攝人、注意放松情緒、多做運(yùn)動(dòng)等。其中心理教育和自我?guī)椭m用于治療新發(fā)、病情簡(jiǎn)單的患者；認(rèn)知行為療法能減少大多數(shù)患者的恐慌發(fā)作頻率和回避行為；藥物治療首選選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑，如果患者病情在12周內(nèi)仍未能得到改善則應(yīng)考慮其他抗抑郁藥（如丙咪嗪或氯丙咪嗪等），對(duì)癥狀難以控制的患者可短期應(yīng)用地西泮治療。

3 Sandifer綜合征

3.1 Sandifer綜合征是胃食管反流病的并發(fā)癥。胃食管反流病是兒科常見(jiàn)的消化系統(tǒng)疾病，有資料顯示在西方國(guó)家其發(fā)病率為17%～38%，嬰幼兒和兒童的發(fā)病率約7%，在中國(guó)亦達(dá)6.7%，臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)食后嘔吐、體重不增、食管炎，并可伴有持續(xù)的呼吸道癥狀、耳鼻喉疾病和神經(jīng)行為學(xué)變化。Sandifer綜合征即是胃食管反流主要表現(xiàn)為異常神經(jīng)行為的并發(fā)癥。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Sandifer綜合征在臨床上并不常見(jiàn)，但Kotagal等[2]卻證實(shí)嬰幼兒和兒童Sandifer綜合征為最常見(jiàn)的發(fā)作性非癲癇事件之一。典型Sandifer綜合征的發(fā)作常見(jiàn)于2個(gè)月到5歲的患兒，主要表現(xiàn)為易激惹、哭鬧、姿勢(shì)異常、頭眼偏斜、斜頸或頸后傾。隨著患兒的年齡增長(zhǎng)，其癥狀多變、發(fā)作次數(shù)增多，在年長(zhǎng)兒則以伸肌痙攣和異常姿勢(shì)為主要表現(xiàn)，還可觀察到頭眼偏斜、斜頸和張力障礙性姿勢(shì)。病史較長(zhǎng)者出現(xiàn)生長(zhǎng)和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、缺鐵性貧血等，部分年長(zhǎng)患者甚至可發(fā)生肺部并發(fā)癥如支氣管痙攣發(fā)作及腹痛、嘔吐和嘔血。

3.2 一般認(rèn)為Sandifer綜合征是一種對(duì)治療敏感、良性的發(fā)作性疾病，隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而改善。因此，早期診斷和及時(shí)有效治療胃食管反流病是Sandifer綜合征治療的基本原則，但對(duì)于被延誤診斷和伴有解剖缺陷（如食管裂孔疝）的患者，其對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后則欠佳。

4 暴怒發(fā)作

4.1 暴怒發(fā)作是指極輕微的刺激即可誘發(fā)的情緒突然變化，使患者失去自我控制。臨床上表現(xiàn)為與環(huán)境觸發(fā)事件完全不成比例、無(wú)法控制的行為異常，如尖叫、怒吼、咒罵、打、咬、踢周?chē)娜嘶蛉訓(xùn)|西、摔東西等，甚至咬自己的手臂或以自己的頭撞擊墻壁或地面。

暴怒發(fā)作突發(fā)突止，不能預(yù)知，常反復(fù)發(fā)作，且大多發(fā)作頻繁（每周不少于3次或每個(gè)月在4次以上），且一旦發(fā)作單靠意志力不能停止發(fā)作直至1次發(fā)作過(guò)程結(jié)束，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，發(fā)作過(guò)程中部分患者意識(shí)喪失，大部分患者意識(shí)清楚但無(wú)法控制自己的行為，發(fā)作后完全遺忘或表現(xiàn)出自責(zé)，不同的患者可有不同表現(xiàn)。

暴怒發(fā)作不是一個(gè)正式診斷，因缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床上對(duì)DSM-IV診斷間歇爆發(fā)性精神障礙的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂，即：（1）多次間歇爆發(fā)性不可抵抗的攻擊性沖動(dòng)引起的嚴(yán)重攻擊性或破壞性行為；（2）發(fā)作過(guò)程中表現(xiàn)出的攻擊性的程度與精神心理社會(huì)誘發(fā)因素不成比例。暴怒發(fā)作與遺傳、大腦功能障礙、社會(huì)心理和環(huán)境等多種因素有關(guān)，常與抑郁癥、強(qiáng)制性障礙、注意力缺陷多動(dòng)障礙、行為紊亂、腦外傷、對(duì)立違抗性障礙和感覺(jué)統(tǒng)合障礙等疾病同時(shí)存在。

臨床上暴怒發(fā)作因其具有間歇性情緒異常發(fā)作、發(fā)作間期一切正常的特點(diǎn)，因此要與癲癇尤其是顳葉癲癇進(jìn)行鑒別，家族史、個(gè)人史和心理測(cè)試可提供一定的線索，腦電圖檢查和視頻腦電檢測(cè)具有重要的診斷價(jià)值，顳葉癲癇患兒可發(fā)現(xiàn)有明確的癇性放電。

4.2 如前所述，暴怒發(fā)作不是單一的疾病，而常常是一類疾病的伴隨癥狀，因此，應(yīng)根據(jù)不同的情況選擇藥物治療或非藥物干預(yù)治療。如對(duì)強(qiáng)制性障礙，可選用帕羅西丁治療；伴有行為癥狀的患者，利哌酮、鋰劑、丙戊酸鈉、奧氮平、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑、氯丙咪嗪、氟哌啶醇均可能具有一定的治療作用；對(duì)病情復(fù)雜而藥物治療不能控制的患者，需同時(shí)進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估、精神病學(xué)咨詢和語(yǔ)言交往技能評(píng)定等，并通過(guò)改變環(huán)境和生活、教育方式等減少其暴露與刺激因素從而減少發(fā)作。

臨床上診斷癲癇發(fā)作必須除外非癇性發(fā)作，詳細(xì)而可靠的病史，對(duì)發(fā)作期癥狀的觀察，是鑒別癇性與非癇性發(fā)作的基礎(chǔ)；而發(fā)作期EEG正常是診斷非癇性發(fā)作最可靠證據(jù)，動(dòng)態(tài)腦電圖和視頻腦電檢測(cè)是目前鑒別痢性與非癇性發(fā)作最重要的方法。盡管我們必須對(duì)臨床上的發(fā)作性事件進(jìn)行癇性和非癇性發(fā)作的鑒別診斷，但也必須認(rèn)識(shí)到，不論是何種類型的非癇性發(fā)作均可能與癲癇發(fā)作并存，可與癲癇發(fā)作相互重疊或癲癇控制后出現(xiàn)非癇性發(fā)作。

參考文獻(xiàn)

[1] Taylor CB.Panic disorder[J].BMJ，2006，332（7547）：951-955

[2] Kotagal P.Costa M.Wyllie E，et al.Paroxyamal nonepileptic events in children and adoleacents[J].Pediatrics，2002，100（4）：46.