卵巢交界性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤1 例報告

楊欣影，王曉玉 (暨南大學附屬第一醫院，廣東 廣州 510630)

1 病歷摘要

患者，50 歲，因下腹部間歇性疼痛1 個月于2013 年4 月10日入院。入院后根據病史體征、影像學檢查、腫瘤標記物(CA125:107.9 U/ML)檢查，初步診斷:卵巢癌待排。2013 年4月16 日我院行剖腹探查術，術中探查:雙側卵巢各見一直徑約10 cm 囊實性包塊，相互粘連;大網膜增厚呈餅狀，盆腹腔廣泛種植菜花樣灰白色結節，質脆，表面生有膠凍樣物質;肝臟闌尾無明顯異常。術中冰凍病理示左側卵巢黏液性囊腺瘤，右側不排除交界性或高分化腺癌;腹水病理檢查回報:細胞形態符合腺癌。根據術中情況決定手術范圍行腫瘤細胞減滅術。術后病理示卵巢交界型腫瘤伴腹膜假黏液瘤。出院診斷:卵巢交界型腫瘤伴腹膜假黏液瘤IIIc 期。術后分別于2013 年4 月29日、2013 年5 月23 日、2013 年6 月13 日、2013 年7 月4 日返院行4 個療程化療，方案為“紫杉醇285 mg 全身化療+卡鉑540 mg 腹腔/全身化療”。

患者術后時有腹部隱痛，餐后惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐后腹脹減輕。2013 年7 月23 日腹痛加重就診我院行腹平片示不全性腸梗阻;全腹CT 示:①卵巢癌術后、局部腸粘連;②肝周腹膜及腸壁多個小結節影，腹腔腹膜轉移可能;③雙側腹股溝淋巴結腫大。收入我院診斷卵巢交界性腫瘤術后復發、不完全性腸根阻，予禁食、胃腸減壓、制酸護胃、補液等治療癥狀無緩解。因保守治療無效，2013 年7 月30 日擬手術室全身麻醉下行經腹腸粘連腸梗阻松解術(備腸切除+腸造瘺術)。術中見盆腹腔廣泛粘連，部分腸管增粗擴張，梗阻明顯，盆腹腔臟器表面彌散大量結節樣病灶。術中冰凍切片示:高分化黏液腺癌。綜合患者病情，高分化黏液癌術后復發合并腸根阻，腫瘤擴散快范圍廣，對常規化療藥物不敏感;盆腔腸管粘連，腸道多處梗阻，強行分離，易發生腸管破裂、腸瘺等嚴重并發癥;且手術無法完全切除腫瘤病灶、解除梗阻。與患者家屬充分溝通后，術中改行經腹腸粘連松解術+小腸造瘺術+腹腔熱灌注化療術。術后隔天行熱灌注治療2 次。

患者復發術后長期慢性消耗狀態，極度消瘦，體重減輕約30 kg。病情反復，近期頻繁因惡病質3 次返院，予營養支持、輸血糾正貧血等對癥治療稍緩解。2014 年4 月5 日住院期間嘔吐后出現精神意識喪失，面容蒼白呈痙攣貌，開通靜脈通道補液、吸氧等搶救措施后恢復，目前患者住院期間依靠多巴胺維持血壓、腸胃營養支持維持生命活動。

為求個體化治療，行腫瘤個體化治療靶標測驗，根據該患者樣本DNA 測序檢測結果，并結合循證研究結果和NCCN 臨床指南，提示該患者對紫杉醇、多西紫杉醇、鉑類、長春瑞濱、多西他賽、5－Fu、卡培他濱等在常規劑量敏感性低;對吉西他濱常規劑量中度敏感。

2 討論

腹膜假性黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei)是一種低惡性潛能，起源于闌尾和卵巢，并向腹腔播散引起腹腔內膠凍樣腹水的疾病［1］。尚無特異性、敏感性高的診斷方法，臨床診斷主要來自術中冰凍病理及術后病理。治療包括手術及近年興起的腹腔惡性腫瘤輔助治療手段以及化療、同位素治療等。腹腔熱灌注化療技術利用腫瘤與正常組織的細胞對溫度不同的耐受性和熱化療的協同效應，增加化療藥物的吸收和對腫瘤細胞的殺傷作用，對于治療腹腔惡性腫瘤的腹膜種植轉移及化療耐藥的難治性腹水具有獨特的療效。

在此，我們提出我們的經驗，本例患者臨床病理分型雖為交界性卵巢腫瘤合并腹膜假性黏液瘤，但腹膜假性黏液瘤具有高度惡性行為、擴散能力，及對臨床多種常規化療藥物不敏感，復發快，廣泛播散，預后不良，患者多數死于惡病質、感染或腸梗阻。有報告提出對于病史長、腹部可捫及包塊，伴有不明原因的頑固性腹水，如腹穿腹水不易抽出或抽出黏稠膠凍樣物質，超聲檢查提示囊液分隔的液性暗區內有漂浮的團狀，應高度懷疑本病［2］。同時，對于卵巢交界性上皮性腫瘤Ⅱ～Ⅳ期患者，存在卵巢外播散種植者要引起高度重視，正確的選擇手術方式和手術范圍尤為重要。標準的全面的分期手術仍是最有效的治療手段，術中盡可能清除腫瘤病灶，但過分強調手術徹底性而損傷其他臟器是不可取得;術后長期隨診及適當的營養支持是必要的。對化療藥物不敏感、伴有腹水的惡性腫瘤，腹腔熱灌注化療技術及腫瘤個體化治療靶標測驗技術為臨床治療提供新思路。

［1］ Bryant J.Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg，2005，92(2):153.

［2］ 周連卉.老年人患腹腔假性黏液瘤1 例報告［J］.吉林醫學，2014，35(22):F0003.