Mikulicz病患者的臨床觀察及護理

劉培霞 張春燕

(1.內蒙古醫科大學附屬醫院風濕科，內蒙 呼和浩特 010050；2.北京協和醫院風濕科，北京100730)

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Mikulicz病患者的臨床觀察及護理

劉培霞1張春燕2

(1.內蒙古醫科大學附屬醫院風濕科，內蒙 呼和浩特 010050；2.北京協和醫院風濕科，北京100730)

Mikulicz病； 臨床觀察； 護理

Mikulicz disease； Clinical observation； Nursing

Mikulicz病為臨床罕見病。其臨床特征為雙側對稱性淚腺和唾液腺腫大，血清IgG4顯著升高，淚腺、唾液腺活檢可見IgG4+漿細胞浸潤。本病在組織學上以廣泛淋巴細胞增生和浸潤為特征,腺組織逐漸萎縮而被肉芽組織和結締組織所取代[1]。本病予糖皮質激素類藥物治療效果明顯，但也有復發。由于病變內主要為淋巴細胞浸潤，也可局部放射治療。另外，由于腫物位置靠前，腫塊較為局限，當臨床診斷困難時，亦可給予手術切除，術后輔以糖皮質激素類藥物治療[2]。由于本病可能導致吞咽困難、視力下降等并發癥，因此治療過程中密切觀察及有針對性的護理具有重要意義。現將北京協和醫院免疫科2008-2010年收治的5例患者的護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2008-2010年共收治Mikulicz患者5 例，男2 例，女3 例，平均發病年齡41.4 歲(17～63歲)。其中，出現雙眼上瞼紅腫壓痛、抬舉受限伴有視物模糊、對稱性淚腺腫大5 例，腮腺腫大4例，雙側舌下腺、頜下腺多發淺表淋巴結腫大3例，伴有肌肉疼痛無力3例，伴口干3例，伴軀干及四肢非特異性皮疹2例，高熱4例，口腔潰瘍1例，脫發1例。5例患者起病時平均ESR 為75 mm/h(9～171)，CPR 平均66.0 mg/L(11～199)，3例Ig4(+)，4例WBC升高，3例IgG、IgA升高，2例SF升高，類風濕、狼瘡抗體均(-),出現ANA 陽性3例。3例淋巴活檢示反應性增生。4例病理表現為致密的淋巴漿細胞浸潤。CT檢查:眼平掃示雙眼眶外上方對稱性淚腺腫大,邊緣光滑,密度均勻。腮腺CT平掃見雙側腮腺對稱性腫大,邊緣光滑,密度均勻增高。

1.2 結果 5例患者均使用激素聯合免疫抑制劑(MTX，CTX、雷公藤)、抗炎治療。 患者對激素治療(強的松30～50 mg)反應良好，雙眼瞼紅腫癥狀迅速減輕。1例患者在激素減量的過程中，出現高熱、皮疹以及淋巴結腫大。3例淺表腫大淋巴結明顯縮小，部分消失。經過對癥支持治療，精心護理，均病情平穩好轉出院，未發生并發癥。

2 護理

2.1 用藥護理 向患者講解所用藥物的名稱、劑量、服藥時間、作用和副作用。囑患者遵醫生指導，按時服藥，定期復查。目前糖皮質激素是治療Mikulicz的主要藥物，常用的有強的松，但由于其不良反應多，如滿月臉、水牛背、高血壓、高血脂、骨質疏松、電解質紊亂等，患者有恐懼心理。因此，要消除患者的恐懼心理并指導正確服藥。最好在每天7～8 Am服用，以減少藥物對腎上腺皮質激素的抑制作用，且采取逐步減藥的方法，以免引起“反跳”現象 。指導患者保持口腔清潔，常用漱口液,可預防口腔感染和潰瘍發生。病情易復發者或重癥病人加用免疫抑制劑，常用的有環磷酰胺、雷公藤等。副作用主要有白細胞減少、胃腸道反應、出血性膀胱炎等，應告訴用藥期間應多飲水，定期查血像及腎功能，輸液時注意觀察，以防外滲引起局部組織壞死。

2.2 針對性護理 (1)由于部分患者出現眼干癥狀，要教會患者應用眼藥水滴眼。注意眼睛的保護，避免長時間用眼，尤其看電腦或電視。避免強光及各種外來刺激,避免一切可能引起眼球受壓或被感染的因素。不要用力擠眼、揉眼，保持眼部清潔，勿用臟毛巾洗臉，洗臉時應閉眼。(2)有皮疹者予硼鋅糊外涂。注意個人衛生，保持皮膚清潔，勿擠壓皮膚斑丘疹，防止皮損和感染；避免使用堿性強的化妝品和肥皂；最好用溫水擦洗。(3)高熱病人予抗生素治療、物理降溫等。(4)有腮腺腫大者，需觀察有無呼吸困難及吞咽困難，以便及時處理。

2.3 預防感染 長期使用皮質激素會使機體抵抗力下降，容易發生感染。感染的好發部位為呼吸道、消化道、泌尿系統等。預防感染在本病護理中非常重要。故要保持病室清潔、整齊，溫濕度適宜，空氣新鮮，每日開窗通風2次，盡量減少探視人員及探視次數。醫護人員嚴格執行消毒隔離制度，接觸病人前后洗手，避免造成交叉感染。合理使用抗生素，在做細菌培養后針對性用藥。

2.4 心理護理 及時與患者溝通，耐心傾聽其主訴，鼓勵患者及家屬配合治療。

2.5 健康指導 保持空氣流通，不要到人多擁擠的地方。適量運動、充足睡眠、均衡飲食；告知患者及家屬定期門診復查，按時吃藥。不要隨便減藥、停藥，以免病情復發。

3 討論

Mikulicz病由波蘭醫生Mikulicz[3]1888年首先報道1例雙側無痛性淚腺和涎腺對稱性腫大，后人稱之為Mikulicz病，病因至今不清。1952年，Godwin根據病理學將此病改名為“淋巴上皮病損”，現國內外文獻多用此名。我國最早由陸英(1938)在中華醫學雜志上報告一例。由于本病病因尚不明確，屬自身免疫疾病，隨著病程發展，可能出現類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合征和淋巴細胞惡變等，故早期診斷、治療具有重要意義[4]。由于本病還可能導致吞咽困難、視力下降等并發癥危及生命，這就要求護理人員在工作中及時了解患者病情變化。因治療上主張激素治療，故要求護理人員掌握藥物作用及副作用， 幫助患者對用藥知識及疾病有足夠的認識，使其積極配合醫護人員，減少并發癥的發生，提高生活質量。

[1] 閻敏,齊波,王小紅，等.Mikulicz 病一例[J].臨床放射學雜志,2002,21(12):996.

[2] 李闖,李剛,和利源,等.以頜下腺腫大為首發表現Mikulicz病1例[J].中華現代醫生，2009，47(31)：110.

[3] http://baike.haosou.com/doc/1617466.html

[4] 張際青,茍舉民,黃明亮,等.Mikulicz 病一例報告[J].實用臨床醫學,2007,8(3):81.

劉培霞(1982-)，女，本科，護師，從事臨床護理工作

R473.5

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1002-6975(2015)05-0451-02

2014-11-30)